Budd-Chiarin oireyhtymä

Budd-Chiarin oireyhtymä
ICD-11 DB98.5
ICD-10 Minä 82.0
MKB-10-KM I82.0
ICD-9 453,0
MKB-9-KM 453,0 [1]
OMIM 600880
SairaudetDB 1735
Medline Plus 000239
sähköinen lääketiede /  2694ped/ 296radio/121
MeSH D006502
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Budd-Chiarin oireyhtymä on tila, jonka aiheuttaa maksan veren ulosvirtaushäiriö. Esiintyy nousevan tromboosin seurauksena inferiorissa onttolaskimossa, minkä jälkeen maksan suonten aukot häviävät [2] .

Epidemiologia

Budd-Chiarin oireyhtymän ilmaantuvuus on 1 tapaus 100 000 asukasta kohti.

Luokitus

Syntymän mukaan:

Syynä on synnynnäinen ahtauma tai alemman onttolaskimon kalvofuusio .

Esiintymisen syyt voivat olla synnynnäinen ja hankittu trombofilia , peritoniitti , vatsaontelon kasvaimet, maksakirroosi , polysytemia, sisäelinten tromboflebiitti.

Virran mukana:

Esteen sijainnin mukaan:

Tyypin I Budd-Chiarin oireyhtymä - alemman onttolaskimon tukos ja maksalaskimon sekundaarinen tukos.

Tyypin II Budd-Chiarin oireyhtymä - suurten maksalaskimojen tukos.

Budd-Chiarin oireyhtymän III tyyppi - maksan pienten laskimoiden tukos [3] .

Diagnostiikka

Hoito

Konservatiivinen hoito

Lääkehoidolla on lyhytaikainen ja yleensä ei voimakas vaikutus; käytetään antikoagulantteja , trombolyyttistä hoitoa oireyhtymän akuutissa muodossa, diureetteja [3] .

Kirurginen hoito

Konservatiivisen hoidon tehottomuuden vuoksi kirurginen hoito on välttämätöntä: primaarisessa oireyhtymässä suoritetaan angioplastia, toissijaisessa - shunting . Potilaille, joilla on akuutti muoto, näytetään maksansiirto [3] .

Viiden vuoden eloonjäämisaste maksansiirron jälkeen on 50-96 %.

Muistiinpanot

  1. Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
  2. Kliininen leikkaus. Kansallinen johtajuus / V. S. Saveljev, A. I. Kirijenko. - 2009. - V. 2. - S. 630. - ISBN 978-5-9704-1023-3 .
  3. ↑ 1 2 3 Budd-Chiarin oireyhtymä (I82.0) > MedElementin tautihakemisto > MedElement . sairaudet.medelement.com . Haettu: 22.11.2020.