| Stevens-Johnsonin oireyhtymä | |
|---|---|
| Mies, jolla on Stevens-Johnsonin syndrooma | |
| ICD-11 | EB13.0 |
| ICD-10 | L 51.1 |
| MKB-10-KM | L51.1 ja L51.2 |
| ICD-9 | 695,1 |
| MKB-9-KM | 695,13 [1] ja 695,15 [1] |
| OMIM | 608579 |
| SairaudetDB | 4450 |
| Medline Plus | 000851 |
| sähköinen lääketiede | emerg/555 derm /405 |
| MeSH | D013262 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Stevens-Johnsonin oireyhtymä on akuutti toksis-allerginen sairaus, jonka pääominaisuus on ihottumat ja limakalvot [2] . Tämä oireyhtymä on pahanlaatuinen eksudatiivisen eryteeman tyyppi [2] . Aluksi esiintyy voimakasta kuumetta ja kipua lihaksissa ja nivelissä [3] . Sitten solujen kuolema johtaa melko suurten rakkuloiden ilmestymiseen suun, kurkun, silmien, ihon ja limakalvojen limakalvoille, ihovaurioita, jotka on peitetty harmaavalkoisilla kalvoilla, halkeamia, hyytyneiden kuoria. verta [3] . Suun limakalvon vauriot estävät syömisen, suun sulkeminen aiheuttaa voimakasta kipua, joka johtaa syljeneritykseen. On olemassa silmien limakalvotulehdus - sidekalvotulehdus (allerginen) [3] . Sarveiskalvot läpikäyvät fibroosin . Virtsaamisesta tulee vaikeaa ja tuskallista .
Oireyhtymän kuvasivat ensimmäisen kerran Albert Mason Stevens ja Frank Chambliss Johnson vuonna 1922.
Stevens-Johnsonin oireyhtymän tutkituimpia syitä ovat tietyt lääkeaineet ( modafiniili [4] , lamotrigiini , karbamatsepiini , allopurinoli , sulfonamidit , nevirapiini ) [5] sekä infektiot ja paljon harvinaisemmissa tapauksissa syöpä [6] .
Sairaus alkaa yhtäkkiä korkealla kuumeella, kurkkukivulla ja huonovointisella. Vaikean yleistilan taustaa vasten iholle ilmestyy rakkuloita, joiden avaamisen jälkeen muodostuu verenvuotoeroosiota . Yhdistämällä ne muuttuvat jatkuvaksi verenvuotoksi, jyrkästi kivuliaaksi pinnaksi. Osa eroosioista on peitetty fibriinimäisellä plakilla.
Oireenhoidolla pyritään vähentämään myrkytystä, vähentämään herkkyyttä, lievittämään tulehdusta ja nopeuttamaan vaurioituneen ihon epitelisaatiota. Vaikeissa tai kroonisissa, toistuvissa tapauksissa voidaan käyttää kortikosteroideja .
Hoidossa käytetään herkkyyttä vähentäviä lääkkeitä ( difenhydramiini , suprastin , tavegil , klaritiini ), tulehduskipulääkkeitä (salisylaatteja), kalsiumvalmisteita, etakridiinilaktaattia ja levamisolia pahenemisvaiheiden lievittämiseen, kortikosteroideja , myrkkyjä poistavaa hoitoa.
Vitamiinihoidon (B-vitamiinit, askorbiinihappo ) määrääminen on vasta-aiheista, koska tällaiset vitamiinit itsessään ovat vahvoja allergeeneja.
Paikallisella hoidolla pyritään poistamaan tulehdus, turvotus ja nopeuttamaan vaurioituneiden ihoalueiden epitelisaatiota. He käyttävät kipulääkkeitä (trimekaiini, lidokaiini ), antiseptisiä lääkkeitä ( furatsiliini , kloramiini jne.), proteolyyttisiä entsyymejä ( trypsiini , kymotrypsiini), keratoplastiaa (ruusunmarjaöljy, tyrni jne.)
Sairauden remissioaikana lapsille tulee suorittaa suuontelon tutkimus ja sanitaatio, epäspesifinen hypoherkistys allergeenilla, jolle on todettu yliherkkyys.