Sikiön ja sikiön verensiirto-oireyhtymä

Sikiön ja sikiön verensiirto-oireyhtymä (FFTS), joka tunnetaan myös nimellä sikiön ja sikiön verensiirtosyndrooma ( englanniksi  twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS ; saksaksi  Fetofetale Transfusions syndrom, FFTS ) on vakava komplikaatio monikerroksisessa monokorionisessa raskaudessa , jossa verenkierto eri sikiöillä on merkittävästi erilainen. Tämä oireyhtymä liittyy korkeaan työkyvyttömyyden ja kuolleisuuden riskiin. Vaikeissa tapauksissa sikiökuolleisuus vaihtelee 60 - 100 %:n välillä. [yksi]

Historia

Saksalainen synnytyslääkäri Friedrich Schatz kuvasi SFFT:n ensimmäisen kerran vuonna 1882 . Kriteerit, joilla diagnoosi tehdään aikaisemmin - sikiön painon ero ja hemoglobinemia - eivät ole nykyään tärkeimpiä. Siten on todistettu, että koon epäsuhta on jo varsin myöhäinen merkki, ja sarjan kordosenteesin tulokset vahvistivat sikiön hemoglobiinitason vertailukelpoisuuden myös vaikeissa SSFT-tapauksissa. [2]

Epidemiologia

SSFT:tä esiintyy noin 5,5 - 17,5 %:ssa kaikista monokorionisista raskauksista. [3] Oireyhtymän todellista esiintymistä on vaikea arvioida niin kutsutun "piilokuolleisuuden" vuoksi - spontaani abortti tapahtuu usein ennen kuin SFTS-diagnoosi on mahdollista vahvistaa. [2]

Etiologia ja patogeneesi

Yhteisen yksittäisen istukan ansiosta sikiöiden verenkiertoa voidaan yhdistää. Huolimatta siitä, että jokainen käyttää omaa osaa istukasta, siihen voi muodostua yhdistäviä suonia ( anastomoosia ), joiden kautta veri voi virrata sikiöstä toiseen aiheuttaen sen tilavuuksien epäsuhtautta. Verenvirtauksen suunnasta riippuen yhdestä sikiöstä tulee " luovuttaja ", toisesta " vastaanottaja ".

Veren ulosvirtaus luovuttajalta pienentää verenkierron kokonaistilavuutta, johtaa kudosten hypoksiaan, kohdunsisäiseen kasvun hidastumiseen , munuaisvauriosta johtuvaan virtsan tuotannon vähenemiseen ja tämän seurauksena oligohydramnioniin , mikä estää keuhkokudoksen normaalin kypsymisen. "Vastaanottajan" veritilavuus kasvaa dramaattisesti, mikä lisää hänen sydämensä ja munuaistensa kuormitusta, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan ja monihydramnioniin .

Jos SSFT esiintyy ennen 26 viikkoa, sikiöt yleensä kuolevat tai syntyvät vakavina sairauksina. Jos oireyhtymä ilmaantuu 26 viikon jälkeen, useimmat sikiöt selviävät ja välttyvät todennäköisemmin vammautumiselta.

Hoitovaihtoehdot

Vuosien varrella on tehty erilaisia ​​tutkimuksia tiettyjen hoitojen tehokkuudesta. Mikään ehdotetuista hoitomenetelmistä (vuodelepo, proteiinipirtelöt, aspiriini jne.) ei tuottanut tilastollisesti merkittäviä tuloksia. Siksi tämä artikkeli käsittelee yksinomaan kirurgisia vaihtoehtoja.

Hoidon puute

Odotettavissa oleva hoito, jota pidetään "nollainterventioina", johtaa lähes 100 %:n kuolleisuuteen yhden tai kaikkien sikiöiden osalta. Poikkeuksena on se pieni ryhmä, joka on TFTS:n ensimmäisessä vaiheessa 22 raskausviikon jälkeen (heiden kuolleisuus on hieman pienempi).

Useita lapsivuotoa

Toimenpide on lapsivesien säännöllinen poisto. Se perustuu oletukseen, että akuutti polyhydramnion voi aiheuttaa ennenaikaista synnytystä, kudosvaurioita tai synnytystä edeltävää sikiökuolemaa. Kuitenkin alkuvaiheessa itse toimenpide liittyy abortin riskiin. Ei ole olemassa selkeitä kriteerejä sille, milloin ja kuinka paljon lapsivettä pitäisi poistaa, koska järjestelmä sen tuottamiseksi on erittäin dynaaminen. Vähintään yhden sikiön eloonjäämisprosentti on 66 % ja aivohalvauksen riski selviytyneellä on noin 15 %, ja keskimääräinen synnytysaika on 29 raskausviikkoa.

Septostomia

Kaksoset erottavan kalvon repeämä lapsivesipussien yhdistämiseksi veden tilavuuden ja kohdunsisäisen paineen tasaamiseksi. Tämän tekniikan tehokkuudesta ei ole näyttöä, lisäksi se vähentää kykyä seurata oireyhtymän etenemistä ja liittyy napanuoran vaurioitumisen ja siten sikiön iatrogeenisen kuoleman riskiin.

Johdon tukos

Toimenpide, joka pysäyttää verenvirtauksen yhdessä napanuorasta, jotta muutetaan painetta yhteisessä sikiöjärjestelmässä ja vähennetään verensiirtoa. Se suoritetaan yleensä raskauden alkuvaiheessa yhdelle vakavasti kärsivälle sikiölle toisen edun vuoksi. Menetelmää käytettäessä noin 85 % jäljellä olevista sikiöistä selviää 5 %:n aivohalvauksen riskin ja keskimääräisen synnytysajan ollessa 33-39 viikkoa.

Verisuonten laserkoagulaatio

Toimenpide perustuu endoskooppiseen (fetoskooppiseen) tekniikkaan. Ohut optiikalla varustettu johdin (fetoskooppi) työnnetään kohdun onteloon vatsaontelon läpi ultraääniohjauksessa, jonka läpi voidaan kuljettaa lasersuutin. Tällaisen suuttimen avulla tapahtuu sikiön verenkiertoa yhdistävien anastomoosien hyytymistä (polttamista). Istukan ja napanuoran oikeat osat pysyvät ehjinä ja toimivina. Menettelyn onnistuminen riippuu suoraan kirurgin kokemuksesta ja klinikan teknisestä tuesta.