Lipunsisäinen kuljetus

Intraflagellar transport (IFT; englanniksi  Intraflagellar transport, IFT ) on erikoistunut solunsisäisen kuljetuksen tyyppi, joka on vastuussa värekarvojen rakenteen ja toimintojen muodostumisesta ja ylläpitämisestä .

Molekyylimekanismit

Siliat ( silmät ) ja flagella ( flallalla ) ovat subsellulaarisia organelleja , jotka sijaitsevat etäisyyden päässä niiden rakenteen komponenttien synteesipaikasta . Silioiden ja flagellan rakenteellisten ja toiminnallisten komponenttien kuljettamiseksi niiden kokoamiskohtaan apikaalisella kalvolla on olemassa erikoistunut solunsisäinen kuljetus, jota kutsutaan intraflagellariksi. Intraflagellar-kuljetus (IFT) tapahtuu sytoplasmisten molekyylimoottorien - kinesiinien ja dyneiinien - kautta . Kinesiinit tarjoavat kuljetuksen (anterogradinen kuljetus), kun taas dyneiinit poistavat (retrogradinen kuljetus) värekarvo- ja flagellaproteiinien . Molekyylimoottorit siirtävät suuria proteiinikomplekseja (IPT-partikkeleita), jotka voidaan erottaa biokemiallisilla ja molekyyligeneettisillä menetelmillä useiksi alakomplekseiksi: A, B, BBS ja IPT:hen liittyvät proteiinit. On olemassa hypoteesi, että kompleksien A ja B proteiinit säätelevät retrogradista ja anterogradista kuljetusta, vastaavasti. A-kompleksigeenien mutaatiot johtavat hieman lyhennetyihin, turvonneisiin värekarvoihin . Tämä fenotyyppi johtuu IPT-hiukkasten kerääntymisestä organellin sisään, koska retrogradinen kuljetus ( IPT- dyneiinimutaatioiden fenokopio ) rikkoo. Samanaikaisesti B-kompleksigeenien mutaatiot johtavat suurimman osan aksoneemin katoamiseen ja IPT-partikkelien kerääntymiseen tyvikappaleen lähelle ( IPT-kinesiinimutaatioiden fenokopio), mikä osoittaa poikkeavuuksia anterogradisessa kuljetuksessa.

IPT-geenien mutaatiot johtavat poikkeavuuksiin särkeiden rakenteessa ja siliopaattisten oireyhtymien kehittymiseen.

Kirjallisuus