Progressiivinen halvaus

Progressiivinen halvaus , paralyyttinen dementia , paralyyttinen dementia tai Baylen tauti  on syfiliittistä alkuperää oleva psyko -orgaaninen sairaus , jolle on tunnusomaista etenevä henkisen toiminnan häiriö, johon liittyy jatkuva dementiaan asti ulottuva vika yhdessä neurologisten ja somaattisten häiriöiden kanssa. Sen kuvasi ensimmäisen kerran ranskalainen psykiatri A. L. Bayle vuonna 1822 [1] :26 . Termi "progressiivinen halvaus" loi Delane . Lalleman paljasti ensimmäistä kertaa aivokalvon ja aivoaineen syfiliittisen vaurion mahdollisuuden vuonna 1834 kuppaan kuolleen potilaan ruumiinavauksessa. Todisteena taudin syfiliittisyydestä oli Pjatnitskyn vuonna 1911 ja japanilaisen syntyperäisen amerikkalaisen H. Noguchin vuonna 1913 tekemän Treponema pallidumin löytö aivokuoresta etenevää halvausta sairastavien potilaiden aivokuoresta. Progressiivinen halvaus esiintyy huipulla 10-12 vuoden kuluttua tartunnasta 1-5 %:lla kuppapotilaista [1] :398 , joten aikuisiässä (30-50 vuotta) ≈ kaksi kertaa niin usein miehillä, ja se on pahanlaatuisempi kuin aivokupa, joka johtaa vakaviin peruuttamattomiin seurauksiin.

Neurosyfilisissä etenevä halvaus (jolla on ensisijainen aivojen vaurio) ja aivojen kuppa (jossa on primaarinen vaurio aivojen verisuonissa ja kalvoissa) erotetaan erillisinä nosologisina muodoina [1] :394 . Aivojen progressiivinen halvaus ja kuppa eroavat kliinisen kuvan, taudin alkamisajan sekä patologisen prosessin luonteen ja lokalisoinnin suhteen [1] :394 .

Ennen penisilliinin käyttöä etenevää halvaantuneita potilaita oli 5-10 % kaikista psykiatristen sairaaloiden potilaista, ja malariahoito oli ainoa terapeuttisesti tehokas hoitomuoto . Tämän terapian kehittämisestä Wagner-Jauregg sai Nobelin fysiologian tai lääketieteen palkinnon vuonna 1927 [2] [3] .

Progressiivisen halvauksen vaiheet

Progressiivisen halvauksen aikana erotetaan kolme vaihetta: alkuvaihe, taudin kehitysvaihe ja dementian vaihe.

Alkuvaihetta , kuten aivojen kuppaa, kutsutaan neurasteeniseksi vaiheeksi tai esiastevaiheeksi , ja sille on ominaista väsymys ja uupumus, yleinen lihasheikkous, lisääntynyt ärtyneisyys, jota seuraa apatia. Ajan myötä persoonallisuuden muutokset näyttävät selvemmiltä, ​​kun potilaalle luontaiset eettiset käyttäytymisnormit katoavat, tahdikkuutta, häpeän tunnetta katoaa, käyttäytymisen kritiikki vähenee. Tämä ajanjakso sisältää päiväsaikaan uneliaisuuden lisääntymisen ja unettomuuden ilmaantumisen yöllä; potilaat menettävät ruokahalunsa tai heillä on liiallinen ahneus. Neurasthenia-oireiden taustaa vasten löytyy myös progressiivisen halvauksen tyypillisimmät oireet - perheestä huolehtimisen menetys, rakkaiden herkkyyden katoaminen, ylellisyys, röyhkeys, vaatimattomuuden menetys, tahaton, sopimaton siveetön käyttö, kyynisiä, siveetöntä ilmaisua, jossa kritiikki on täysin hukassa. Myöhemmin letargia, välinpitämättömyys ympäristöä kohtaan heikkosydäminen, sentimentaalisuus, passiivisuus liittyvät nopeasti ja lisääntyvät (oli näkökulma, että kaikki nämä häiriöt liittyvät mielialahäiriöihin). Tulevaisuudessa työkyvyn heikkeneminen lisääntyy: potilaat alkavat tehdä tavanomaisessa työssään räikeitä virheitä, jotka lopulta lakkaavat huomaamasta huomion ja kriittisyyden vuoksi.

Tässä vaiheessa neurostatuksesta havaitaan ohimenevää pupillien epäsäännöllisyyttä, silmälihasten pareesia, vapinaa, epätasaisia ​​jännerefleksejä, liikkeiden koordinaatiohäiriöitä ja kävelyn epävarmuutta. Puhe muuttuu yksitoikkoiseksi, hidastuu tai päinvastoin kohtuuttoman kiireiseksi.

