Steroidogeeninen akuutti säätelyproteiini
Steroidogeeninen akuutti säätelyproteiini ( StAR ) on ihmisen proteiini , jota koodaa kromosomissa 8 oleva STAR - geeni . StAR on kuljetusproteiini, joka kuljettaa kolesterolia mitokondrioihin .
Ilmaisun luonne
StAR ekspressoituu runsaasti munasarjoissa ja kiveksissä, jonkin verran heikommin munuaisissa, eikä sitä havaita istukassa . [1] StAR:n ilmentyminen steroidogeenisissä kudoksissa lisääntyy vasteena ärsykkeille, jotka stimuloivat steroidien tuotantoa .
Lääketieteellinen merkitys
STAR-geenin mutaatiot aiheuttavat harvinaisen synnynnäisen lisämunuaisen liikakasvun : lipoidisen lisämunuaisen liikakasvun ( OMIM 201710 ).
Muistiinpanot
- ↑ Sugawara T., Holt JA, Driscoll D., Strauss JF, Lin D., Miller WL, Patterson D., Clancy KP, Hart IM, Clark BJ Ihmisen steroidogeeninen akuutti säätelyproteiini: toiminnallinen aktiivisuus COS-1-soluissa, kudos- spesifinen ilmentyminen ja rakennegeenin kartoitus 8p11.2:een ja pseudogeenin kromosomiin 13 (englanniksi) // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United of America : Journal. - 1995. - toukokuu ( osa 92 , nro 11 ). - P. 4778-4782 . — PMID 7761400 .
| Aineenvaihdunta : Rasvan aineenvaihdunta • ketonien / kolesterolin / steroidien aineenvaihdunta |
|---|
| Mevalonaattinen tapa | | HMG - CoA:ssa |
- Asetyyli-CoA asetyylitransferaasi
- HMG-CoA-syntaasi (säädelty vaihe)
|
|---|
| Ketogeneesi |
- HMG-CoA-lyaasi
- 3-hydroksibutyraattidehydrogenaasi
- Tioforaasi
|
|---|
| mevalonihapolle _ | HMG-CoA-reduktaasi |
|---|
| DMAPP :ssa |
- mevalonaattikinaasi
- fosfomevalonaattikinaasi
- Pyrofosfomevalonaattidekarboksylaasi
- Isopentenyylifosfaatti-delta-isomeraasi
|
|---|
| Geranil- |
- Dimetyyliallyylitransferaasi
- Geranyylipyrofosfaatti
|
|---|
|
|---|
| kolesteroliin _ | | Lanosteroliin _ |
- Farnesyylidifosfaattifarnesyylitransferaasi
- Skvaleeni mono-oksygenaasi
- Lanosterolisyntaasi
|
|---|
| 7-dehydrokolesterolin reitti |
- Lanosteroli-14α-demetylaasi
- Sterol-C5-desaturaasin kaltainen
- 7-dehydrokolesterolireduktaasi
|
|---|
| Desmosterolin reitti | 24-dehydrokolesterolireduktaasi |
|---|
|
|---|
| sappihapoiksi _ |
- Kolesteroli 7α-hydroksylaasi
- steroli-27-hydroksylaasi
|
|---|
| Steroidogeneesi | |
|---|
| katso myös metaboliitit , sairaudet |