Lapsilla havaitaan erilaisia hyvän- ja pahanlaatuisia kasvaimia, jotka kehittyvät erilaisista kudoksista, mukaan lukien alkion kudokset. Joissakin tapauksissa havaitaan synnynnäisiä kasvaimia , jotka muodostuvat jo synnytystä edeltävässä jaksossa, esimerkiksi synnynnäinen maksasyövän kohdunsisäisen virushepatiitti B :n taustalla . Kuten aikuisillakin, kasvainten kaltaisia prosesseja tarkastellaan perinteisesti lasten onkologiassa , joista monet kuuluvat teratomaryhmään.
Lapsuuden kasvainten ominaisuudet (T. E. Ivanovskayan mukaan):
Lapsuuden kasvainten yleinen luokitus (T. E. Ivanovskayan mukaan):
Teratoomit ovat kasvaimia ja kasvaimen kaltaisia vaurioita, jotka johtuvat kudosten epämuodostumista ja alkiorakenteiden jäänteistä. Teratoomia, jotka ovat todellisia kasvaimia, kutsutaan teratoblastoomiksi ( dysontogeneettiset kasvaimet ).
Termi "teratoma" tulee kreikan sanasta teras - hirviö ja termistä elementti -oma - kasvain. Kirjaimellisesti ( toisesta kreikasta τέρας → gen . p. τέρατος - hirviö + -ομα - kasvain). Tätä käytettiin aiemmin osoittamaan kasvaimia, joissa havaittiin epätavallisia komponentteja, esimerkiksi hampaita, muodostunut silmä tai korvakalvo munasarjan kasvainsolmukkeessa.
Kudosepämuodostumia on kahdenlaisia (ei pidä sekoittaa elinten epämuodostumisiin ) - hamartia ja choristia . Tämän luokituksen ehdotti saksalainen patologi Eigen Albrecht vuonna 1904 ( Eugen Albrecht , 1872-1908 ) .
Hamartia (kreikan sanasta hamartia - virhe) on elimen ylikehittynyt normaali komponentti (esimerkiksi verisuonet hemangioomassa, melanosyytit melanosyyttisessä nevusissa).
Choristia (kreikan sanasta choristos - irti, erotettu) - kudoksen ulkonäkö, joka ei ole ominaista tälle elimelle (esimerkiksi dermoidinen kysta tai munasarjan struma). Koristioita kutsutaan myös heterotopiksi .
Teratoomat luokitellaan seuraavasti:
I. Histogeneettinen periaate
II. Kypsyysaste (kliininen ja morfologinen luokitus)
III. Kudoskomponenttien lukumäärä
Progonoomat ovat kasvaimia alkion rakenteiden jäänteistä (esimerkiksi notochordista tai aivolisäkkeestä). Kaikki progonoomat ovat todellisia kasvaimia (teratoblastoomia).
Hamartomas - hamartia kyhmyn tai solmun muodossa. Hamartoomaa todellisina kasvaimina kutsutaan hamartoblastoomiksi .
Choristomas - choristia kyhmyn, solmun tai kystan muodossa. Choristoomia, jotka ovat todellisia kasvaimia, kutsutaan choristoblastoomaksi .
Kypsät teratomat ovat erilaistetuista (kypsistä) elementeistä muodostuneita teratomeja. Aikuiset teratomit ovat yleensä hyvänlaatuisia.
Epäkypsät teratomat ovat teratomeja, joita edustavat oligodifferentioituneet ja/tai erilaistumattomat (epäkypsät) elementit. Epäkypsät teratomit ovat pahanlaatuisia kasvaimia.
Histioidiset teratomit ovat teratomeja, joita edustaa yksi kudostyyppi (esim. angioomat, melanosyyttinen nevi, keuhkojen kondromatoottinen hamartoomi).
Organoidiset teratomit - teratomit, jotka muodostuvat yhdelle elimelle ominaisista kudoksista (esimerkiksi dermoidinen kysta tai munasarjan struma).
