| Keuhkojen hamartoma | |
|---|---|
| Keuhkojen hamartoma, poistettu yhdessä keuhkokudoksen palan kanssa. Hamartooma erottuu helposti ympäröivästä keuhkoparenkyymistä. | |
| ICD-10 | D 14,3 , Q 85,9 |
| MKB-9-KM | 235,7 [1] |
| SairaudetDB | 19785 |
| MeSH | D006222 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
keuhkohamartoma ( toisesta kreikasta ἁμάρτημα - virhe, vika ja -ωμα sanasta ὄγκωμα - kasvain) on synnynnäinen hyvänlaatuinen keuhkokasvain , joka sisältää keuhkokudoksen ohella rusto- , rasva- tai vaskulaarinen rakenne. Keuhkohamartooma, joka koostuu samoista komponenteista kuin itse keuhko, erottuu epäsäännöllisestä sijainnistaan ja erilaistumisasteestaan [2] . Huolimatta tämän nosologisen muodon vakaasta epidemiologisesta esiintymistiheydestä, kuten ennenkin, hamartooman diagnoosi on edelleen vaikeaa, sen erottaminen muista keuhkon tilavuusmuodostelmista, pääasiassa primaarisista jametastaattiset pahanlaatuiset prosessit . Lisäksi meidän aikanamme yleiset käsitykset keuhkohamartoomasta lääkäreiden keskuudessa ovat usein hämäriä ja usein virheellisiä [3] .
Keuhkojen rustokasvain kuvaili ensimmäisen kerran lääketieteellisessä kirjallisuudessa vuonna 1845 saksalaisen lääkärin Hermann Lebertin toimesta.(Hermann Lebert, 1813-1878) [4] . Histologista rakennetta ja makroskooppista kuvaa tutkivat myöhemmin Rudolf Ludwig Karl Virchow (1863), Hans Chiari (1883), Felix Victor Birch-Hirschfeld (1887), Maurice Letul.(Maurice Letulle, 1897), A. I. Abrikosov (1903), Hart (1906), mutta raportit rustoisten keuhkokasvaimien intravitaalisesta havaitsemisesta ilmestyivät vasta 1900-luvulla, mikä liittyy radiologian syntymiseen ja kehitykseen . Jo vuoteen 1926 mennessä Hickeyn ja Simpsonin mukaan maailmankirjallisuudessa oli 40 tapausta, joissa keuhkojen rustokasvaimet havaittiin. Myöhemmin rintakehäkirurgian onnistuneen kehityksen yhteydessä raportit keuhkojen hamartoomien havaitsemisesta yleistyivät merkittävästi [5] .
Tieteellisissä lääketieteellisissä piireissä ei pitkään aikaan ollut yksimielisyyttä keuhkojen rustokasvainten syistä. Hans Chiari, joka löysi tämän muodostelman bronkiektaasin taustalla , uskoi, että rustokasvaimet esiintyvät kroonisen tulehduksen taustalla. Samanlaisia näkemyksiä olivat Rudolf Virchow, Johann Orth(Johannes Orth) ja jotkut muut patologit. Will ehdotti, että keuhkojen kondroomat syntyvät niin kutsutusta "keuhkoputken kudoksesta" - itujen kidusten kaarista . Kaikki edellä mainitut tutkijat olivat yhtä mieltä siitä, että hamartoomit ovat todellisia kasvaimia. Kuitenkin jopa 1800 -luvun lopulla ja 1900-luvun alussa Felix Victor Birch-Girshfeld, Maurice Letul ja A.I. Abrikosov uskoivat, että rustokasvaimet syntyvät alkiokaudella keuhkoputkien elementeistä (A.I. Abrikosovin mukaan). Tämä näkökulma vahvistettiin adenomatoottisten rakenteiden esiintyminen näissä muodostelmissa) [5] .
