Chorea | |
---|---|
Hemikhorrea ja yksipuolinen dystonia , joka johtuu hyperglykemiasta | |
ICD-10 | G25.5 _ |
MKB-10-KM | G25.5 |
ICD-9 | 333,5 |
OMIM | 118700 ja 215450 |
SairaudetDB | 16662 |
sähköinen lääketiede | neuro/62 |
MeSH | D002819 |
Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa |
Korea (koreinen hyperkineesi , joka tunnetaan myös nimellä "vita dance" tai " pyhän Vituksen tanssi "; kreikan sanasta χορεία, eräänlainen tanssi) on oireyhtymä , jolle on tunnusomaista epäsäännölliset, nykivät, epäsäännölliset liikkeet, jotka ovat samanlaisia , mutta erilaisia kuin normaalit kasvojen liikkeet ja eleet amplitudilla ja intensiteetillä, toisin sanoen vaativampia ja groteskimpia, usein tanssia muistuttavia .
Se havaitaan useammin lapsuudessa ja nuoruudessa reumaa sairastavilla . Sairaus voi alkaa ilmeisten reuman ilmenemismuotojen taustalla ja vaurioittaa sydäntä ja niveliä piilevän, hitaan reuman tapauksissa.
Tuntemattomista syistä 1500-luvulla Saksassa uskottiin , että terveyttä voi saada tanssimalla Pyhän Vituksen patsaan edessä hänen nimipäivänään. Joillekin näistä tansseista tuli todellinen mania, ja myöhemmin tavalliset tanssit alkoivat sekoittaa koreaan - hermosairauteen, jota kutsuttiin muuten "Pyhän Vituksen tanssiksi".
Kaikissa tapauksissa havaitaan vaihtelevan vaikeusasteen tyviganglioiden vaurioita , joihin liittyy dopaminergisten rakenteiden aktiivisuuden lisääntyminen, kun itse dopamiinitaso on muuttumaton .
Nyt on todettu, että korea on geneettinen sairaus . Vuonna 1983 "Huntingtonin korea" (korean nykyaikainen tieteellinen nimi sen tiedemiehen kunniaksi, joka teki ensimmäisen täydellisen ja yksityiskohtaisen kuvauksen taudista) tuli ensimmäinen perinnöllinen neurologinen sairaus, jossa patologisen geenin tarkka sijainti tietyssä kromosomissa. Jonkin ajan kuluttua tutkijat pystyivät tulkitsemaan taudin patologisen geenin tarkan rakenteen. Samaan aikaan kehitettiin DNA - diagnostiikkatekniikoita , jotka mahdollistivat patologisen HD-geenin kantamisen toteamisen kauan ennen taudin oireiden alkamista.
XX periytyy autosomaalisesti dominoivalla tavalla, mikä tarkoittaa, että perinnöllisyys tapahtuu yhdeltä sairastuneelta vanhemmalta (sukupuolesta riippumatta) 50 prosentin todennäköisyydellä jokaiselle lapselle. Myös molempia sukupuolia edustavat henkilöt kärsivät.
Jos jossakin sukupolvesta kukaan ei saa chorea-geeniä, perintö katkeaa eikä jatku, eli tämän geenin periytyminen ei hyppää sukupolvien yli.
![]() |
|
---|---|
Bibliografisissa luetteloissa |
|