Organismoidiset teratomit - eri kudoksista rakennetut teratomit, jotka ovat tyypillisiä kahdelle tai useammalle elimelle (esimerkiksi useimmat sacrococcygeal-teratomat).
Aikaisemmin teratomit luokiteltiin mono- , di- ja tridermoomiksi riippuen niiden alkuperästä yhdestä, kahdesta tai kolmesta itukerroksesta. Tällä hetkellä tätä teratomien luokitteluperiaatetta ei käytännössä käytetä.
Tärkeimmät ihmisen progonoomat ovat (1) chordoma , (2) kraniofaryngiooma ja (3) melanoottinen progonoma ( pienten lasten melanoottinen neuroektodermaalinen kasvain ).
ChordomaChordoma kehittyy selkärangan (sointu) jäänteistä, jotka ovat säilyneet pääasiassa nikamavälilevyjen hyytelömäisissä ytimissä. Jopa 90 % chordomoista on paikallistettu kahdelle alueelle - basilaariseen takaraivoon (mukaan lukien nenänielun takaosat ja Blumenbach clivus -vyöhyke) ja sacrococcygeal; 10 % chordomoista sijaitsee kaula-, rinta- ja lannerangassa. Kasvava chordoma puristaa ja tuhoaa luukudosta. Makromorfologisesti chordoma on sinertävän läpikuultava lobulaarinen solmu, jossa on hyytelömäisiä alueita, kystoja ja verenvuotoja. On erittäin harvinaista, että pehmytkudoksissa, jotka ovat selkärangan ja kallonpohjan luiden ulkopuolella, havaitaan chordoman kanssa identtinen kasvain, tällaista kasvainta kutsutaan yleisesti parakhordomaksi (sen alkuperää jänteen elementeistä ei ole todistettu ).
KraniofaryngioomaKraniofaryngiooma ( Rathke's pocket kasvain ) sijaitsee kallonontelossa, sitä esiintyy lapsilla ja nuorilla ja sen osuus kaikista kallonsisäisistä kasvaimista on 3-4 %. Kasvain on lokalisoitu turkkilaisen satulan alueelle, kasvaa hitaasti, mutta sulautuu aivokudokseen, mikä vaikeuttaa sen poistamista. Makromorfologisessa tutkimuksessa kasvain on harmaa-vaaleanpunainen kyhmy, jossa on 1-2 sileäseinäistä kystaa, jotka ovat täynnä sarvimaisia massoja, ruskehtavaa nestettä tai vihertävää sisältöä.
Melanoottinen progonomaTämän kasvaimen yleisesti hyväksytty nimitys on tällä hetkellä pienten lasten melanoottinen neuroektodermaalinen kasvain . Sitä esiintyy pääasiassa ensimmäisen elinvuoden lapsilla. Lähes aina pään ja kaulan alueella (jopa 95 % tapauksista). Pääsijainti on yläleuan luu. Yleensä kasvain on hyvänlaatuinen. Pahanlaatuisille muunnelmille on ominaista nopea kasvu, joka johtaa leuan epämuodostumiin ja eksoftalmiin. Kuolema voi tapahtua, kun kasvain kasvaa kallon pohjaan ja aivorunkoon. Joissakin tapauksissa kasvain uusiutuu poiston jälkeen. Makromorfologisesti melanoottinen progonooma on ulkonäöltään kirjava - valkeanharmaat alueet vuorottelevat ruskean tai mustan väristen alueiden kanssa kasvainsolujen syntetisoiman melaniinipigmentin vuoksi.
Ihmisten hamartoomista yleisimpiä ovat angioomat , melanosyyttiset nevi ja keuhkojen kondromatoottinen hamartoomi .
