Kardiospasmi | |
---|---|
R-kontrastikuva bariumsulfaatilla , joka hidastaa nesteen virtausta mahaonteloon kaventuneen sulkijalihaksen ontelon läpi ja sen kerääntyminen ruokatorven laajentuneeseen S-muotoiseen onteloon on näkyvissä | |
ICD-11 | DA21.3 |
ICD-10 | K22.0 _ |
ICD-9 | 530,0 |
OMIM | 200 400 |
SairaudetDB | 72 |
Medline Plus | 000267 |
sähköinen lääketiede | radio/ 6med/16 |
Kardiospasmi ( kreikan sanasta ϰαρδία [kardia] " sydän ", tässä tapauksessa tarkoittaa mahalaukun ja ruokatorven sydämen osia + kouristusta ; englanniksi achalasia cardia [1] ), tai achalasia cardia eli ruokatorven akalasia on krooninen hermolihas sairaus, jolle on tunnusomaista sydämen sulkijalihaksen puuttuminen tai riittämätön refleksirelaksaatio , mikä johtaa toiminnalliseen (ei-pysyvään) ruokatorven tukkeutumiseen , joka johtuu sen osan kapenemisesta ennen vatsaan menemistä (kardia) ja ylävirran alueiden laajenemisesta [2] [3] [ 4] [5] . Se voi kehittyä missä iässä tahansa.
Kardiospasmia ei pidä sekoittaa ruokatorven kokonaisspasmiin (esophagospasmi) , hypertensiiviseen ruokatorven motiliteettiin tai ruokatorven ahtaumaan .
Nykyaikaiset termit "kardiospasmi" ("kardiospasmi") ja "akkalasia" ovat vastaavia ja heijastavat vain historiallista alkuperää ja vakiintumista terminologian ja sanankäytön kansallisissa erityispiirteissä [6] [7] [8] [9] [1] . Thomas Willis kuvaili sairautta ensimmäisen kerran vuonna 1672 "kardiospasmiksi". Eli toiminnallisena lihasjännityksenä ja tietyn sijainnin ontelon kaventumisena. Vuonna 1922 A. F. Hurst huomasi, että ruokatorven dysmotiliteetti liittyy sulkijalihaksen kyvyttömyyteen rentoutua, ja kutsui sitä "akkalasiaksi" [comm. 1] (kreikan kielestä α- "kielto" + χαλάσης [khalasis] "rentoutuminen" [10] . Nimi " megaesophagus " joillain kielillä, esimerkiksi ranskaksi synonyyminä sydänspasmille [1] , liittyy taudin toissijaiseen ilmentymään - ruokatorven laajentumiseen (mega + ruokatorvi).
"Achalasian" suositeltua käyttöä amerikanenglanniksi [1] [11] helpotti todennäköisesti se tosiasia, että "kardiospasmi" voi liittyä myös hysteriaan (hystrionismiin) eli mahdollisuuteen jäljitellä, kun taas "achalasia" sulkeisi pois sellainen [12] . Venäjänkielisestä kirjallisuudesta löytyy myös nimi "achalasia cardia", jonka A. F. Chernousov esitteli vuosina 1983-1984 , vaikka kirjoittajat eivät useimmissa tapauksissa osoita eroja kliinisen kuvan ja sen kardiospasmin hoitomenetelmien välillä [13] [14] [15] , erot ovat rajallisia vain kuvatun patogeneesin mekanismissa, joka koostuu, kuten edellä mainittiin, yhdessä tapauksessa sulkijalihaksen kouristuksessa sen sävyn kohoamisesta ja sydämen kapenemisesta, toisessa tapauksessa tapaus, jossa puuskittaista sulkijalihasta ei voida rentoutua lisäämättä sen sävyä, mutta myös sydänlihaksen kaventuminen [16] . Useat kirjailijat, erityisesti V. Kh. Vasilenko , B. V. Petrovsky , pitävät tällaista jakoa epäasianmukaisena, koska ei ole olemassa selkeitä kriteerejä heidän välillään jakamiselle [16] .