Veressä Wasserman-reaktio on usein heikosti positiivinen tai negatiivinen. Aivo-selkäydinnestettä tutkittaessa Wassermanin, Nonne-Apeltin, Pandeyn reaktiot ovat jyrkästi positiivisia, havaitaan sytoosi (20-30 solua) ja proteiinipitoisuuden nousu. RIT ja RIF kaikissa laimennuksissa ovat jyrkästi positiivisia.

Kunnon aikana  - taudin toisessa vaiheessa - lisääntyvän dementian, muistin menetyksen ja ajatusprosessin heikkouden myötä syntyy harhakuvitelmia , mielialan kohoaminen ja karkea seksuaalinen vapaamielisyys. Tällaisten potilaiden tilaa ei arvosteta, ja anosognosiaa havaitaan . Joskus masennukseen kehittyy itsetuhoisia taipumuksia, nihilistisia harhaluuloja.

Viimeisessä (kolmannessa) vaiheessa, jota kutsutaan myös marantistivaiheeksi , henkinen toiminta romahtaa, täydellinen avuttomuus ja fyysinen hulluus [1] :398 .

Progressiivisen halvauksen muodot

Jokainen niistä erottuu tiettyjen sairauksien kliinisen kuvan hallitsemisesta edellä kuvatuista. Monet progressiivisen halvauksen muodot ovat taudin kehityksen vaiheita , jotka heijastavat samalla henkisen toiminnan vaurion syvyyttä sairausprosessin tietyllä hetkellä ja osoittavat sen kehitysvauhtia.