AngioomatAngioomat - verisuonten muodostamat hamartoomit ( hemangioomat - veri, lymfangioomat - lymfaattiset). Useimmiten lapsuudessa on kapillaari- ja kavernoottisia hemangioomia. Hemangioomien lukumäärästä riippuen erotetaan yksittäiset (yksittäiset) ja useat hemangioomat. Yksinäisillä hemangioomilla on yleensä kapillaarirakenne ( nuoruusiän kapillaarihemangiooma ), moninkertainen ontelomainen. Yksinäiset ihohemangioomat ilmaantuvat yleensä muutaman viikon kuluessa syntymästä, ja niitä esiintyy 0,5 %:lla lapsista ensimmäisen elinvuoden aikana. Tällaiset angioomat saavuttavat suurimman koon 6 kuukauden iässä. Yleensä ne häviävät muutamassa vuodessa.
HemangiomatoositTermiä hemangiomatoosi käytetään myös viittaamaan useisiin hemangioomiin . Hemangiomatoosien joukossa erotetaan seuraavat pääoireyhtymät:
Leesioita, joissa hemangioomat ovat paikallisia eri elimiin (iho, sisäelimet, aivot, silmät, luut), kutsutaan systeemisiksi hemangiomatoosiksi . Systeemiin hemangiomatoosiin kuuluvat seuraavat päätaudit:
Monista lymfangioomista lapsille on tyypillistä kielen ja huulten lymfangiomatoosi, johon liittyy makroglossiaa ja makrokeiliaa , sekä synnynnäiset kaulan jättimäiset lymfangioomat .
Melanosyyttinen neviLapsuuden melanosyyttisen nevityyppisen muunnelmia ovat juveniilit ja synnynnäiset nevit sekä lentigo simplex ja lentiginosis .
1. Nuorten nevusi sijaitsevat pääasiassa kasvojen ja jalkojen iholla, se on puolipallon muotoinen kyhmy, jossa on yleensä vähän tai ei lainkaan pigmentaatiota. Mikroskooppinen tutkimus paljastaa epitelioidisia ja fusiformisia soluja, joista käytännössä puuttuu kypsä pigmentti. Tällainen histologinen kuva heijastaa kasvaimen suhteellista kypsymättömyyttä, joten tätä kasvainta kutsuttiin aiemmin "nuorten melanoomaksi". Kypsän pigmentin ja vaurion ruskean värin läsnä ollessa he puhuvat Reedin nevusista , nuorten nevusia, joissa ei ole kypsää melaniinia, kutsutaan Spitzin nevusiksi .
2. Synnynnäiset melanosyyttiset nevi luokitellaan (1) pieniin neviin, (2) keskikokoisiin neviin ja (3) jättimäisiin synnynnäisiin neviin. Jättimäinen pigmentoitu nevus on laaja ihon pigmentaation kohde. Mikroskooppisessa tutkimuksessa pigmenttipitoisia nevus-soluja löytyy sekä dermiksen papillaarisista että retikulaarisista kerroksista, mikä mahdollistaa tämän nevusin katsomisen monimutkaisen ( sekalaisen ) nevusin muunnelmana . Toisin kuin tavallinen monimutkainen nevus, jättimäinen nevus muuttuu paljon todennäköisemmin pahanlaatuiseksi.
3. Lentigo simplex - pieni, litteä, hyperpigmentoitunut useita nevi. Kun läsnä on huomattava määrä elementtejä (kymmeniä ja jopa satoja), prosessia kutsutaan lentiginoosiksi . Lasten onkologian lentiginoosin eri muunnelmista periorbitaaliset ( lentigiinien sijainti iholla suun ympärillä, huulten punaisella reunalla ja suun limakalvolla) ja periorbitaaliset (silmäluomien iholla) lentiginoosit ovat erityisen tärkeitä. Nämä lentiginoosin variantit liittyvät Peutz-Yegersin oireyhtymään ja Carneyn (Carney) kompleksiin, jotka ovat niiden perifeerisiä leimauksia. Peutz - Yegersin oireyhtymässä mahalaukussa tai suolistossa, useammin ohutsuolessa, muodostuu polyyppeja ( Peutz-Yegers-polyyppeja ), jotka ovat alttiita pahanlaatuisille kasvaimille, etenkin pitkäaikaisessa olemassaolossa. Carney-kompleksille on tyypillistä erilaisten elinepämuodostumien esiintyminen, mutta erityisen vaarallinen on eteismyksooma , joka voidaan yleensä poistaa varhaisessa vaiheessa, mutta huomiotta jätetty kasvain on kohtalokas.
