Karsinoidioireyhtymä | |
---|---|
| |
ICD-11 | 5B10 |
ICD-10 | E 34,0 |
MKB-10-KM | E34.0 |
ICD-9 | 259.2 |
MKB-9-KM | 259,2 [1] |
ICD-O | M 8240 / 3-8245 |
OMIM | 114900 |
SairaudetDB | 2040 |
Medline Plus | 000347 |
sähköinen lääketiede | med/271 |
MeSH | D008303 |
Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa |
Karsinoidioireyhtymä on monimutkainen sairaus , joka johtuu serotoniinin ja muiden biologisesti aktiivisten aineiden ( bradykiniinin , prostaglandiinien ) liiallisesta erittymisestä karsinoidin kehittymisen vuoksi , jota esiintyy useimmiten ohutsuolessa , harvemmin keuhkoissa , mahassa , haimassa , yleisin sappitie , munasarjat . Joskus oireyhtymän merkkejä ilmaantuu vain maksan kasvaimen metastaasien yhteydessä .
On ominaista voimakas notko, johon liittyy nopea kasvojen ja kaulan ihon punoitus, joskus kasvojen turvotus . Usein niihin liittyy takykardia , hypotensio , joskus keuhkoastman kohtauksia , maha-suolikanavan häiriöt (vatsakipu, ripuli , voimakas tenesmus , pahoinvointi ja oksentelu ). Hyökkäyksiä voi esiintyä ruoan nauttimisen, alkoholin käytön , merkittävän fyysisen rasituksen, emotionaalisten reaktioiden vaikutuksen alaisena. Taudin edetessä havaitaan painonpudotusta , joskus sydänvaurioita ja sen vajaatoiminnan kehittymistä, useammin oikeissa osissa ( stenoosi ).
Diagnoosin vahvistamiseksi hyökkäyksen jälkeen kerätystä virtsasta määritetään serotoniinin konversiotuote, 5-hydroksi-indolietikkahappo.
Pitkän taudin aikana voi esiintyä pysyviä ihomuutoksia useilla telangiektasiailla sekä tyypillistä ihon tummumista, joka saa violetin sävyn.
Kun kasvaimen sijainti on selvitetty, suoritetaan kirurginen hoito. Toistuvissa kohtauksissa käytetään dopegytia tai hemitonia sekä oireenmukaisia aineita. Vain selkeillä kliinisillä oireilla prednisolonia määrätään annoksella 10-20 mg / vrk.