• Yksinkertainen eli dementia muodostaa tällä hetkellä jopa 70 % progressiivisen halvauksen tapauksista. Sille on tyypillistä paralyyttisen dementian asteittainen lisääntyminen huolimattomuudella, tahdikkuuden ja korkeampien eettisten käyttäytymisstandardien, kritiikin, välinpitämättömyyden ja välinpitämättömyyden ympäristöä kohtaan, muistin heikkeneminen, henkisen vajaatoiminnan merkkejä ilmaantuu. Uusien taitojen oppiminen on mahdotonta. Nämä rikkomukset ilmenevät täydellisen välinpitämättömyyden tai omahyväisen asenteen ympäristöön ja naurettavien toimien taustalla. Potilas ostaa neljä sateenvarjoa kerralla, ei navigoi kaupungissaan. Potilas tuo kaksi kiloa tupakantumppeja taskuihinsa. Toinen potilas, kokki, kaataa kerosiinia salaattiin, lisää sokeria keittoon. Joskus on pientä jännitystä. Potilaat nousevat yöllä, aloittavat absurdeja kävelylenkkejä, sallivat hedonistiset ylilyönnit kiinnittämättä huomiota perinteisiin ja tapoihin. Ammattitaidot tässä muodossa säilyvät kuitenkin suhteellisen pitkään. Myöhemmin esiintyy huimausta, pyörtymistä, apoplectiformisia ja epileptiformisia epileptisiä kohtauksia. Apoplektiformisiin kohtauksiin liittyy mono- ja hemipareesin kehittyminen, puhehäiriöt; epileptiformiset erottuvat aborttikyvyltään ja muistuttavat usein jacksonilaisia. Ajan myötä potilas menettää kykynsä ymmärtää yksinkertaisimpia asioita, unohtaa ajankohtaiset tapahtumat.
• Kiinteälle halvaukselle on ominaista hidas kulku ja remissiot, jotka yleensä tapahtuvat oikea-aikaisella hoidolla.
• Ekspansiivista (maanista) muotoa pidetään klassikkona. Sille on ominaista mielialan jyrkkä nousu ja naurettavien harhakäsitysten ilmaantuminen suuruuden taustalla täydellisen dementian taustalla . Erityisesti potilaat väittävät olevansa Galaxyn hallitsijoita, stratosfäärin hallitsijoita, että heillä on miljoonia omaisuutta, tuhansia olohuoneita ja autoja, mikä ei estä heitä "ammumasta" savukkeita osastolla olevilta naapureistaan. . Euforisen mielialan taustalla he voivat toisinaan kokea lyhytaikaisia ​​vihanpurkauksia, joita seuraa "kuninkaallinen" omahyväisyys. Käyttäytymisestä tulee riittämätöntä tilanteeseen, jossa potilaat tekevät kevytmielisiä, usein naurettavia tekoja; osoittavat taipumusta moniselitteisiin litteisiin vitseihin. Ei vain lääkäreitä, vaan myös potilaan ympärillä olevia ihmisiä iskee omahyväisyys, euforia , huolimattomuus, perusteeton ilo, johon yleensä liittyy järjetön suuruuden ja vaurauden delirium (se voi aluksi olla epävakaa). Ekspansiivisen halvauksen klinikka on niin tyypillinen, että yhteiskunnassa oli tapana korreloida loistoharhaa globaaleihin rakenteisiin - megalomaniaan - erityisesti progressiiviseen halvaukseen. "Kuule, Garin, oliko sinulla kuppa?" - Shelga kysyy insinööri Garinilta, joka kuvailee hänelle suurenmoisia suunnitelmiaan A. Tolstoin romaanissa " Insinööri Garinin hyperboloidi ". Sairas Guy de Maupassant, joka oli jo köyhyyden partaalla, väitti saaneensa perinnön Rothschildeilta, että hän oli maailman rikkain mies, samalla kun hän ei hämmentynyt pyytää ruokaa. Kuten E. Bleuler kirjoittaa , "...potilas ei ole vain Jumala, hän on ylin jumala, laivat, jokainen Genevejärven kokoinen, tuovat hänelle tuhansia miljoonia timantteja Intiasta ... hän keksii polkupyörän, jolla voit kiertää maapallon kolmessa minuutissa."
• Masennusmuodossa mielialan tausta heikkenee, itkuisuus, hypokondriaaliset lausunnot, naurettavat harhakuvat itsesyytöksistä, myös megamittakaavaiset. Potilaat syyttävät itseään rikoksista, jotka johtavat Maan, koko maailmankaikkeuden, kuolemaan. Joskus masennus-hypokondriaalinen muoto erottuu vallitsevasta hypokondriaalisesta deliriumista Cotardin oireyhtymän kanssa matalan mielialan ja kyynelehtimisen taustalla. Masennus, kaipuu voi johtaa potilaan itsemurhaan.
• Pyöreä muoto yhdistää kaksi edellistä ja ilmenee maanisten ja masennustilojen muutoksena. Manioissa letargia, jolla on euforinen sävy ja passiivisuus, herättää huomiota, masennuksessa - synkkä mieliala, joka antaa tilaa dysforialle. Pidetään ominaisuus syklotymiset .
• Kiihtyneelle muodolle on ominaista voimakas motorinen kiihtyvyys, jolla on taipumus tuhoisiin taipumuksiin, aggressiivisuuteen, visuaalisiin ja kuuloharhoihin ja illuusioihin. Puhe on epäjohdonmukaista, tietoisuus on pimentynyt kuin hämärä. Potilaat huutavat, rikkovat esineitä, heiluttavat käsiään, hyppäävät, riisuutuvat, lausuvat kyynisiä lauseita. Myöhemmin kouristelevat liikkeet, hampaiden kiristys ja myöhemmin kuolemaan johtavat kädet liittyvät yhteen. Tällä muodolla uupumus tapahtuu muutaman viikon sisällä, seuraavan hyökkäyksen yhteydessä kuolema tapahtuu. Vähemmän vaikeissa tapauksissa sairaus tässä muodossa kestää kuukausia.