Termin " hamartoma " ehdotti ensimmäisen kerran saksalainen patologi Eugene Albrecht (Eugen Albrecht, 1872-1908) vuonna 1904 kuvaillessaan maksan dysembryoplasiaa [6] [7] [8] [9] . Vuonna 1922 Feller käytti tätä termiä ensimmäisen kerran viittaamaan keuhkokasvaimiin, koska hän uskoi, että kaikki siihen mennessä kuvatut hyvänlaatuiset keuhkokasvaimat voidaan luokitella hamartoomiksi. Vuonna 1930 Bayer käytti tätä termiä viittaamaan rustoisiin keuhkokasvaimiin, jotka sisälsivät muita kudoselementtejä [5] . Goldsworthy käytti vuonna 1934 termiä "hamartoma" hyvänlaatuisiin keuhkokasvaimiin, jotka koostuivat pääasiassa rasva- ja rustokudoksen yhdistelmästä [10] .
Huolimatta siitä, että hamartoma ei ole elinspesifinen patologinen tila, tällä hetkellä maailman lääketieteellisessä kirjallisuudessa termiä "hamartoma" käytetään yleensä keuhkomuodostelmien yhteydessä [3] .
Hamartoma on yleisimmin havaittu hyvänlaatuinen keuhkojen kasvain [11] (noin 60-64 % kaikista perifeeristen hyvänlaatuisten keuhkojen kasvaimista [12] , 60-69,6 % kaikista hyvänlaatuisista kasvaimista ja kasvaimen kaltaisista ei-epiteelin muodostelmista keuhkokudoksen luonne [3] , 75 % hyvänlaatuisten keuhkokasvaimien kokonaismäärästä [10] ja 5-8 % kaikista keuhkokasvaimista [10] ) [6] . Eri kirjoittajien mukaan ruumiinavaushamartoomia havaitaan 0,025–0,32 %:n taajuudella [10] [13] . Harvoin havaitaan endobronkiaalisia hamartoomia (1-12 % [14] , 20 % [10] ), kun taas vielä harvemmin ne sijaitsevat suurissa keuhkoputkissa [15] . Niitä esiintyy useammin yli 25-vuotiailla potilailla (40-70, keskimäärin - 49 vuotta) [13] ja miehillä 2-4 kertaa useammin kuin naisilla [10] [12] . Perifeerinen hamartooma lokalisoituu 3 kertaa todennäköisemmin keuhkojen etuosaan kuin takaosaan [16] . Oikea keuhko kärsii 2 kertaa useammin kuin vasen [4] . Harvoin esiintyy useita hamartoomia yhdessä tai molemmissa keuhkoissa [11] . Naisten moninkertainen keuhkohamartooma voi olla ilmentymä Carney -kolmiosta (Carney-kolmio: mahalaukun leiomyoblastooma , keuhkojen hamartoma ja extraadrenal paragangliooma) [2] [17] [18] sekä Cowdenin oireyhtymä (ihon ja limakalvojen vauriot, useita hyvänlaatuisia sisäelinten kasvaimia ja lisääntynyt riski sairastua rinta- , kilpirauhas- , urogenitaali- ja maha-suolikanavan syöpiin) [12] . Jolle on ominaista erittäin hidas kasvu [4] [10] .
Hamartoma on seurausta alkiokauden kehityshäiriöstä , se sisältää erilaisia itukudosten elementtejä . Sen kehittyminen liittyy keuhkoputken kivun rikkoutumiseen ja kudoskomponenttien kasvainmaiseen kasvuun keuhkoputken munuaisen kaventuneiden osien ympärillä [15] . Huolimatta siitä, että tällaista patologista itubakteerien asettumista tapahtuu jo alkiovaiheessa, hamartoomilla ei yleensä ole näkyviä ilmenemismuotoja ennen kuin potilas saavuttaa aikuisiän [13] Hamartooma koostuu samoista komponenteista kuin elin , jossa se sijaitsee, mutta eroavat väärästä sijainnistaan ja erilaistumisasteestaan . Tämä erottaa hamartooman teratomasta , joka koostuu myös tälle elimelle vieraista kudosalkuista [3] .
