Trofoblastinen sairaus

trofoblastinen sairaus
OMIM 231090
SairaudetDB 2602
Medline Plus 001496 ja 007333
MeSH D031901

Trofoblastinen sairaus (kreikan sanasta trofe - ruoka, ravitsemus ja blastos - verso, alkio) on sairaus, joka perustuu trofoblastien kehityksen ja kasvun häiriintymiseen , johon liittyy peräkkäisiä morfologisia muutoksia kystisestä ajautumisesta koriokarsinoomaan vastaavien biologisten ja kliinisten oireiden kanssa. Se ilmenee kolmessa päämuodossa: synsytiaalinen endometriitti , hydatidiforminen luoma ja chorionepitheliooma . Tauti on yleisin Kaakkois-Aasiassa ja Tyynenmeren saarilla ja suhteellisen harvinainen Euroopan maissa ja Yhdysvalloissa. Tämän taudin ainutlaatuisuus on, että nämä kasvaimet ovat allografteja , jotka esiintyvät hedelmöityshetkellä, ja pahanlaatuisen transformaation tapauksessa itävyys tapahtuu äidin kehon kudoksissa sekä etäpesäkkeitä.

Epidemiologia

Trofoblastinen sairaus aiheuttaa jopa 3,6 % naisten pahanlaatuisista kasvaimista. Tällä hetkellä Euroopassa yksi tämän taudin tapaus esiintyy 2000-3000 raskaudessa. Yhdysvalloissa yksi tapaus 600-2000 raskaudesta ja Itä-Aasian maissa tautia esiintyy 40 kertaa useammin kuin Euroopassa.

FIGO-luokitus

Riskitekijät:

  1. β-hCG yli 100 000 mIU/ml.
  2. Taudin kesto on yli 6 kuukautta. edellisestä raskaudesta lähtien.

Etiologia ja patogeneesi

Lukuisista tutkimuksista huolimatta taudin tarkkaa syytä ei vielä tiedetä.

Trofoblastisen taudin patogeneesissä päärooli on osoitettu äidin ja sikiön väliselle immunologiselle suhteelle. Uskotaan, että äidin ja sikiön välisen antigeenisen yhteensopimattomuuden ja trofoblastin proliferatiivisten muutosten aiheuttaman immunologisen reaktion vallitessa raskaus päättyy yleensä keskenmenoon. Kystinen drift kehittyy, jos sikiön antigeenien aiheuttama reaktio on heikompi kuin trofoblastin proliferatiiviset muutokset.

Jotkut Kaakkois-Aasian tutkijat uskovat, että tämä tauti voi olla luonteeltaan virusperäinen.

Kliininen kuva

Seuraava kliininen kuva on tyypillinen taudille:

Diagnostiikka

Trofoblastisen taudin diagnoosi tehdään kliinisen tiedon, histologisen tutkimuksen, röntgentutkimustulosten ja TT-kuvauksen perusteella.

Histologisen tutkimuksen jälkeen tehty oletettu diagnoosi on vahvistettava veriseerumin koriongonadotropiinin ja trofoblastisen β-globuliinin määritystuloksilla.

Hoito

Trofoblastisen taudin hoidon aikana käytetään kirurgista menetelmää sekä säde- ja kemoterapiaa.

  1. kirurginen menetelmä. Viime aikoina kemoterapian menestyksen ansiosta kirurgisten toimenpiteiden merkitys on vähentynyt merkittävästi. Kirurgisen hoidon indikaatioita ovat kohdun verenvuoto rappeutuvasta kasvainsolmukkeesta, kasvaimen vastustuskyky hoidolle ja β-hCG-tasojen vakauttaminen suurilla määrillä ilman laskua.
  2. Sädehoito. Käytetään usein yhdessä leikkauksen kanssa tai etäpesäkkeiden hoitoon.
  3. Kemoterapia. Tämäntyyppinen kasvain on pahanlaatuisten kasvainten joukossa ainoa, joka voidaan parantaa kemoterapialääkkeiden avulla, jopa lukuisilla etäpesäkkeillä. Tärkeimmät lääkkeet ovat metotreksaatti, daktinomysiini, daunorubisiini.

Muistiinpanot

Kirjallisuus