Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 23. elokuuta 2014 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 8 muokkausta .
Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä
ICD-11 LA89.3
ICD-10 Q 23.4
MKB-10-KM Q23.4
ICD-9 746,7
MKB-9-KM 746,7 [1] [2]
OMIM 241550
SairaudetDB 31507
Medline Plus 001106
sähköinen lääketiede ped/1131 
MeSH C14.240.400.625
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä tai hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä on kliininen oireyhtymä , jolle on  ominaista sellaisten synnynnäisten sydänvikojen esiintyminen, kuten keskivaikea tai vaikea hypoplasia tai mitraaliläpän , vasemman kammion, aorttaläpän atresia ja nousevan aortan eriasteinen hypoplasia .

Koska systeeminen tuotanto on täysin riippuvainen oikeasta kammiosta avoimen valtimotiehyen (PDA) kautta aortaan , potilaiden kuolema johtuu PDA:n sulkemisesta ensimmäisinä elinpäivinä tai -viikkoina [3] .

Taajuus

National Birth Defect Prevention Networkin mukaan synnynnäisiä epämuodostumia esiintyy noin kolmessa prosentissa elävänä syntyneistä Yhdysvalloissa. Näistä vioista HHL:tä esiintyy keskimäärin yhdellä 4 344 vastasyntyneestä, yhteensä noin 960 vastasyntyneellä joka vuosi Yhdysvalloissa [4] [5] [6] .

Muistiinpanot

  1. Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
  2. Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
  3. Julien IE Hoffman, Samuel Kaplan, Richard R. Liberthson Synnynnäisen sydänsairauden esiintyvyys American Heart Journal 2004 maaliskuu;147(3) :425-39. PMID 14999190
  4. CDC – synnynnäiset sydänvauriot, faktaa hypoplastisesta vasemman sydämen oireyhtymästä – NCBDDD . Haettu 4. lokakuuta 2017. Arkistoitu alkuperäisestä 1. helmikuuta 2021.
  5. CDC Data & Tilastot | Ominaisuus: Päivitetyt arviot valituista syntymävioista arkistoitu alkuperäisestä 4. maaliskuuta 2016.
  6. Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R., Wang Y., Meyer RE, Anderson P., Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A; Kansallinen syntymävikojen ehkäisyverkosto. Päivitetyt kansalliset syntymän esiintyvyysarviot valituille synnynnäisille epämuodostumille Yhdysvalloissa, 2004–2006.  (englanniksi)  // Syntymävauriot Res A Clin Mol Teratol. : päiväkirja. - 2010. - Vol. 88 , no. 12 . - s. 1008-1016 . - doi : 10.1002/bdra.20735 . — PMID 20878909 . Arkistoitu alkuperäisestä 21. toukokuuta 2014.

Linkit