Osteomalacia

Osteomalacia ( lat.  osteomalacia toisesta kreikasta ὀστέον - luu + μαλακία - pehmeys, luiden pehmeneminen ) on systeeminen luustosairaus, jolle on tunnusomaista äskettäin muodostuneen luumatriisin mineralisaation tai puutteellinen mineralisaatio aikuisilla ( tarvittavat kalsium , alkaliph ) luun täydellinen mineralisaatiofosfataasi (AP) ). Useimmiten osteomalasia kehittyy vakavasta D-vitamiinin puutteesta (<10 ng / ml ) mistä tahansaetiologia sekä sen aineenvaihduntahäiriöt (aineenvaihdunta) , mikä johtaa kalsiumin ja fosfaattien imeytymisen vähenemiseen suolistossa ja johon liittyy pysyvä tai ohimenevä hypokalsemia , harvemmin munuaispatologian taustalla, fibroblasteja erittävät mesenkymaaliset kasvaimet kasvutekijä , perinnölliset luuston metaboliset sairaudet , hypofosfatasia , mutaatiot ALPL-geenissä , joka koodaa alkalisen fosfataasin epäspesifistä kudosisoentsyymiä. Toisin kuin osteoporoosissa , osteomalasiassa ei-mineralisoituneen osteoidin liiallinen kertyminen tulee etusijalle, mikä edistää toissijaisten epämuodostumien ja luunmurtumien kehittymistä [3] .

Oireet

Osteomalasian kliiniset oireet taudin alkuvaiheessa [3] :

• luun mineraalitiheyden (BMD) lasku ,
• yleistynyt diffuusi luukipu,
• lihasten hypotensio (heikkous) ,
• luuston epämuodostumat ,
• alkalisen fosfataasin (AP) tason nousu veressä.

Raskauden aikana kehittyvässä osteomalasiassa (harvinainen) havaitaan lantion luiden pehmenemistä ja niiden mahdollisia merkittäviä muodonmuutoksia, lumbosacral selkärangan ja reisiluun yläosia. Röntgentutkimus paljastaa osteoporoosin .

Hoito

Päätehtävä minkä tahansa etiologian osteomalasian hoidossa on poistaa D-vitamiinin puutos , hypokalsemia , hypofosfatemia ja estää luun epämuodostumien ja lihasten hypotension eteneminen [3] .

Hoito on yleensä konservatiivinen. Se sisältää D- vitamiinin ( kolekalsiferoli - D3-vitamiini ), kalsiumin , fosforin , korjaavan hoidon, ultraviolettisäteilyn (UVR) , terapeuttisen harjoituksen ja hieronnan .

Raajojen selkeiden epämuodostumien muodostuessa kirurginen hoito suoritetaan yhdessä toimenpiteiden kanssa, joilla pyritään normalisoimaan mineraalien aineenvaihduntaa. Lantion luiden muodonmuutos raskauden aikana on merkki keisarinleikkauksesta . Ostemalasian edetessä imetyksen aikana he siirtyvät keinotekoiseen ruokintaan.

Elämänennuste oikea-aikaisella hoidolla on suotuisa. On tarpeen seurata dynaamisesti paikallista yleislääkäriä ja lähettää ajoissa endokrinologin , gynekologin tai ortopedin konsultaatioon .

Hypofosfatasia

Osteomalasia voi myös olla oire hypofosfatasiasta , perinnöllisestä metabolisesta sairaudesta , jolle on ominaista alhainen alkalisen fosfataasin taso ja luun dysplasia, joka liittyy luun mineralisaatioon.

Syynä ovat mutaatiot kudosten epäspesifisessä alkalisen fosfataasin ( TNSALP) geenissä.

Hoito on patogeneettistä (asfotaasi alfa, entsyymikorvaushoito). Bisfosfonaattihoito on tässä tapauksessa vasta-aiheista.

Katso myös

• Osteoporoosi

Lähteet

• Mornet et ai. Hypofosfatasia. Julkaisussa: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephen K, toim. GeneReviews. Seattle, WA: University of Washington, Seattle; 2003. Päivitetty 5. elokuuta 2010.
• Whyte D et ai. Entsyymikorvaushoito hengenvaarallisessa hypofosfatasiassa N engl j med 366;10. maaliskuuta 2012, sivut 904-913.

Muistiinpanot

1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
3. ↑ 1 2 3 O. O. Golounina , G. E. Runova , V. V. Fadeev . "Osteomalasia endokrinologin käytännössä: etiologia, patogeneesi, erotusdiagnoosi osteoporoosin kanssa"  // Tieteellinen ja käytännöllinen lääketieteen vertaisarvioitu lehti "Osteoporoosi ja osteopatia". - M. , 2019. - T. 22 , nro 2 . - S. 23-31 .  (Venäjän kieli) Haettu: 7.1.2022.

Linkit

• O. O. Golounina , G. E. Runova , V. V. Fadeev . "Osteomalasia endokrinologin käytännössä: etiologia, patogeneesi, erotusdiagnoosi osteoporoosin kanssa"  // Tieteellinen ja käytännöllinen lääketieteen vertaisarvioitu lehti "Osteoporoosi ja osteopatia". - M. , 2019. - T. 22 , nro 2 . - S. 23-31 .  (Venäjän kieli) Haettu: 7.1.2022.
• Osteomalasia aikuisilla (M83). Taudin kuvaus ICD-viitekirjassa. Arkistokopio , joka on päivätty 8. tammikuuta 2022 Wayback Machinen sähköisessä hakuteoksessa "Register of Medicines of Russia" (RLS) // rlsnet.ru. Haettu: 7.1.2022.
• Osteomalacia. Arkistokopio , päivätty 10. elokuuta 2017 Wayback Machinessa , elektroninen versio Great Medical Encyclopediasta (BME) , toimittanut B. V. Petrovsky (3. painos) // bme.org. Haettu: 7.1.2022.
• Osteoporoosi ja osteomalasia ovat kaksi suurta ravitsemusperäistä luuston sairautta. - Osteomalasialle on ominaista luun riittämätön mineralisaatio D-vitamiinin puutteesta johtuen.Toisin kuin osteoporoosissa, osteomalasiaa sairastavilla ihmisillä on alempi kalsium/proteiinisuhde luissa. Arkistoitu kopio , päivätty 7. tammikuuta 2022 Wayback Machinessa Haettu: 7.1.2022.

Sanakirjat ja tietosanakirjat	Uusi Britannica (verkossa)
Bibliografisissa luetteloissa	NKC : ph115622