Budd-Chiarin oireyhtymä | |
---|---|
ICD-11 | DB98.5 |
ICD-10 | Minä 82.0 |
MKB-10-KM | I82.0 |
ICD-9 | 453,0 |
MKB-9-KM | 453,0 [1] |
OMIM | 600880 |
SairaudetDB | 1735 |
Medline Plus | 000239 |
sähköinen lääketiede | / 2694ped/ 296radio/121 |
MeSH | D006502 |
Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa |
Budd-Chiarin oireyhtymä on tila, jonka aiheuttaa maksan veren ulosvirtaushäiriö. Esiintyy nousevan tromboosin seurauksena inferiorissa onttolaskimossa, minkä jälkeen maksan suonten aukot häviävät [2] .
Budd-Chiarin oireyhtymän ilmaantuvuus on 1 tapaus 100 000 asukasta kohti.
Syntymän mukaan:
Syynä on synnynnäinen ahtauma tai alemman onttolaskimon kalvofuusio .
Esiintymisen syyt voivat olla synnynnäinen ja hankittu trombofilia , peritoniitti , vatsaontelon kasvaimet, maksakirroosi , polysytemia, sisäelinten tromboflebiitti.
Virran mukana:
Esteen sijainnin mukaan:
Tyypin I Budd-Chiarin oireyhtymä - alemman onttolaskimon tukos ja maksalaskimon sekundaarinen tukos.
Tyypin II Budd-Chiarin oireyhtymä - suurten maksalaskimojen tukos.
Budd-Chiarin oireyhtymän III tyyppi - maksan pienten laskimoiden tukos [3] .
Lääkehoidolla on lyhytaikainen ja yleensä ei voimakas vaikutus; käytetään antikoagulantteja , trombolyyttistä hoitoa oireyhtymän akuutissa muodossa, diureetteja [3] .
Kirurginen hoitoKonservatiivisen hoidon tehottomuuden vuoksi kirurginen hoito on välttämätöntä: primaarisessa oireyhtymässä suoritetaan angioplastia, toissijaisessa - shunting . Potilaille, joilla on akuutti muoto, näytetään maksansiirto [3] .
Viiden vuoden eloonjäämisaste maksansiirron jälkeen on 50-96 %.