Guillain-Barrén oireyhtymä

Guillain-Barrén oireyhtymä
ICD-10 G61.0 _
MKB-10-KM G61.0
ICD-9 357,0
OMIM 139393
SairaudetDB 5465
Medline Plus 000684
sähköinen lääketiede emerg/222  neuro/ 79mr/48 neuro/598
MeSH D020275
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS, akuutti polyradikuloneuriitti) on akuutti autoimmuunitulehduksellinen polyradikuloneuropatia , joka ilmenee velttoina pareesina , aistihäiriöinä, autonomisena häiriönä.

Ranskalaiset lääkärit Georges Guillain ja Jean Barré julkaisivat vuonna 1916 kuvauksen oireyhtymästä , ja se nimettiin heidän mukaansa.

Länsimaissa ilmaantuvuus on noin 0,89-1,89 tapausta vuodessa 100 tuhatta asukasta kohden. Sairauden riski kasvaa noin 20 % joka vuosikymmenellä: se on todennäköisempää aikuisilla ja vanhuksilla. [1] Se on 1,78 kertaa yleisempi miehillä kuin naisilla. [1] [2]

Etiologia ja patogeneesi

1-3 viikkoa ennen taudin alkamista useimmilla potilailla on merkkejä maha-suolikanavan tai hengitysteiden infektiosta. Useimmiten - Campylobacter jejuni -bakteerin aiheuttaman enteriitin jälkeen (GBS:n kehittymisriski kasvaa noin 100-kertaiseksi) [3] [4] [5] . Se voi olla myös herpesvirusten ( sytomegalovirus , Epstein-Barr-virus jne.), mykoplasmojen , Haemophilus influenzaen jne. aiheuttama infektio. Erityisesti Guillain-Barrén oireyhtymä voi olla HIV-infektion ilmentymä [6] . Todennäköisesti siirretty infektio laukaisee autoimmuunireaktion ( elimistön immuunijärjestelmä hyökkää omia solujaan vastaan). Sama rooli voi olla rokotuksilla [7] , kirurgisilla toimenpiteillä, ääreishermojen vammoilla. Autoimmuunireaktio Schwann-solujen ja myeliinin antigeenejä vastaan ​​johtaa turvotukseen , lymfosyyttiseen infiltraatioon ja selkäytimen ja kallon hermojuurien segmenttiseen demyelinaatioon . Harvemmin hyökätään ääreishermojen aksonien antigeeneihin (oireyhtymän aksonaalisen muunnelman kanssa).

Huhtikuussa 2020 ilmestyi tietoa tämän SARS-CoV-2 :n aiheuttaman oireyhtymän mahdollisesta kehittymisestä [8] .

Tämä oireyhtymä voi olla yksi syövän immunoterapiaryhmän lääkkeen pembrolitsumabin (Keytruda) sivuvaikutuksista [9] sekä Johnson & Johnson -rokotteesta COVID-19 Ad26.COV2.S :ää vastaan ​​[10] .

Luokitus

GBS:stä on olemassa seuraavat kliiniset muunnelmat:

Oireet

Taudille on ominaista suhteellisen symmetrinen lihasheikkous ( veltto pareesi ), joka alkaa tyypillisesti proksimaalisista jalkojen lihaksista ja leviää käsivarsiin muutaman tunnin tai päivän kuluttua. Usein heikkouteen liittyy varpaiden ja käsien parestesia [11] . Joskus heikkoutta esiintyy ensisijaisesti käsivarsissa tai molemmissa käsissä ja jaloissa [12] . Aivo- selkäydinnesteen proteiinipitoisuus kasvaa (sairauden 2. viikosta alkaen). Vakavissa tapauksissa esiintyy hengitys- ja kallonlihasten halvaantumista , pääasiassa mimiikan ja bulbarin lihaksia. Toistuva kipu selässä, olkapäässä ja lantiovyössä, joskus säteilevä juuria pitkin, jännitysoireet. Potilaat, erityisesti ne, joilla on samanaikainen diabetes mellitus, ovat alttiita painehaavoille. Usein havaitaan vakavia autonomisia häiriöitä: verenpaineen nousu tai lasku, ortostaattinen hypotensio , sinustakykardia , bradyarytmia , ohimenevä virtsanpidätys . Liman intubaatio tai imu voi aiheuttaa vakavaa bradykardiaa, kollapsia ja jopa sydämenpysähdyksen . Huippunsa saavutettuaan oireet tasoittuvat (tasannevaihe kestää 2–4 viikkoa), minkä jälkeen alkaa toipuminen, joka voi kestää useista viikoista 1–2 vuoteen.