Makroskooppisesti hamartooma on yleensä pyöreä muotoinen, sileä tai hienon kuoppainen pinta ja tiheän elastinen tai tiheä rakenne; siinä ei ole kapselia, mutta se on selvästi rajattu ympäröivästä keuhkokudoksesta [ 14] . Leikkauksessa kasvain on harmahtava tai harmaankeltainen, lobuloitu, sisältää rustopesäkkeitä ja on erotettu kuitukerroksilla , usein määritetään kalkkisulkeumia [19] . Joissakin tapauksissa sängystä poistettu hamartoma hajoaa erillisiksi lobuleiksi. Kasvainsänky muodostuu puristetuista alveoleista , sen ja kasvaimen välillä ei ole anatomista yhteyttä, mikä selittää hamartooman hilseilymahdollisuuden leikkauksen aikana [20] [21] . Useimmat keuhkojen hamartoomit eivät ole halkaisijaltaan yli 4 cm, mutta joskus ne voivat nousta 10 cm:iin [2] . Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on yksittäisiä kuvauksia tapauksista, joissa havaittiin jättimäisiä hamartoomia [22] , kun kasvain valtasi 2 keuhkon lohkoa ja jopa 3/4 vastaavasta rintakehän puoliskosta (Prozorov A. E., 1939) [16] [20] .
Mikroskooppisesti määritetään epätyypillisen rakenteen omaava hyaliini- tai harvemmin elastinen rusto , jonka ympärillä sijaitsevat rasva- ja kuitu- tai myxoid- sidekudoskerrokset , joskus hyalinisoituneet, pienillä pyöristetyillä tai soikeilla ytimillä. Myös luutumisen tai kalkkeutumisen alueet tunnistetaan . Joskus löytyy sileitä lihaskuituja , lymfaattisia kertymiä [14] [20] [21] . Rustolevyjen välissä on usein rakomaisia kulkuväyliä, jotka voivat muuttua kysteiksi . Näiden kanavien ja kystojen vuorauksen muodostaa rauhasepiteeli . Hamartooman epiteelikomponenttia edustaa yleensä pieni määrä epämuodostuneita rauhas- ja papillaarisia rakenteita [15] .
Hamartoomat, joilla on keuhkojensisäinen sijainti, muodostuvat ja kehittyvät yleensä oireettomasti. Subpleuraalisen hamartooman asteittain kasvaessa potilaat voivat havaita epätavallisia tai kivuliaita tuntemuksia vastaavassa rintakehän puoliskossa [24] . Tapauksissa, joissa hamartooma on peräisin keuhkoputken seinämästä , sen kasvuun voi liittyä keuhkoputken läpinäkyvyyden häiriöitä, on valituksia yskästä , jossa on erottuva pieni määrä limaista tai mukopurulentista ysköstä , hemoptyysiä havaitaan erittäin harvoin [13 ] [19] [25] sekä hengityksen vinkuminen keuhkoissa ja hengenahdistus , jotka voidaan väärin tulkita keuhkoastmaksi [10] .
Röntgenkuvissa keuhkonsisäisesti lokalisoidut hamartoomit näyttävät yksittäisiltä (paljon harvemmin useilta) pallomaisilta varjoilta ( yksittäisiltä keuhkosolmukkeilta ), joilla on selkeät, hieman aaltoilevat ääriviivat [19] ; Lobulaarisella rakenteella kasvaimen ääriviivat voivat olla kuoppaisia. Kalkkisulkeumat ovat tunnusomaisia , sijaitsevat erillisinä rakeina tai keskuskonglomeraatin muodossa. Usein kasvaimen keskiosan varjon intensiteetti on paljon suurempi kuin marginaalisten osien varjon (hamartooman erottuva piirre muista kasvaimista ). Hamartooman ympärillä oleva keuhkokuvio on yleensä muuttumaton [24] . Joskus reunan ympärillä on reuna (kasvainsänky). Ominaista muutosten puuttuminen keuhkojen juuressa ja keuhkopussin reaktioissa. Pitkän aikavälin dynaamisella havainnolla hamartooman mitat muuttuvat erittäin hitaasti, mutta kalkkipitoisten kerrostumien intensiteetti usein etenee [6] [20] .
