| Whipplen tauti | |
|---|---|
| Ohutsuolen limakalvon valomikroskopia : suurentuneet villit, joihin makrofagit tunkeutuvat | |
| ICD-10 | K 90,8 , M14,8 (niveltulehdus ja punoitus) |
| MKB-10-KM | K90.81 , M14.8* ja K90.8+ |
| ICD-9 | 040.2 |
| MKB-9-KM | 040.2 [1] [2] |
| ICD-O | 000209 |
| SairaudetDB | 14124 |
| Medline Plus | 000209 |
| sähköinen lääketiede | med/2409 |
| MeSH | D008061 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Whipplen tauti (syn.: intestinaalinen lipodystrofia, suoliliepeen lipogranulomatoosi, suoliliepeen chiladenekasia [3] ) on harvinainen tarttuva suolistosairaus , jolla on erilaisia kliinisiä ilmentymiä. Sen kuvasi ensimmäisen kerran amerikkalainen patologi George H. Whipple vuonna 1907 [ 4] , joka havaitsi ruumiinavausmateriaalissa suoliliepeen imusolmukkeiden huomattavan lisääntymisen yhdessä seroosikalvojen tulehduksen kanssa. Suoliston ja imusolmukkeiden histologinen tutkimus paljasti useita lipidikertymiä ja suuren määrän makrofageja, jotka sisälsivät argyrofiilisiä sauvamaisia rakenteita. Kirjoittaja ehdotti, että taudin perusta on rasva - aineenvaihdunnan häiriö, jota hän ehdotti kutsumaan "interstitiaaliseksi lipodystrofiaksi".
George Whipple löysi ensimmäisenä spirochaete pallidumin kaltaisia mikro-organismeja ohutsuolen limakalvosta . Kuitenkin pitkään monet tutkijat kiistivät tämän taudin tarttuvan luonteen. Vuonna 1949 havaittiin, että imusolmukkeista ja ohutsuolesta otetut biopsianäytteet sisälsivät PAS-positiivisia ( PAS - periodic acid Schiff ) makrofageja , joissa oli bakteerien hajoamistuotteita vastaavia sulkeumia . Taudin aiheuttajiksi julistettiin monet biopsianäytteestä viljelmässä eristetyt bakteerit ( korynebakteerit , luomistaudin kaltaiset mikro-organismit, streptokokkien L-muoto jne.) , basilli potilaan infektoituneiden kudosten materiaalista. , nimeltään Tropheryma whippelii (kreikan sanasta trofe - ruoka, eryma - este).
T. whippeli on grampositiivinen bakteeri. 16S ribosomaalisen RNA :n samankaltaisuuden perusteella on osoitettu sen suhde B-ryhmän aktinomykeettien ( Cellulomonadaceaea ) kanssa. Bakteerilla on kolmikerroksinen solukalvo, yksi pyöreä kromosomi ja pieni genomikoko. Uskotaan, etteivät kaikki, mutta tiukasti määritellyt patogeenin kannat voivat olla patogeenisiä. Tropheryma whippelii :tä viljeltiin ihmisen fagosyyttien soluväliaineessa, joka oli deaktivoitu interleukiinilla (IL-4, IL-10) ja deksametasonilla.
Tyypillisten vaahtoisten makrofagien havaitseminen ääreisimusolmukkeissa, maksassa, keuhkoissa, keskushermostossa ja muissa elimissä sekä sydämen ja nivelten osallistuminen patologiseen prosessiin viittaavat taudin systeemiseen luonteeseen. Whipplen taudin patogeneesissä infektion yleistymisen ohella immunologiset häiriöt, erityisesti muutokset T-lymfosyyttien säätelyalapopulaatioiden suhteessa, makrofagien kyvyn menetys hajottaa patogeeni jne. Whipplen tauti liittyy usein leukosyyttiantigeeniin HLA-B27 .
Whipplen tauti sairastaa 40-50-vuotiaita miehiä, mutta se ei ole poissuljettu muissa ikäluokissa. Erityisesti tauti voi debytoida 3-vuotiailla lapsilla. Sairaus vaikuttaa erilaisiin elimiin ja järjestelmiin.
Sairauden kliinistä kuvaa hallitsevat imeytymishäiriön oireet . Taudin aikana erotetaan 3 vaihetta:
Seuraavat Whipplen taudin suoliston ulkopuoliset ilmenemismuodot ovat mahdollisia:
Diagnoosin tekemiseksi tarvitaan morfologinen tutkimus ohutsuolen yläosan limakalvon biopsiasta .
Hoitoon tulee sisältyä bakterisidisiä antibiootteja , jotka läpäisevät hyvin veri-aivoesteen , kuten tetrasykliini tai sen analogit doksisykliini , metasykliini, tigesykliini 2-5 kuukauden ajan. Sitten remission ylläpitämiseksi sinun tulee siirtyä ajoittaiseen (enintään 9 kuukautta) hoitoon ottamalla lääke joka toinen päivä tai 3 päivää viikossa 4 päivän tauolla.
Trimetopriimi -sulfametoksatsolia (Biseptol, Co-trimoxazole) käytetään myös Whipplen taudin hoitoon .
Aivovaurioiden hoitoon suositellaan seuraavaa hoito-ohjelmaa: 1,2 miljoonaa yksikköä bentsyylipenisilliiniä (penisilliini G) ja 1 g streptomysiiniä parenteraalisesti päivittäin 2 viikon ajan, minkä jälkeen määrätään Co-trimoxazole (trimetopriimi - 160 mg ja sulfametoksatsoli - 800 mg) kahdesti päivässä 1-2 vuoden ajan ennen negatiivista PCR-tulosta ja T. whippliin häviämistä pohjukaissuolen biopsioissa.
Pitkäaikaista, 1-2 vuotta kestävää ylläpitohoitoa Co-trimoxazole-valmisteella pidetään tehokkaimpana neurologisten oireiden ehkäisyssä.
Lisähoitona harkitaan kortikosteroidien määräämistä 30-40 mg / vrk, jota seuraa asteittainen annoksen pienentäminen, aineenvaihdunta- ja vesi-elektrolyyttihäiriöiden korjaaminen, vitamiinipuutoksen täydentäminen.