| Ruokatorven atresia | |
|---|---|
| ICD-11 | LB12.1 |
| ICD-10 | Q 39,0 , Q 39,1 |
| MKB-10-KM | Q39.0 |
| ICD-9 | 750,3 |
| MKB-9-KM | 750,3 [1] |
| SairaudetDB | 30035 |
| Medline Plus | 000961 |
| sähköinen lääketiede | ped/2934 radio/704 |
| MeSH | D004933 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Ruokatorven atresia on vakava epämuodostuma , jossa ruokatorven ylä- ja alaosat ovat irti ja päättyvät joko sokeasti tai ovat yhteydessä henkitorveen [2] .
Ruokatorven atresian esiintymistiheys on 1:1000-5000 vastasyntynyttä [2] . Eristetty synnynnäinen henkitorven fistula esiintyy 3-4 %:ssa kaikista ruokatorven poikkeavuuksista. Miesten ja naisten yhdistelmä on 1: 1. Usein ruokatorven atresia yhdistetään muihin epämuodostumisiin - synnynnäisiin sydänvioihin , maha-suolikanavaan , virtsatiejärjestelmään ja muihin. 5 %:ssa tapauksista ruokatorven atresiaa esiintyy kromosomisairauksissa [3] .
Vian kehittymiseen liittyy häiriöitä alkion synnyn alkuvaiheissa . Tiedetään, että henkitorvi ja ruokatorvi syntyvät yhdestä alkeesta - etusuolen pään päästä. Varhaisemmissa vaiheissa henkitorvi kommunikoi laajasti ruokatorven kanssa. Niiden erottuminen tapahtuu 4-5 viikon alkion synnyssä. Jos henkitorven ja ruokatorven suunta ja kasvunopeus eivät täsmää, samoin kuin vakuolisaatioprosessit kiinteässä vaiheessa, jonka ruokatorvi kulkee yhdessä muiden suolistoputken muodostumien kanssa 20-40 päivässä, ruokatorven atresiaa voi esiintyä. kehittää. Raskaushistoriasta tyypillisiä ovat polyhydramnionit ja keskenmenon uhka ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana .
Tämä vika on yksi vakavimmista, elämän kanssa yhteensopimattomista ilman varhaista leikkausta. Kuten useimmat sisäelinten synnynnäiset epämuodostumat, atresia yhdistetään usein muiden elinten ja järjestelmien synnynnäisiin epämuodostumisiin.
V. A. Klimansky, V. D. Tikhomirova ja muut kirjoittajat osoittavat merkittävän prosenttiosuuden (jopa 80-90 %) tähän vikaan liittyvästä henkitorven fistelistä . RJ Bereton, H. Linda kuvaavat ruokatorven atresian yhdistelmää koanaalisen atresian, pylorisen mahalaukun ahtauman, biliaarisen ageneesin, synnynnäisen sydänsairauden, jejunaalin atresiaan. 4-6,9 %:lla ruokatorven atresiaa sairastavista lapsista havaittiin merkkejä mikrognatiasta , hypertelorismista , mikrokefaliasta , vesipäästä , kallon kasvojen hypoplasiasta, jotka heijastavat kromosomipoikkeavuuksia (kromosomien 21, 18, 13-15 trisomia).
Anatomisten muunnelmien perusteella erotetaan kuusi ruokatorven atresiatyyppiä:
Ruokatorven atresian anatomiset muodot ovat sekä ilman yhteyttä henkitorveen (täydellinen luumenin puuttuminen, ruokatorven aplasia) että henkitorven fistulin kanssa. Fistulouskäytävän koko on erilainen. Toisessa atresian variantissa ruokatorven ylempi segmentti sijaitsee II-III rintanikaman tasolla, ja alempi segmentti on yhdistetty fistuloisella kanavalla henkitorven tai keuhkoputken taka- tai sivuseinään. Molemmat segmentit sijaitsevat useiden millimetrien - useiden senttimetrien etäisyydellä toisistaan. Viestinnän taso hengitysputken kanssa on erilainen: 1. rintanikaman yläpuolella, 2.-3. rintanikaman tasolla, 3. rintanikaman alapuolella (jälkimmäinen vaihtoehto on yleisin). Tapauksia, joissa on kaksoisfisteli, tunnetaan. Yleensä ruokatorven ylemmän segmentin halkaisija on suurempi kuin alaosan. Segmenttien sokeat päät voivat koskettaa toisiaan tai kulkea peräkkäin [3] .
Ruokatorven atresian merkit ovat havaittavissa jo vastasyntyneen elämän ensimmäisinä minuuteina ja tunneina.
Tyypillinen piirre on lakkaamaton runsas vaahtoavan syljen erittyminen suusta ja nenästä . Kun sylkeä imetään henkitorven onteloon, havaitaan hengitysvaikeuden oireita: hengityksen vinkumista, yskää , takypneaa , hengenahdistusta , tukehtumista . Nenänielun ja henkitorven liman imulla on tilapäinen parannus, mutta pian oireet uusiutuvat.
Ensimmäisen ruokinnan aikana vastasyntynyt tukehtuu ja ilmaantuu syanoosia ja sitten muuttumattoman maidon oksentelua . Henkitorven fistulan läsnäollessa mahalaukun sisältö palautuu henkitorveen ja esiintyy ahdistusoireyhtymää, lisäksi ilmaan, joka pääsee vatsaan henkitorvesta , havaitaan turvotusta. [2]
Jos ruokatorven atresiaa epäillään, ensimmäiset diagnostiset testit suoritetaan synnytyssalissa:
Instrumentaalinen diagnostiikka
Rintakehän ja vatsan röntgentutkimus :
Jos epäillään henkitorven fistulaa, suositellaan trakeobronkoskopiaa . Samanaikaisten poikkeamien sulkemiseksi pois on tarpeen suorittaa virtsajärjestelmän ultraääni , neurosonografia , ECHO-KG [2] .
Ruokatorven atresian hoito on yksinomaan operatiivista, se voidaan suorittaa kahdella tavalla:
Eristetyllä ruokatorven atresialla eloonjäämisaste on 90-100 %, vaikeiden yhdistettyjen poikkeavuuksien ollessa 30-50 %. Oikea-aikaisella diagnoosilla ja hoidolla ennuste on suotuisa [2] .