Kardiospasmi / kardian akalasia / ruokatorven idiopaattinen laajeneminen, kun ruoan ja nesteen kulku ruokatorvesta mahalaukkuun on häiriintynyt ja se kerääntyy ruokatorveen, mikä johtaa mm. ruokatorven sisällön regurgitaatioon , ei pidä sekoittaa sydämen vajaatoimintaan , kun sävyn heikkenemisen vuoksi tapahtuu sydämen sulkijalihaksen regurgitaatio mahalaukusta sen sisällöstä ruokatorveen, havaitaan GERD :ssä [17] .
Sydänspasmin syyt ovat epäselviä; sen alkuperässä tärkeä rooli on vagushermon toimintahäiriöllä , joka tarjoaa ruokatorven peristalttisen toiminnan ja sydämen avautumisen.
Sydänspasmipotilaiden pääasiallinen valitus on dysfagia [1] [12] . Kardiospasmin kliiniselle kuvalle on ominaista taudin kaikkien pääoireiden hidas mutta tasainen eteneminen:
Sairaus voi kehittyä missä iässä tahansa, mutta useammin 20-40-vuotiaana. Se alkaa nielemisvaikeuksista ( dysfagia ), joka ilmaantuu yhtäkkiä tai kehittyy vähitellen. Useimmille potilaille lämmin nestemäinen ruoka on parempi, joillakin - kiinteä. Kun nielemishäiriö ilmenee, potilaat yrittävät helpottaa ruoan kulkeutumista (syö seisten, kävele syödessään, purista rintaa käsillään jne.). Nielemisen viivästyminen johtaa ruokatorven laajenemiseen sen kaventumiskohdan yläpuolelle. Usein rintalastan xiphoid-prosessin alueella esiintyy jatkuvia tai kohtauksellisia kipuja , jotka säteilevät kaulaan tai sydämen alueelle . Syljettäessä pysähtyneet ruokamassat voivat virrata hengitysteihin ja aiheuttaa aspiraatiokeuhkokuumetta , keuhkojen paiseita jne. Veden ja ruoan määrän väheneminen mahalaukkuun voi johtaa vakavaan aliravitsemukseen.
Taudin vaiheetVaihe 1 (toiminnallinen) | Sille on ominaista ajoittainen ruokatorven läpikulun häiriö , joka johtuu lyhytaikaisista sydämen sulkijalihaksen rentoutumisen häiriöistä nielemisen aikana ja sen perussävyn kohtalaisesta noususta. Ruokatorven laajenemista ei tapahdu. |
2 vaihe | Se havaitaan sydämen sulkijalihaksen tyviäänen vakaana nousuna, sen rentoutumisen merkittävänä rikkomisena nielemisen aikana ja ruokatorven kohtalaisena laajentumisena sydämen sulkijalihaksen pysyvän toiminnallisen kouristuksen paikan yläpuolella. |
3 vaihe | Ruokatorven distaalisessa osassa esiintyy cicatricial muutoksia , joihin liittyy jyrkkä orgaaninen kapeneminen (stenoosi) ja yläpuolella olevien osien merkittävä (vähintään 2-kertainen) laajeneminen. |
4 vaihe | Ruokatorven voimakas kaventuminen yhdessä sen laajenemisen, S-muotoisten epämuodostumien ja komplikaatioiden kehittymisen kanssa - esofagiitti ja paraesofagiitti. |
Hoito: hygieniaohjelma, ruokavalio . Yöllä pesu lämpimällä vedellä tai kamomillainfuusio vapauttaa ruokatorven sisällöstä. Määrätään kouristuksia estäviä lääkkeitä ( atropiini , papaveriini ), ganglion salpaavia lääkkeitä jne. Jos konservatiivinen hoito on tehoton, tarvitaan leikkaus.
Elämäntavan muutosPotilaiden, joilla on sydänspasmi, on noudatettava ruokavaliota: mausteiset, happamat ruoat tulee jättää pois, ruoka tulee olla lämmintä ja ottaa hitaasti, pureskella huolellisesti. Viisi ateriaa päivässä pieninä annoksina pidetään optimaalisena. Ruoan jälkeen on kiellettyä ottaa vaakasuora asento ruuansulatuksen poissulkemiseksi, eikä myöskään ole suositeltavaa nukkua tiukasti vaakasuorassa asennossa, koska ruoka voi viipyä ruokatorvessa pitkään , unen aikana ruokatorven ylempi sulkijalihas rentoutuu, mikä voi johtaa hengitysteiden regurgitaatioon ja aspiraatioon [18] .