Tyypillisiä ihmisen choristoomat ovat sisäelinten dermoidiset kystat ja munasarjojen struma . Dermoidinen kysta on iholla vuorattu ontelo, joka on täynnä talirauhasia ja hiuksia. Munasarjan stroomaa kutsutaan tässä elimessä sijaitsevaksi poikkeavaksi kilpirauhaskudokseksi.
Alkion kasvaimet ovat kasvaimia, jotka muodostuvat alkiotyyppisistä kambiasoluista.
On välttämätöntä erottaa alkion kasvaimet kasvaimista, jotka kehittyvät alkiorakenteiden jäänteistä (ajo). Nämä kasvaimet erotetaan tavanomaisesti itsenäiseksi ryhmäksi, ja ne ovat pohjimmiltaan teratoblastoomia. Alkion kasvaimet muodostavat suurimman osan lapsuuden pahanlaatuisista kasvaimista, minkä vuoksi ne on syytä luokitella erikseen. Useimmiten alkion kasvaimia esiintyy munuaisissa, hermoston rakenteissa ja pehmytkudoksissa. Lisäksi eristetään sukusolukasvaimia.
Alkion munuaiskasvaimet sisältävät seuraavat kasvaimet:
Tärkein niistä on nefroblastooma.
NefroblastoomaNefroblastooma on alkion munuaiskasvain, jonka parenkyymi muodostuu blasteemasoluista . Parenkyymin lisäksi kasvaimessa havaitaan vaihtelevassa määrin voimakas stroma.
Ensimmäisten elinvuosien lapset sairastuvat, hyvin harvoin kasvain esiintyy aikuisilla. Nefroblastooma metastasoituu usein ja varhain, erityisesti keuhkoihin. Kasvain sijaitsee munuaisessa tiheän vaaleanharmaan kudoksen solmun muodossa, jota ympäröi usein kapseli. Blastemasolut ovat pieniä soluja, joissa on pieni hyperkrominen ydin ja kapea sytoplasman reuna. Ne on yleensä järjestetty yhteensulautuvien saarekkeiden muodossa, jotka joskus muodostavat primitiivisiä tubuluksia ja glomeruluksia. Kasvainstroomassa on usein valkoista rasvakudosta, sileää tai poikkijuovaista lihasta, rustoa ja luukudosta sekä soluja, kuten hermosoluja.
Blasten solujen pysyvyysoireyhtymätBlastemasolut, jotka ovat alkion kambiumia, on käytettävä munuaiskuoren rakentamiseen syntymähetkeen mennessä, mutta joissain tapauksissa ne säilyvät. Tätä taustaa vasten voi kehittyä nefroblastooma.
Yleisimmät oireyhtymät, jotka liittyvät blastemasolujen pysymiseen kohdunulkoisella kaudella, ovat:
Hermokudoksen tärkeimmät alkion kasvaimet ovat seuraavat kasvaimet:
Medulloblastooma on lapsuuden kasvain, jota esiintyy pääasiassa alle 7-vuotiailla lapsilla, mutta joskus sitä havaitaan myös aikuisilla. Vallitseva sijainti on pikkuaivot, ensisijaisesti sen mato. Kasvain yleensä metastasoituu keskushermostoon CSF-reittejä pitkin. Tällä hetkellä puolella potilaista on positiivisia hoitotuloksia. Medulloepitheliooma on kasvain, joka on histogeneettisesti samanlainen kuin medulloblastooma. Toisin kuin meduloblastooma, se metastasoituu myös keskushermoston ulkopuolelle hematogeenisen reitin kautta. Epätyypillinen teratoidikasvain on erittäin pahanlaatuinen, kaikki lapset kuolevat, yleensä kahden ensimmäisen elinvuoden aikana.
