Maksan akuutti rasvan rappeuma ( syn .: Sheehanin oireyhtymä , raskaana olevien naisten akuutti rasvahepatoosi , akuutti keltainen maksan surkastuminen [1] ; lat. atrophia hepatis flava acuta ) - maksavaurio , jossa rasvaa kertyy maksaan soluja, joita esiintyy raskauden aikana [2] . Seurauksena on keltaisuutta , vakavia hermoston häiriöitä, sitten kooma ja kuolema. Prosessi jatkuu 2-3 viikkoa [3] . Sairaus voi kehittyä raskaana olevien naisten liiallisesta oksentelusta (joskus siitä riippumatta) [3] .
Raskaana olevien naisten maksan akuutti rasvarappeuma esiintyy taajuudella 1:7000-1:16000, tällä hetkellä kuolleisuus tapahtuu 18-25%:ssa [4] . AIDS kehittyy pääasiassa 32-36 raskausviikolla.
Raskaana olevien naisten akuutin rasvamaksasairauden etiologiaa ei ole täysin ymmärretty, yksi tärkeimmistä syistä on geneettinen mitokondriohäiriö rasvahappojen β-hapetuksessa : pitkäketjuisen 3-hydroksiasyyli-CoA-dehydrogenaasientsyymin (LCHAD) puutos sikiö - G1528C- ja E474Q - mutaatiot sekä heikentynyt rasvahappojen aineenvaihdunta istukassa . Myös hormonaalisen taustan muutos raskauden aikana voi johtaa sappihappojen aineenvaihdunnan rikkomiseen.
Riskitekijät:
Kliinisessä kulussa erotetaan kolme vaihetta: esi-ikterinen, ikteerinen, fulminantti maksan vajaatoiminta ja akuutti munuaisten vajaatoiminta [5] .
Preikterinen vaihe alkaa 30-34 raskausviikolla, oireet eivät ole spesifisiä ja voivat sisältää heikkoutta , voimattomuutta, kutinaa , kipua epigastriumissa tai oikeanpuoleisessa hypokondriumissa, säännöllistä pahoinvointia ja oksentelua [2] , närästystä , joka lyhytaikaisesti muuttuu tuskallista, ei ole hoidettavissa ja päättyy kahvinporojen oksentamiseen. Joillakin potilailla on preeklampsian oireita , mikä vaikeuttaa diagnoosia [5] .
Viikon tai kahden viikon kuluttua kehittyy ikterinen vaihe, keltaisuus voi olla kohtalaista, mutta yleensä voimakasta. Heikkous lisääntyy, närästys ja pahoinvointi lisääntyvät, oksentelu muuttuu veriseksi, takykardia ilmenee jopa 120-140 lyöntiä / min. Rintalastan takana on polttavaa tunnetta , vatsakipua, kuumetta , oligoanuriaa, perifeeristä turvotusta , nesteen kertymistä seroosionteloihin. Lisääntyvät maksan vajaatoiminnan oireet. Maksa pienenee kooltaan [5] .
Yhden tai kahden viikon kuluttua kehittyy vaikea fulminantti maksan ja akuutti munuaisten vajaatoiminta. Vaikea DIC kehittyy vakavan kohdun , maha -suolikanavan ja muun verenvuodon yhteydessä. Massiivisia verenvuotoja voi esiintyä aivoissa , haimassa ja muissa sisäelimissä. Melko usein kehittyy maksakooma, muissa tapauksissa potilaiden tajunta säilyy taudin loppuvaiheeseen asti [5] .
Jos raskaana olevalla naisella epäillään maksan akuuttia rasvan rappeutumista, on suoritettava maksan ja sappiteiden ultraäänidiagnoosi , maksan MRI tai CT , jos koagulopatiaa ei ole , maksabiopsia . Lisäksi on suoritettava laboratoriodiagnostikat: täydellinen verenkuva , biokemiallinen verikoe , virtsaanalyysi , amylaasi , plasman ammoniakki , plasman elektrolyytit, hepatiittiviruksen kantajatesti .
Kun Swansean asteikolla on yli 6 oiretta, AIPD:n todennäköisyys on korkea:
On tarpeen suorittaa erodiagnostiikka preeklampsialla , HELLP-oireyhtymällä , vatsakipujen läsnä ollessa - kirurgisen patologian sulkemiseksi pois. [neljä]
Ainoa hoito on hätätoimitus. Toimitusmenetelmä ei vaikuta maksan akuutin rasvarappeuman kulkuun, joten sen määrää synnytystilanne, koagulopatian läsnä ollessa leikkaustoimitus koagulopatian korjauksella on optimaalinen.
Lääkehoito ei ole tehokasta, intensiivinen hoito on oireenmukaista. Maksansiirto on mahdollinen [4] .
Rasva-infiltraatio taantuu 5-6 viikon kuluessa synnytyksestä .