Radiologisten ilmenemismuotojen erityispiirteiden yhteydessä erotetaan 4 hamartoomien muunnelmaa:
Endobronkiaaliset hamartoomit ilmenevät suorina (pallomaisia kasvainmaisia muodostumia keuhkoputken luumenissa, tasaiset ja selkeät ääriviivat röntgentomografiassa ) ja epäsuorina oireina (erilaiset keuhkoputkien tukkeuman röntgenilmiöt: hypoventilaatio, atelektaasi tai turvotus, heiluri- kuten välikarsinan siirtymät , sekundaarinen keuhkoputkentulehdus) [2] [23] [26] [27] .
Tietokonetomografian tärkein etu tavalliseen rintakehän röntgenkuvaukseen verrattuna keuhkohamartoomapotilaiden tutkimuksessa on mahdollisuus arvioida tarkemmin kasvaimen sisäistä arkkitehtuuria ohuiden leikkeiden saamisen ansiosta. Tässä suhteessa kalsiumin ja rasvan sulkeumat näkyvät paremmin tietokonetomografialla kuin radiografialla [2] [10] .
Rintaelinten tietokonetomografiassa kaikkien histologisten lajikkeiden hamartoomit erotetaan ovaalin muotoisena tilavuusmuodostelmana, jolla on selkeät ääriviivat eri läpimitoilla ja jotka sijaitsevat muuttumattoman keuhkokudoksen taustalla ilman läheisen interlobarin tai kylkikeuhkopussin reaktiota . Noin puolessa tapauksista hamartooman rakenne on heterogeeninen: joko keskeisesti sijaitsevien kalkkeutumien alueiden vuoksi (15–30 %) tai tiheysalueiden –130 HU (rasvakudos, 34–50) vuoksi. %). Rasvan ja kalsiumin yhdistelmä yhdessä kasvaimessa on tyypillinen merkki hamartoomasta. Kalkkeutumisen esiintymistiheys lisääntyy hamartooman koon myötä: 10 %:sta alle 2 cm:n kasvaimissa 75 %:iin yli 5 cm:n hamartoomissa [2] . Kun kasvain sijaitsee keuhkon vaippaosassa, sillä on korostuneet ääriviivat ja sileä pinta, ja kun hamartooma on paikantunut keuhkokudoksen paksuuteen, sen juuresta etäällä oleva napa on korostunut ja sileä pinta, kun taas keuhkon juurta päin oleva napa pysyy kirkkaana, mutta saa aaltoilevan luonteen monien lyhyiden kuitujuovien ansiosta, jotka ulottuvat keuhkokudokseen. Hamartooman pitkän akselin tyypillinen suuntaus on myös huomioitu: kun tämä kasvain sijaitsee missä tahansa keuhkokudoksen osassa, sen pitkä akseli on aina suunnattu keuhkon juurelle [3] .
Tietokonetomografia, jossa on kuvan boluskontrastitehostus, osoittaa asteittaisen hamartooman tiheyden lisääntymisen kaikissa kontrastin tehostamisen vaiheissa. Tyypillistä on, että valtimovaiheessa muodostuskudoksen tiheys lisääntyy 57,2 %, laskimovaiheessa - 26,4 % [Comm 1] [3] .
Fibrobronkoskopia mahdollistaa hamartooman diagnosoinnin tapauksissa, joissa se tulee keuhkoputken seinämästä. Endobronkiaalinen hamartoma voi sijaita keuhkoputkien seinillä tai keuhkoputken "spurin" alueella, sillä on pallomainen tai kartiomainen muoto, valkeahko väri ja leveä pohja. Hamartooman peittävä limakalvo ei muuttunut. Instrumentaalisella tunnustelulla sen tiheys on kivinen, mikä aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia koepalan ottamisessa kasvaimesta [4] .
