Kondrokalsinoosi

Kondrokalsinoosi ( myös pseudogout)  on nivelsairaus , joka liittyy kalsiumsuolojen ( pyrofosfaatti , hydroksiapatiitti, kalsiumortofosfaatti ) kertymiseen nivelrustoon.

Etiologia ja patogeneesi

Taudin etiologiaa ei tunneta hyvin. Tautiin liittyy usein hyperparatyreoosia , hemokromatoosia , hemosideroosia , kilpirauhasen vajaatoimintaa , kihtiä , neuropaattista artropatiaa. Joskus se yhdistetään munuaiskivitautiin , Forestierin oireyhtymään, okronoosiin, diabetes mellitukseen , Wilsonin tautiin .

Sairauden ilmaantuvuus lisääntyy iän myötä. Kuvataan geneettisesti määrättyjä taudin tapauksia, joissa on korkea perheen sisäinen pitoisuus. Toisin kuin kihti, epäorgaanisen fosfaatin tai kalsiumin aineenvaihdunnan systeemisiä häiriöitä ja näiden indikaattoreiden tason nousua veressä ei havaita. Kalsiumpyrofosfaatin aineenvaihdunnassa oletetaan paikallisia häiriöitä nivelkudoksissa . Alkuvaiheessa kalsiumpyrofosfaattikiteitä kertyy nivelrustoon, myöhemmin ne kerrostuvat vahingoittuneen nivelruston halkeamiin, sen matriisiin ja nivelkalvoon, sitten kidekertymät aiheuttavat ruston mineralisaatiota, heikentävät sen kykyä kestää mekaanisia vaurioita. stressiä ja nopeuttaa nivelrikkoprosesseja. Tekijöitä, jotka vaikuttavat kiteiden vapautumiseen periartikulaarisiin kudoksiin, ovat hypokalsemia , biomekaaniset vaikutukset ja matriisin tuhoutuminen tulehduksellisessa nivelvauriossa. Joillakin potilailla ilmeisesti esiintyy aiemmin nivelnesteeseen liuenneen kalsiumpyrofosfaatin kiteytymistä (johtuen pyrofosfataasientsyymin riittämättömästä aktiivisuudesta tai väliaineen happamuuden muutoksista jne.).

Uskotaan, että neutrofiilit fagosytoivat pyrofosfaattikiteitä , jotka tuhoutuvat suuria määriä, ja niistä vapautuvat lysosomaaliset entsyymit aiheuttavat akuutin tulehdusreaktion .

Klinikka

Useimmiten sairaus (jopa 50%) esiintyy rappeuttavan pseudo-nivelrikon kliinisillä ja radiografisilla oireilla, joissa on vallitseva polven, ranteen, nilkan ja muiden nivelten vaurio, jonka tappio on epätyypillistä nivelrikolle . Joillakin potilailla kondrokalsinoosi aiheuttaa kuitenkin silmiinpistäviä nivelvaurioiden kliinisiä oireyhtymiä. Kliinisiä muotoja on useita.

Pseudogoutia havaitaan 25 %:lla potilaista, joilla on pyrofosfaattiartropatia. Sille on ominaista akuutti puhkeaminen, johon liittyy kipua, hyperemiaa , nivelten turvotusta ja liikkuvuuden rajoituksia. Polvinivel on yleisimmin vahingoittunut, vaikka myös muut nivelet voivat kärsiä. Hyökkäykseen liittyy kuumetta . Hyökkäyksen kesto on useita viikkoja. Joillakin potilailla kouristuksia aiheuttavat kirurgiset toimenpiteet (erityisesti usein - lisäkilpirauhasen poistaminen), vammat, akuutit sairaudet (sydäninfarkti, aivohalvaus).

Interiktaalisella kaudella kaikki niveloireet katoavat lähes kokonaan, poikkeuksena ovat kroonisen niveltulehduksen elementit.

Pseudo-nivelreumaa havaitaan 5 %:ssa pyrofosfaattiartropatian tapauksista, ja sille on ominaista käsien pienten nivelten vaurioituminen aamujäykkyyteen, nivelkalvon oheneminen ja progressiivinen epämuodostuma, kuitukontraktuurien kehittyminen ja jatkuva ESR-arvon nousu . , ja joillakin potilailla jopa reumatekijän esiintyminen alhaisina tiittereinä ja yksittäisinä eroosioina.

Tuhoavaa muotoa esiintyy pääasiassa yli 60-vuotiailla naisilla. Se etenee polyartriitin muodossa ja vaurioittaa olkapään, lonkan, polven ja nilkan niveliä. Mukana voimakas kipuoireyhtymä ja nivelten toimintahäiriö.

piilevä muoto. 20 %:lla rustokudoksessa on oireetonta kalsiumpyrofosfaattikiteiden kerrostumista. Tässä tapauksessa nivelissä ei ole kipua, patologia havaitaan radiografisesti kondrokalsinoosin muodostumisen aikana.

Krooniseen pyrofosfaattiartropatiaan liittyy jatkuvaa nivelkipua, jäykkyyttä aamuisin, kivusta johtuvaa nivelten turvotusta ja jäykkyyttä. Polvinivelet kärsivät yleisimmin.

Diagnostiikka

Se perustuu sellaisten kiteiden havaitsemiseen nivelnesteestä, joilla on heikosti positiivinen valon taittuminen neutrofiilien sisällä tai solujen ulkopuolella, joilla on samanaikainen neutrofiilia. Röntgenkuva paljasti kondrokalsinoosin - nivelruston kalkkeutumista (useimmiten nivelissä, nikamien välisissä levyissä), nivelkalvon ja jänteiden; nivelrikkovauriot ovat tyypillisiä myös nivelnivelille epätyypillisissä nivelissä (ranteessa, kyynärpäässä, olkapäässä, nivelissä); on mahdollista tunnistaa subkondraaliset kystat ja koukun muotoiset osteofyytit.

Hoito

Erityistä hoitoa ei ole kehitetty. Akuutti kohtaus pysäytetään poistamalla nivelnestettä , antamalla kortikosteroideja nivelensisäisesti ja käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ( indometasiini  - 75-150 mg päivässä); Kolkisiinin profylaktinen antaminen pieninä annoksina (0,6 mg 1 tai 2 kertaa päivässä) on mahdollista.

Lisäksi käytetään fysioterapiaa .