Neuroblastooma ja siihen liittyvät kasvaimetNeuroblastooma on neuroblastityyppisten solujen muodostama kasvain. Kasvainsolut muodostavat Homer Wrightin ruusukkeita, jotka ovat pyöristettyjä neuroblastien klustereita oksifiilisen irtonaisen materiaalin ympärillä (eri solujen sytoplasman kietoutuneita rihmamaisia prosesseja). Useimmiten esiintyy lisämunuaisissa, autonomisissa ganglioissa (ensisijaisesti sympaattisissa), harvemmin keskushermostossa. Kaksi metastaasin tyyppiä ovat ominaisia: (1) Pepperin oireyhtymä - etäpesäkkeet ihoon ja maksaan; (2) Hutchinsonin oireyhtymä - luumetastaasit (kallon pohjat ja pitkät putkiluut). Useimmissa tapauksissa potilaiden virtsassa on korkea pitoisuus katekoliamiinijohdannaisia.
Neuroblastien omituisia muunnelmia ovat retinoblastit (verkkokalvon neuroblastit) ja esthesioblastit tai hajuneuroblastit (nenän limakalvon neuroblastit). Lisämunuaisytimen neuroblasteja kutsuttiin aiemmin sympathogoniaksi (kypsemmät sympathogoniat nimettiin termillä sympathoblasts ). Vastaavasti näistä soluista peräisin olevia kasvaimia kutsuttiin sympathogonioma ja sympathoblastoma . Nämä ehdot ovat tällä hetkellä vanhentuneita.
Ganglioneuroblastooma on neuroblastien ja hermosolujen (gangliosolujen) muodostama neuroblastooman muunnos. Retinoblastooma on verkkokalvon neuroblastooma. Estesioblastooma ( hajuneuroblastooma ) on nenän limakalvon neuroblastooma.
Äärimmäisen epäkypsä ja erittäin pahanlaatuinen on primitiivinen neuroektodermikasvain ( PNET ). Joskus se kehittyy aivoissa ja selkäytimessä (keskuskasvain - cPNET ), mutta useammin - niiden ulkopuolella (perifeerinen kasvain - pPNET ).
Suonikalvon papillooma on hyvänlaatuinen neuroektodermaalinen kasvain, joka kasvaa aivojen sisäisten kammioiden suonipunteiden epiteelistä. Sitä esiintyy 0,3–0,6 %:ssa kaikista kallonsisäisistä kasvaimista (1,2 % kaikista aivokasvaimista).
Yleisin alkion pehmytkudoskasvain on alkion rabdomyosarkooma ja sen erikoinen variantti botryoidinen rabdomyosarkooma ( "botryoidipolyyppi" ).
Botrioidinen rabdomyosarkooma on limakalvojen alkion rabdomyosarkooma. Sitä esiintyy päässä, kaulassa ja virtsaelinten elimissä, harvemmin muissa paikoissa. Kasvain kohoaa limakalvojen pinnan yläpuolelle ( eksofyyttinen kasvu ), joka muistuttaa polyyppiä, usein viiniköynnöksen muotoista - "botryoidpolyyppiä" (kreikasta. βότρυς, υος ὁ - rypäleharja, viinirypäleet).
Erityinen alkion kasvaimien tyyppi ovat niin kutsutut germinogeeniset ("sukusolu") kasvaimet . Useammin ne muodostuvat sukurauhasissa, aivoissa ja välikarsinassa.
Kiveksissä ja munasarjoissa sukusolukasvaimet sisältävät seuraavat kasvaimet:
Aivoissa seminooman ja dysgerminooman kaltaista kasvainta kutsutaan germinoomaksi .
Kaikki nämä kasvaimet ovat erittäin pahanlaatuisia.
Histogeneesin näkökulmasta sekä kypsät että epäkypsät teratomat kuuluvat myös sukusolukasvaimiin , mutta teratomat ovat kuitenkin paljon yleisempiä, joten niitä tarkastellaan erikseen.
