Sfingolipidit

Sfingolipidit ovat lipidien luokka , jotka liittyvät alifaattisten aminoalkoholien johdannaisiin . Niillä on tärkeä rooli solujen signaalinsiirrossa ja solujen tunnistamisessa. Hermostossa on erityisen paljon sfingolipidejä .

Rakenne

Sfingolipidien perusta on sfingosiini , joka on liitetty amidisidoksella asyyliryhmään (esimerkiksi rasvahappoon). Samaan aikaan useita mahdollisia radikaaleja liittyy sfingosiiniin eetterisidoksen kautta. Yksinkertaisin sfingolipidien edustaja on keramidi .

Tyypit

Sfingolipidejä on kolme päätyyppiä:

  1. Keramidit  ovat yksinkertaisimpia sfingolipidejä. Ne sisältävät vain sfingosiinia, joka on liitetty rasvahappoasyyliosaan.
  2. Sfingomyeliinit sisältävät varautuneen polaarisen ryhmän, kuten fosfokoliinin tai fosfoetanoliamiinin.
  3. Glykosfingolipidit sisältävät keramidia, joka on esteröity 1-hydroksiryhmästä sokerijäännöksellä . Sokerista riippuen glykosfingolipidit luokitellaan serebrosideihin ja gangliosideihin .
    1. Serebrosidit sisältävät joko glukoosia tai galaktoosia sokerijäämänä . Niitä löytyy pääasiassa aivojen valkoisesta aineesta .
    2. Gangliosidit sisältävät trisakkaridia, joista yksi on aina siaalihappo .

Sairaudet

On olemassa useita sairauksia, jotka liittyvät heikentyneeseen sfingolipidiaineenvaihduntaan ( sfingolipidoosit ). Yleisin näistä on Gaucherin tauti .

Linkit