• Laukkalle on ominaista erittäin epäsuotuisa nopea kulku, ja siihen liittyy voimakas motorinen kiihtyvyys, epäkoherentti delirium, epileptiformiset tai harvemmin apoplektiformiset kohtaukset, autonomiset ja troofiset häiriöt, lisääntyvä uupumus ja kuolema. Kohtausten vallitessa erotetaan joskus epileptiforminen halvaus, joka myös yleensä etenee epäsuotuisasti. ”Noin 52-vuotias kunnioitettava leipuri on jokseenkin kevytmielinen, hän menetti kunnollisen omaisuuden spekulaatioiden ja keksintöjen takia. Eräänä päivänä hänestä tuli yhtäkkiä levoton, hän alkoi paeta kotoa, vaikka joka kerta löysi tähän jonkin syyn - hän ei halunnut enää lämmittää liesiään jne. Muutamaa kuukautta myöhemmin yhtäkkiä alkoi hallusinaatiokohtaus; äänet käski riisua alasti, syödä vain kolme suupalaa, leikata kolme sormea. Klinikalla hän tekee päinvastoin, kaataa keittoa kulhosta altaaseen ja altaasta kulhoon, kunnes kaikki putoaa lattialle; koputtaa oviin yötä päivää, repii asioita, hyppää, yrittää lyödä henkilökuntaa, ei tunnista ympäristöä. Hänen huomionsa on mahdoton vangita. Puhe on täysin sekava. Lisäksi potilaalla on etenevän halvauksen neurologisia oireita. 8 päivän kuluttua potilas on täysin laihtunut ja sitä voidaan pitää sängyssä (alku unilääkettä käyttäen), vaikka hän on edelleen kiukkuinen. Sitten liikkeet muuttuvat voimattomiksi ja arvaamattomiksi; 8 päivän kuluttua hän kuolee uupumukseen. (E. Bleulerin mukaan) Lomaketiedot[ mitä? ] ovat tyypillisempiä, lähinnä innostuneen ympyrän henkilöille.
• Hallusinatorinen-paranoidinen muoto koostuu todellisista ja (enemmän) pseudohallusinaatioista , huonosti systematisoiduista naurettavista vainoajatuksista - vaino, vaikutus; katatoniset häiriöt. Esiintyy henkilöillä, joilla on skitsoidisia piirteitä.
• Katatoniselle muodolle on ominaista katatonisen stuporin tai kiihtymisen kehittyminen. Prognostisesti epäsuotuisa.
• Seniili progressiivinen halvaus kehittyy yli 60-vuotiailla ihmisillä, ja sille on ominaista pitkä (jopa 40 vuotta) piilevä jakso. Taudin kuvaa näissä tapauksissa on melko vaikea erottaa seniilistä dementiasta. Ehkä Korsakovin oireyhtymän kehittyminen lisääntyvillä muistihäiriöillä, konfabulaatioilla ja loistoharhoilla.
• Tapauksissa, joissa fokaaliset oireet ovat vallitsevia, tyypillistä prosessin vallitsevalle lokalisaatiolle aivojen takaosissa - apraksia, agnosia ja muut vastaavat oireet, joissa dementia etenee hitaasti - Lissauerin halvaus on eristetty .
• Synnynnäisen kupan yhteydessä voi kehittyä infantiili ja nuorten halvaus. Sitä edeltää usein henkinen kehitysvammaisuus, myöhemmin infantiilin sisällön ekspansiivinen delirium liittyy. Lues congenitalle patognomonisten somaattisten merkkien esiintyminen on tyypillistä - sapelinmuotoiset sääret, lueottinen aortiitti, Hutchinsonin kolmikko, mukaan lukien parenkymaalinen keratiitti, labyrintitti kuuroineen ja Hutchinsonin hampaat - keskimmäiset yläetuhampaat, tynnyrin muotoiset, kaventuneet leikkauskohtaa kohti reuna, tyypillinen koveruus ja hieman sisäänpäin käännetty .
• Tabohalvaus on yhdistelmä progressiivista halvausta ja tabes dorsalis . Tässä tapauksessa progressiiviselle halvaukselle ominaisten oireiden lisäksi kehittyy tabes-oireita - polvi- ja akillesrefleksien täydellinen häviäminen, herkkyyden heikkeneminen jne. Nihilistisen deliriumin aiheuttama masennus, joka saavuttaa Cotardin oireyhtymän asteen, on harvinaisempaa . Tabeille tyypillinen potilaan kävelyhäiriö herättää huomion: aluksi se muuttuu hankalaksi, myöhemmin löysäksi ja epävakaaksi. Tabeettiset vegetatiivis-somaattiset häiriöt, perifeeriset trofiset häiriöt kehittyvät: jotkut potilaat laihtuvat, toiset lihovat, kasvojen turvotusta ilmenee, ihon turgori muuttuu; tätä taustaa vasten kehittyy helposti erilaisia ​​​​yhtenäisiä sairauksia. Syntyy komplikaatioita: paiseet, paiseet, luiden lisääntynyt hauraus jne. Laitteistotutkimuksen aikana paljastetaan dystrofisia muutoksia kaikissa sisäelimissä, joissa on monielinten vajaatoiminta. Veren CSR on näissä tapauksissa aina positiivinen. Aivo-selkäydinnesteessä Wassermann-reaktio ja muut serologiset reaktiot ovat jyrkästi positiivisia, Langen reaktio on halvaustyyppistä ( 665543210 ).
• Dementian vaiheelle (dementia) on ominaista voimakas dementia, johon liittyy kritiikin väheneminen, tuomioiden heikkeneminen ja absurdien johtopäätösten läsnäolo yhdistettynä euforiaan, toisinaan apatiaan ja sitten jatkuvaan spontaanisuuteen. Potilaat menettävät täysin kiinnostuksensa ympäristöön, eivät voi palvella itseään, eivät vastaa kysymyksiin. Harvinaisissa (tällä hetkellä) tapauksissa mielenvikaisuus kehittyy nielemishäiriöihin, tahattomaan virtsaamiseen ja ulostukseen.