Kuolema on mahdollista hengitysvajauksesta, joka liittyy hengityselinten ja/tai sipulikeskuksien halvaantumiseen, keuhkokuumeeseen , keuhkoemboliaan , sydämenpysähdykseen, sepsikseen.

Nykyaikaisten tehohoitomenetelmien, ensisijaisesti koneellisen ilmanvaihdon , avulla kuolleisuus on laskenut viimeisen vuosikymmenen aikana 3-5 prosenttiin [13] .

Hoito

Jopa lievissä tapauksissa Guillain-Barrén oireyhtymä akuutissa vaiheessa tulee hoitaa hätätilanteena , koska on olemassa riski vaikean hengitysvajauksen tai sydämen rytmihäiriöiden nopeasta kehittymisestä . Tehohoidon osastoilla olevien potilaiden pakollinen kiireellinen sairaalahoito . Etenemisvaiheessa - tunnin välein potilaan tilan seuranta, jossa arvioidaan hengitystoimintaa, sykettä, verenpainetta , sipulilihasten tilaa, lantion toimintaa. Hengitysvajauksen varhaiset merkit: äänen heikkeneminen, tarve pysähtyä inspiroimaan keskustelun aikana, hiki otsassa ja takykardia, johon liittyy pakkohengitys, yskän heikkeneminen. Bulbaarihalvauksen yhteydessä intubaatio ja nenämahaletkun käyttöönotto voi olla tarpeen. Plasmafereesi ja suonensisäinen immunoglobuliini , jotka voivat nopeuttaa toipumista ja vähentää jäännösvikaa, ovat erityisen sopivia etenemisvaiheessa (yleensä ensimmäisten 2-3 viikon aikana taudin alkamisesta). Kortikosteroidit eivät paranna taudin lopputulosta. Säärien syvän laskimotromboosin ( ja jalkojen plegia) estämiseksi määrätään pieniä annoksia hepariinia tai pienimolekyylipainoista hepariinia (fraksipariinia). Miimilihasten pareesin yhteydessä tarvitaan toimenpiteitä sarveiskalvon suojaamiseksi (silmätippojen tiputtaminen, side yöllä). Varhaiset kuntoutustoimenpiteet ovat tärkeitä, mukaan lukien hieronta , terapeuttiset harjoitukset ja muut fysioterapeuttiset toimenpiteet ( parafiinikylvyt , magnetoterapia, radon- ja rikkivetykylvyt , sähköstimulaatio jne.).

Ennuste

Vaikeat Guillain-Barrén oireyhtymän tapaukset ovat harvinaisia, mutta ne voivat johtaa lähes täydelliseen halvaantumiseen.

Useimmat ihmiset toipuvat täysin jopa vaikeimmissa Guillain-Barrén oireyhtymän tapauksissa [14] .