Transbronkiaalinen ultraääni , joka suoritetaan fibrobronkoskopialla , mahdollistaa kohdistetun transbronkiaalisen pistobiopsian keuhkoputken lähellä sijaitsevasta hamartoomasta. Tällä tavalla saadun materiaalin sytologinen tutkimus mahdollistaa diagnoosin selkeyttämisen ja jatkohoitotaktiikkojen määrittämisen [10] .
Ultraääntä (ultraääntä) ei yleensä käytetä keuhkojen hamartoomien havaitsemiseen. Jos rintakehän vieressä on subpleuraalinen hamartoma, se voidaan visualisoida ultraäänellä käyttämällä kohdennettua pistobiopsiaa kasvaimesta rintakehän seinämän läpi ultraäänivalvonnassa [2] [24] . Transtorakaalinen punktiobiopsia on mahdollista myös tietokonetomografian ohjauksessa [10] .
Koska lopullinen diagnoosi perifeerisessä (parenkymaalisessa) hamartoomassa voidaan määrittää vasta poistetun kasvaimen histologisen tutkimuksen jälkeen , pääasiallinen hoitomenetelmä on kirurginen [19] . Tällä hetkellä lääketieteellisessä kirjallisuudessa määritellään seuraavat indikaatiot keuhkohamartooman kirurgiseen toimenpiteeseen:
Kasvaimen koosta, sen sijainnista ja anatomisesta saavutettavuudesta sekä siihen liittyvistä ominaisuuksista riippuen on mahdollista tehdä leikkausta kasvaimen enukleaatio- , kiilaresektio-, segmentektomia- , lobektomia- tai pneumonektomiamäärässä [10] . Subpleuraalisesti sijaitsevat hamartoomit voidaan poistaa yksinkertaisella kuorimalla sen jälkeen, kun keuhkopussin ja keuhkojen kortikaalinen kerros on leikattu niiden päälle; viime aikoina tämä on tullut mahdolliseksi tehdä videoavusteisella thorakoskooppisella tekniikalla ilman traumaattisia viiltoja ( thorakotomia ) [19] [23] .
Indikaatiot lobektomialle tai pneumonektomialle keuhkojen parenkymaalisen hamartooman vuoksi ovat:
Endobrokiaalisella lokalisoinnilla on joissakin tapauksissa mahdollista leikata kasvain irti fibrobronkoskopian aikana altistamalla suurienergisille lasereille [19] tai sähkökoagulaatiosilmukalle ilman, että kasvaimen kasvu toistuu. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on myös raportteja endobronkiaalisten hamartoomien poistamisesta käyttämällä kryoterapiaa (kryoablaatio), argonplasmakoagulaatiota tai useiden eri tekniikoiden yhdistelmää [26] . Joissakin tapauksissa endobronkiaalisten hamartoomien yhteydessä he turvautuvat avoimiin bronkoplastisiin leikkauksiin [10] .
Endobronkiaaliset hamartoomit, joihin liittyy atelektaasi, niiden tyhjentämän keuhkon osan tuhoutuminen tai usein toistuvat keuhkokuumeet, poistetaan segmentaalisella tai laajemmalla anatomisella resektiolla [19] [26] .
Jos leikkauksen suorittamiselle on merkittäviä vasta-aiheita, pitkäaikainen hoitohavainto on mahdollista [19] [23] .
Hamartooman ennuste on suotuisa [2] . Hamartoomat kasvavat yleensä hyvin hitaasti [10] [11], mutta voivat olla jättimäisiä [22] [25] . Maligni hamartoomatapaukset ovat erittäin harvinaisia [15] [23] : pahanlaatuisuuden mahdollisuus ei ylitä 5-7 % [3] [12] , jotkut kirjoittajat yleensä sulkevat tämän mahdollisuuden pois epäilevät yksittäisten pahanlaatuisten havaintojen luotettavuutta [14] . ] [16] [20] . Maligniteettia esiintyy sekä muodostelman mesenkymaalisissa (kondrosarkooma, fibrosarkooma, liposarkooma) että epiteelikomponenteissa (adenokarsinooma [15] , epidermoidisyöpä), ja etäpesäkkeitä imusolmukkeisiin , keuhkopussiin, maksaan, selkärangaan [3] .