Alkion kasvaimia löytyy melkein jokaisesta elimestä: maksassa ( hepatoblastooma ), sylkirauhasissa ( sialoblastooma ), haimassa ( pankreatikoblastooma ) jne.
Pneumoblastooma kehittyy keuhkoihin , ja siihen liittyy usein pleuraeffuusio. Tämän kasvaimen muunnelma on pleuropneumoblastooma , yleensä massiivinen kasvain, joka sisältää osan välikarsinasta. Mikroskooppinen tutkimus paljastaa stroomakomponentin hallitsevuuden kasvainkudoksessa. Kliinisiä ja morfologisia kasvaimia on kolme: tyyppi I ( kystinen ), etenee edullisemmin, II ( kiinteä-kystinen ) ja III ( kiinteä ) tyyppi, yleensä korkealaatuiset kasvaimet. Epiteelikomponentin vallitessa pneumoblastoomassa kasvainkudoksesta tulee samanlainen kuin sikiön keuhkokudos, joten tällaista kasvainta kutsutaan erittäin erilaistuneeksi sikiön adenokarsinoomaksi .
Hepatoblastooma on yleensä yksittäinen kyhmy maksassa, usein suuri. Tyypillinen merkki kasvaimelle on korkea alfafetoproteiinipitoisuus veressä .
Toisin kuin hepatoblastoomalla, pankreatikoblastoomalla on suhteellisen suotuisa ennuste.
"Aikuisen tyypin" kasvaimet ovat kasvaimia, jotka ovat yleisempiä lapsuudessa, mutta ne havaitaan usein aikuisilla tai joiden mikrorakenne ei ole ikäspesifinen. Niiden joukossa seuraavien ryhmien kasvaimet ovat merkittävimpiä: (1) pehmytkudoskasvaimet (paitsi alkio), (2) luukasvaimet , (3) keskushermoston kasvaimet ja (4) hemoblastoosit .
Lasten "aikuisten tyyppisten" pehmytkudoskasvaimien joukossa seuraavat kasvaimet havaitaan useammin:
I. Kuitukudoksen kasvaimet
II. fibrohistiosyyttiset kasvaimet
III. Rasvakudoksen kasvaimet
IV. Lihaskasvaimet
1. Lapsilla esiintyy erilaisia fibromoja, fibroblastoomia ja fibromatooseja. Kaulan fibromatoosi kehittyy sternocleidomastoid-lihaksen alemmassa kolmanneksessa, joskus siihen liittyy synnynnäinen trauma, ja se voi johtaa kaulan kaareutumiseen ("torticollis"). Ensimmäisen vuosikymmenen lapsille jättimäinen solufibroblastooma on hyvänlaatuinen, mutta usein toistuva kasvain. Nuorten nenänielun angiofibrooma esiintyy pääasiassa miehillä toisella elinvuosikymmenellä, aiheuttaa nenänielun tukkeumaa, nenäverenvuotoa, on paikallisesti aggressiivinen, uusiutuu usein ja muuttuu toisinaan sarkoomaksi. Ensimmäisen elinvuoden aikana kehittyy lasten digitaalinen fibrooma , joka sijaitsee, kuten nimestä voi päätellä, sormissa. Poiston jälkeen tämä kasvain uusiutuu usein, mutta lapsilla, joille ei ole tehty leikkausta, se taantuu yleensä spontaanisti. Myofibroma ( myofibromatoosi ) esiintyy yleensä kahden ensimmäisen elinvuoden aikana. Viskeraaliset vauriot voivat olla kohtalokkaita tässä tapauksessa. Juveniili hyaliinifibromatoosi on perinnöllinen sairaus, jolla on autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen malli. Lapsen ensimmäisten viiden vuoden aikana ihoon ja pehmytkudoksiin ilmestyy tiheitä hyalinisoituneen kuitukudoksen solmuja. Aponeuroosien juveniilifibroomia esiintyy yleensä 10-15-vuotiailla lapsilla, ja se on paikantunut käsien ja jalkojen kudoksiin ja liittyy aponeurooseihin ja faskiaan. Lasten fibrosarkooma (synnynnäinen ja viiden ensimmäisen elinvuoden lapsilla) ei ole pahanlaatuinen, mutta harvoin metastasoiva pehmytkudoskasvain (tämän kasvaimen 5 vuoden eloonjäämisaste on 85 %).