Neurologiset oireet

Progressiivisen halvauksen mielenterveyshäiriöihin liittyy useita neurologisia oireita. Yksi varhaisista merkeistä on pupillioireet: jatkuva anisokoria, johon liittyy mioosi ja pupillien epämuodostuma yhdistettynä Argyle Robertsonin oireeseen – valoreaktion heikkeneminen tai puuttuminen samalla kun reaktio akkomodaatioon ja konvergenssiin säilyy, patognominen keskushermoston lueettiselle vauriolle . Tärkeä merkki on dysartria: potilas ei pysty selkeästi muotoilemaan yksittäisiä lauseita; sanojen ääntämisen aikana hän näyttää kompastuvan tavuihin. Dysartrian lisäksi esiintyy logokloniaa. Sille on ominaista sanan viimeisen tavun toistuva toisto, esimerkiksi "mone-ta-ta-ta-ta". Usein havaitaan kasvohermon molemminpuolinen pareesi. Tässä tapauksessa potilaan kasvot ovat naamiomainen, hidas ja merkityksetön ilme, hienovaraiset matkivat liikkeet katoavat kokonaan. Puhe on nasaalista pehmytsuulaen halvaantumisesta johtuen. Kieli näkyy epävarmasti, siinä on havaittavissa yksittäisten lihaskimppujen nykimistä. Vähitellen dysartria lisääntyy, puhe tulee yhä epäselvämpää, epäselvämpää ja sitten epäselvämpää. Myös käsiala häiritsee: kirjoitettaessa rivit muuttuvat epätasaisiksi (lentää ylös, sitten putoavat alas), kirjaimia jää pois. Itse kirjaimet eivät ole samoja, kulmat pyöristettyjen sijasta, ne ohitetaan tai toistetaan sopimattomasti.

Myös etenevää halvaantuneisuutta sairastavien potilaiden kudosten trofismi on häiriintynyt. Ne ovat lisänneet luun haurautta, hiustenlähtöä, turvotusta ja troofisten haavaumien muodostumista. Liiallisesta ruokahalusta huolimatta potilaiden uupumus on jyrkkä.

Neurologinen tutkimus paljastaa samat häiriöt dementian vaiheessa kuin taudin kukoistuskaudella, mutta ne ovat huomattavasti vakavampia, kohtauksia esiintyy paljon useammin, kehittyy aivohalvauksia, joita seuraa jatkuva pareesi , paraplegia , afasia ja apraksia, jotka usein johtavat kuolemaan. Somaattisessa tilassa huomio kiinnitetään voimakkaaseen painonpudotukseen, lukuisiin troofisiin haavaumiin, luun haurauteen, virtsarakon halvaantumiseen , makuuhaavoihin .

Välittömän kuoleman syyt

Kuolinsyyt ovat välitaudit ( keuhkokuume , sepsis ) tai syfiliittiset elintärkeiden elinten vauriot (aortan aneurysman repeämä, aivoverenvuoto jne.).

Hoito

1940-luvulta lähtien etenevän halvauksen pääasiallinen hoito on ollut penisilliinihoito [4] . 50 %:ssa tapauksista kehittyy kvalitatiivisia remissioita , mutta potilaat voivat kokea kroonisia ekspansiivisia tiloja, stationaarisia dementioita ja vian psykoottisia muunnelmia [4] . Penisilliini-intoleranssin yhteydessä erytromysiiniä käytetään yhdessä bijokinolin tai bismoverolin kanssa [4] .

Muistiinpanot

1. ↑ 1 2 3 4 5 N. M. Zharikov, L. G. Ursova, D. F. Khritinin. Psykiatria: Oppikirja. — M .: Lääketiede , 1898. — 496 s. — ISBN 5-225-00278-1 .
2. ↑ Fysiologian tai lääketieteen Nobelin palkinto 1927. Julius Wagner-Jauregg . Haettu 6. helmikuuta 2015. Arkistoitu alkuperäisestä 19. helmikuuta 2007. (määrätön)
3. ↑ M Whitrow. Wagner-Jauregg ja kuumeterapia Arkistoitu 30. joulukuuta 2021 Wayback Machinessa . Med Hist. heinäkuuta 1990; 34(3): 294-310.
4. ↑ 1 2 3 B. D. Tsygankov, S. A. Ovsyannikov. Psykiatria: opas lääkäreille. - M. : GEOTAR-Media, 2011. - S. 386.