Konservatiivinen hoitoKonservatiiviseen hoitoon käytetään kahta lääkeryhmää: kalsiumkanavasalpaajia ja nitraatteja , jotka vähentävät painetta ruokatorven alasulkijalihaksessa keskimäärin 47-63%. Koska konservatiivisella hoidolla on melko harvinaista pysäyttää sydänspasmin oireet ja lääkkeillä on sivuvaikutuksia, kuten päänsärkyä , valtimoiden hypotensiota ja huimausta , käytetään konservatiivista hoitoa, jos vaihtoehtoisia hoitomenetelmiä tai hoitomenetelmiä ei voida käyttää. kun valmistellaan potilaita pneumokardiodilataatioon tai kirurgiseen hoitoon [18] .
Kuitenkin Euroopan kliinisissä kardiospasmin ohjeissa, jotka ovat kehittäneet asiantuntijat UEG:stä ( United European Gastroenterology ), ESNM:stä (European Society of Neurogastroenterology & Motility), ESGAR:sta (European Society of Gastrointestinal and Abdominal Radiology) ja EAES:stä (European Association for Endoscopic Surgery ja muut). interventiotekniikat) ja julkaistu vuonna 2020, kalsiumkanavasalpaajien ja nitraattien sekä fosfodiesteraasiestäjien käyttöä ei suositella [19] [20] .
PneumokardiodilataatioHoito kannattaa aloittaa ei-kirurgisilla menetelmillä, joista pääasiallinen on vaiheittainen balloon pneumaattinen laajennus (PD) fluoroskopiassa. PD:n tehokkuus vaihtelee 60 - 85 %, mikä laskee suhteessa hoitojaksojen määrään. 30–40 %:lla potilaista kliiniset oireet uusiutuvat , ja siksi uusintahoitoa tarvitaan. Toimenpide koostuu ruokatorven ja mahalaukun liitoksen kavennetun alueen laajentamisesta kardiodilataattorin avulla, mikä vähentää ruokatorven alemman sulkijalihaksen painetta ja parantaa ruoan kulkua [18] .
LeikkausTärkein kirurginen toimenpide on esophagocardiomyotomia, jossa on epätäydellinen fundoplikaatio refluksin estämiseksi. Pitkäaikaisten tulosten mukaan se on teholtaan parempi kuin PD, mutta anestesian tarpeen ja kudosvamman vuoksi sitä käytetään vain silloin, kun PD on tehoton tai mahdoton [18] .
Uusi endoskooppisen kirurgian tekniikka, niin kutsuttu POEM (Peroral Endoscopic Myotomy - oral endoskooppinen myotomia), on parhaillaan kliinisissä kokeissa. Leikkaus suoritetaan suun kautta. Ruokatorven limakalvo leikataan gastroskoopin läpi. Sen jälkeen suoritetaan lihaskalvon leikkaus stenoosin alueella. Leikkauksen alustavat tulokset ovat myönteisiä [21] .
Kardiospasmia pidetään syöpää edeltävänä sairautena, koska syöpä kehittyy 3–8 %:lla sydänkouristuspotilaista ja sen esiintymisen todennäköisyys kasvaa taudin keston myötä, ei vain sydämessä, vaan myös muuttuneessa ruokatorvessa. Tässä suhteessa potilaiden oikea-aikainen havaitseminen ja hoito on välttämätöntä. Remissio pneumaattisen laajennuksen jälkeen 5–10 vuodessa on keskimäärin 75–90 % [18] .
Esiintyvyys on 10 tapausta 100 000 asukasta kohti ja ilmaantuvuus 1 tapaus 100 000 asukasta kohti. Idiopaattista kardiospasmia esiintyy yhtä usein sekä miehillä että naisilla, useimmiten 25–60 vuoden iässä [18] .