2. Fibrohistiosyyttisten kasvainten ryhmässä lapsuudelle tyypillinen kasvain on juveniili ksantogranulooma .
3. Lasten, erityisesti kolmen ensimmäisen elinvuoden, rasvakudoskasvaimien joukossa lipoblastooma on tyypillinen (useita lipoblastoomia kutsutaan termillä lipoblastomatoosi ).
4. Lihaskudoksen kasvaimista sydämen rabdomyooma on yleisin lasten ja nuorten sydänkasvain. Yli 10-vuotiaana sitä ei käytännössä havaita. Puolessa tapauksista kasvain kehittyy Pringle-Bournevillen oireyhtymän ( mukula- skleroosin ) taustalla, mutta monissa tapauksissa havaitaan solmun spontaani regressio. Kirurginen hoito on suositeltavaa suurille yksinäisille rabdomyoomille. Kasvain ilmenee sydämen vajaatoiminnan, rytmihäiriöiden ja äkillisen kuoleman kehittymisenä. Yksi pahanlaatuisimmista ihmisen kasvaimista, alveolaarinen rabdomyosarkooma , kehittyy usein toisen elinvuoden aikana.
Suurimpia lasten luukasvaimia ovat (1) luun ja (2) ruston kasvaimet ja (3) Ewingin sarkooma (pPNET). Lisäksi luu- ja rustokasvaimet voivat joskus kehittyä ensisijaisesti pehmytkudoksissa ja sisäelimissä.
Luuta muodostavat kasvaimetKypsiä hyvänlaatuisia luuta muodostavia luun kasvaimia ovat osteoidi osteooma ja hyvänlaatuinen osteoblastooma . Epäkypsä pahanlaatuinen luuta muodostava kasvain on osteosarkooma ( osteosarkooma ). Lisäksi tämä ryhmä harkitsee perinteisesti kasvaimen kaltaista prosessia, jota kutsutaan osteoomaksi .
1. Osteoma kasvaa hyvin hitaasti, esiintyy pääasiassa kallon luissa, sitä edustaa tiivis luukudos. Jotkut tutkijat erottavat huokoiset osteoomat , mutta tätä näkökulmaa ei yleisesti hyväksytä. Yleensä "sienimäisiä osteoomia" kutsutaan tori- ja luueksostoosiksi ( luukudoksen reaktiiviset kasvut), mukaan lukien niiden synnynnäiset variantit.
2. Osteoidi osteooma ( osteoidi osteooma ) sijaitsee luun pinnallisen (kortikaalisen) kerroksen kompaktissa luukudoksessa. Kasvaimen läheisyys periosteumiin aiheuttaa voimakkaan kivun kehittymisen. Kasvain kehittyy pääasiassa nuorilla ja nuorilla pitkien luiden diafyysissä, on pieni (halkaisijaltaan yleensä alle 1 cm) ja hitaasti kasvava.
3. Hyvälaatuinen osteoblastooma , joka on mikroskooppisesti samanlainen kuin osteoidinen osteooma, sijaitsee luun syvissä osissa, sienimäisessä luukudoksessa. Kasvaimen koko on yleensä halkaisijaltaan yli 1 cm. Yleensä osteoidiselle osteoomalle ominaista voimakasta kipuoireyhtymää ei ole.