Muistiinpanot

  1. ↑ 1 2 Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Viisas, Matthew; Morgan, Oliver W. Guillain-Barrén oireyhtymän esiintyvyys väestössä: systemaattinen katsaus ja meta-analyysi  (englanniksi)  // Neuroepidemiology : Journal. - 2011. - Vol. 36 , ei. 2 . - s. 123-133 . - doi : 10.1159/000324710 . — PMID 21422765 .
  2. ↑ Yuki, Nobuhiro; Hartung, Hans-Peter. Guillain-Barrén oireyhtymä  (englanniksi)  // New England Journal of Medicine  : aikakauslehti. - 2012. - 14. kesäkuuta ( nide 366 , nro 24 ). - s. 2294-2304 . - doi : 10.1056/NEJMra1114525 . — PMID 22694000 .
  3. ↑ Neurologia. Kansallinen johtajuus. - GEOTAR-Media, 2010. - S. 746-754. — 2116 s. - 2000 kappaletta.  - ISBN 978-5-9704-0665-6 .
  4. ↑ Yuki N. [Kampylobakteerigeenit, jotka ovat vastuussa Guillain-Barrén oireyhtymän kliinisten piirteiden kehittymisestä ja määrittämisestä]  (japani)  // Nippon Rinsho. Japanese Journal of Clinical Medicine. - 2008. - Kesäkuu ( nide 66 , nro 6 ). - S. 1205-1210 . — PMID 18540372 .
  5. ↑ Kuwabara S. et ai. Aiheuttaako Campylobacter jejuni -infektio "demyelinisoivan" Guillain-Barrén oireyhtymän? // Neurologia :lehti. - Lippincott Williams & Wilkins, 2004. - 10. elokuuta ( nide 63 , nro 3 ). - S. 529-533 . — PMID 15304587 .
  6. ↑ Brannagan TH 3., Zhou Y. HIV:hen liittyvä Guillain-Barrén oireyhtymä.  (Englanti)  // J Neurol Sci .. - 2003. - huhtikuu ( osa 208 , nro 1-2 ). - S. 39-42 . - doi : 10.1016/S0022-510X(02)00418-5 . — PMID 12639723 . Arkistoitu alkuperäisestä 14. tammikuuta 2019.
  7. ↑ Maailman terveysjärjestö. Guillain-Barrén oireyhtymä . www.who.int . Haettu 31. heinäkuuta 2022. Arkistoitu alkuperäisestä 31. heinäkuuta 2022.
  8. ↑ COVID-19-infektioon liittyvä Guillain Barren oireyhtymä: tapausraportti . Haettu 8. toukokuuta 2020. Arkistoitu alkuperäisestä 29. toukokuuta 2020.
  9. ↑ Frenel JS , Le Tourneau C. , O'Neil B. , Ott PA , Piha-Paul SA , Gomez-Roca C. , van Brummelen EMJ , Rugo HS , Thomas S. , Saraf S. , Rangwala R. , Varga A Pembrolitsumabin turvallisuus ja tehokkuus kehittyneessä, ohjelmoidussa kuolemanligandi 1 -positiivisessa kohdunkaulansyövässä: tulokset vaiheen Ib KEYNOTE-028 -tutkimuksesta.  (Englanti)  // Journal Of Clinical Oncology : American Society of Clinical Oncologyn virallinen lehti. - 2017. - 20. joulukuuta ( osa 35 , nro 36 ). - P. 4035-4041 . - doi : 10.1200/JCO.2017.74.5471 . — PMID 29095678 .
  10. ↑ FDA lisää varoituksen J&J-Janssen COVID-19  -rokotteeseen . aika . Haettu 15. heinäkuuta 2021. Arkistoitu alkuperäisestä 14. heinäkuuta 2021.
  11. ↑ Maurice Victor, Allan H. Ropper. Adamsin ja Victorin opas neurotieteeseen. - Medical Information Agency, 2006. - S. 533-534. - 680 s. - 4000 kappaletta.  — ISBN 5-89481-275-5 .
  12. ↑ D. R. Shtulman, O. S. Levin. Neurologia. Käytännön lääkärin käsikirja. - MEDpress-inform, 2007. - S. 398-404. - 960 s. - 3000 kappaletta.  — ISBN 5-98322-296-1 .
  13. ↑ Guillain-Barrén oireyhtymä . WHO:n tietosivut (31. lokakuuta 2016). Haettu 20. lokakuuta 2019. Arkistoitu alkuperäisestä 18. lokakuuta 2019.
  14. ↑ Guillain-Barrén oireyhtymä // WHO, 2016 . Haettu 20. lokakuuta 2019. Arkistoitu alkuperäisestä 18. lokakuuta 2019.

Linkit

  Siirry Wikidata-kohteeseen  Sanakirjat ja tietosanakirjat
Bibliografisissa luetteloissa