Alfa-galaktosidaasi

Melibiaasit (tai α-galaktosidaasit ) ( EC 3.2.1.22 ) ovat glykosyylihydrolaaseja , jotka pystyvät yleensä pilkkomaan α-D-galaktoosien terminaalisia ei-pelkistäviä tähteitä α-D- galaktosideista säilyttäen optisen konfiguraationsa . myös galakto- oligosakkarideista , galaktomannaaneista ja galaktolipideistä . Niiden yksinkertaisimmat luonnolliset substraatit ovat disakkaridi melibioosi ja trisakkaridiraffinoosi . Monissa tapauksissa transgalaktosidaasiaktiivisuutta havaittiin melibiaasissa. α-N-asetyyligalaktosidaasit ovat biokemiallisesti ja evoluutionaalisesti samanlaisia ​​kuin α-galaktosidaasit ( EC 3.2.1.49 ).

Perheiden melibiasis

Niiden rakenteen perusteella kaikkien a-galaktosidaasien katalyyttiset domeenit on jaettu kuuteen perheeseen: GH4 , GH27 , GH36 , GH57 , GH97 ja GH110 .

On todennäköistä, että GH27-, GH36-, GH57- ja GH97-perheiden α-galaktosidaasigeeneillä on yhteinen evoluutioperä.

Perinnölliset sairaudet , jotka liittyvät vajaatoimintaan melibiasiin

Monet α-galaktosidaasigeenin mutaatiot ihmisillä johtavat Fabryn tautiin ja α -  N-asetyyligalaktosaminidaasigeenissä Schindlerin tautiin , joka tunnetaan myös nimellä tautiKanzaki  

Katso myös