4. Osteosarkooma on yleisin primaarinen pahanlaatuinen luukasvain. Se kehittyy pääasiassa miehillä toisella elinvuosikymmenellä. Useimmiten osteosarkooma sijoittuu pitkien putkiluiden metafyyseihin. Osteosarkoomat luokitellaan kahteen pääasialliseen kliiniseen ja morfologiseen muunnelmaan: (1) keskus ( medullaarinen ) ja (2) pinnallinen ( perifeerinen ). Pääsääntöisesti keskusosteosarkooma on kasvain, jolla on korkea pahanlaatuisuusaste, perifeerinen - alhainen. Pinnallinen osteosarkooma kiinnittyy tiukasti luun pintaan tai ympäröi sitä hihan muodossa aiheuttamatta huomattavaa kortikaalisen kerroksen tuhoutumista. Kasvaimet kehittyvät yleensä pitkien putkiluiden diafyysissä.
RustokasvaimetKypsät hyvänlaatuiset rustoa muodostavat luukasvaimet ovat kondrooma , osteokondrooma ja hyvänlaatuinen kondroblastooma . Epäkypsää pahanlaatuista ruston kasvainta kutsutaan kondrosarkoomaksi .
1. Kondroomaa edustaa kypsä hyaliinirusto. Luun sijainnista riippuen erotetaan kahden tyyppisiä kondroomeja: (1) enkondroomat , jotka sijaitsevat keskellä, ja (2) periosteaaliset kondroomat , jotka sijaitsevat luun reunaosissa. Useita synnynnäisiä käsien ja jalkojen enkondroomeja kutsutaan Ollien taudiksi .
2. Osteokondrooma on luun ulkopinnalla oleva rustokerros ("rustokorkki") peitetty luukasvusto, joka ei liity nivelrustoon.
3. Hyvänlaatuinen kondroblastooma sijaitsee lähes aina pitkien luiden epifyysissä, yleensä alle 20-vuotiailla, on kivulias, usein merkittävä, joskus uusiutuu poiston jälkeen ja muuttuu harvoin kondrosarkoomaksi.
Ewingin sarkoomaEwingin sarkooma (Ewingin sarkoomaperheen kasvaimet) kehittyy heikosti erilaistuneista mesenkymaalisista soluista ja on suuren pahanlaatuisuuden kasvain. Se esiintyy yleensä 5-15 vuoden iässä, yleensä diafyysissä ja pitkien luiden metafyysissä. Ewingin sarkooma metastasoituu varhain muihin luihin, keuhkoihin ja maksaan. Harvoin Ewingin sarkooma kehittyy pehmytkudoksissa ja sisäelimissä ( ulkopuolinen Ewingin sarkooma ).
Lapsilla astrosyyttiset kasvaimet ovat yleisimpiä aivoissa ja selkäytimessä.
Diffuusi astrosytooma on erimuotoisten astrosyyttien muodostama kyhmy, jolla ei ole selkeitä rajoja. Kasvainsolujen tyypistä riippuen on olemassa (1) säikeisiä (yleisin), (2) gemistosyyttisiä (rakennettu gemistosyyteistä - suurista soluista, joissa on runsaasti sytoplasmaa) ja (3) protoplasmisia (erittäin harvinaisia) astrosytoomoja. Enimmäkseen nuoret kärsivät. Viimeisten kolmen vuosikymmenen aikana lasten astrosytoomien ilmaantuvuuden on havaittu lisääntyneen Pohjois-Amerikan ja Euroopan kehittyneissä maissa. Diffuusi astrosytooma sijoittuu mihin tahansa aivojen osaan; se kehittyy erittäin harvoin pikkuaivoissa. Eloonjäämisaika leikkauksen jälkeen on keskimäärin 6-8 vuotta.
Pääasiassa lapsilla esiintyy myös muita astrosytooman muunnelmia: (1) subependymaalinen jättiläissoluastrosytooma tuberouskleroosissa ja (2) pilosyyttinen astrosytooma , jolle on ominaista hidas kasvu ja suotuisa elämänennuste useimmissa tapauksissa.
Lapset kehittävät usein joitain hemoblastoosia (kasvaimia hematopoieettisista soluista, niiden esiasteista ja johdannaisista):