Ihmisen umpieritysjärjestelmä koostuu umpieritysrauhasista ( endokriiniset rauhaset ) ja ns. diffuusi endokriiniset järjestelmä ( APUD-järjestelmä ). Endokriinisen järjestelmän tehtävänä on tuottaa hormoneja. Endokriinisiin rauhasiin kuuluvat endokriininen hypotalamus , adenohypofyysi ( aivolisäke ), käpylisäke ( käpyrauhanen ), lisäkilpirauhanen , kilpirauhanen , kateenkorva , haiman Langerhansin saarekkeet , lisämunuaiset , lisämunuaiset ( gonaalirauhaset ) ja sukupuolirauhaset . Diffuusia endokriinistä järjestelmää edustavat hajallaan olevat endokriiniset solut ( apudosyytit ), jotka sisältyvät eri elimiin. Diabetes mellitus , joka on yksi yleisimmistä ihmisten sairauksista, on erityinen paikka endokriinisissä patologioissa , mutta se ei aina johdu haiman endokriinisen kudoksen patologiasta.
Hypotalamuksen endokriinisessä osassa esiintyy kolme yleisintä patologisten muutosten muotoa: (1) liberiinien ( vapautavien tekijöiden ) ja statiinien tuotannon heikkeneminen, (2) antidiureettisen hormonin ( ADH ) patologia ja (3) oksitosiinin puutos naisilla. .
1. Liberiinien ja statiinien tuotannon rikkomukset ovat erilaisia. Ne johtavat adenohypofyysin eri toimintojen ja siten useiden perifeeristen endokriinisten rauhasten häiriintymiseen.
2. Antidiureettisen hormonin patologia ilmenee kahdentyyppisinä häiriöinä: (1) sen riittämättömyys ( diabetes insipidus ) ja ylituotanto ( Parchonin oireyhtymä tai hydropektinen oireyhtymä ).
Diabetes insipidus on ADH:n puute. Munuaiset menettävät kykynsä keskittyä virtsaa, mikä johtaa polyuriaan ja polydipsiaan. Diabetes insipiduksen komplikaatioihin liittyy kehon veden menetys ja mineraaliaineenvaihdunnan häiriöt.
Parkhonin oireyhtymä ( hydropeksisyndrooma ) - ADH:n liikatuotanto. Taudin pääasiallinen ilmentymä on nesteen kertyminen elimistöön (ödeema).
3. Oksitosiinin riittämättömyys naisilla liittyy heikentyneeseen työvoiman toimintaan.
Monipuoliset patologiset muutokset adenohypofyysissä jaetaan kolmeen ryhmään: hypo- , hyper- ja dispituitarismi (termit tulevat aivolisäkkeen vanhasta nimestä - aivolisäke ). Hypopituitarismi on aivolisäkkeen vajaatoiminta. Hyperpituitarismi - aivolisäkkeen liikatoiminta, joka kehittyy sen rauhassolujen tai kasvainten (yleensä adenoomat, harvemmin syöpä) hyperplasian seurauksena. Dispituitarismi on adenohypofyysin yhden hormonin puutos ja muiden hormonien liikatuotanto. Hypopituitarismi voi olla täydellistä ( panhypopituitarismi ) tai osittaista (osittaista). Täydellisen hypopituitarismin tapauksessa kehittyy adenohypofyysin kaikkien hormonien puutos, osittaiselle hypopituitarismille on ominaista minkä tahansa hormonin puute.
I. Hypopituitarismi
II. Hyperpituitarismi.
III. Dispituitarismi.
Panhypopituitarismi ilmenee Simmondsin oireyhtymänä ja sen muunnelmana Sheehan-syndrooma.
Simmondsin oireyhtymäSimmondsin oireyhtymä ( hypotalamus-aivolisäkekakeksia ) johtuu aivolisäkkeen nekroosista tai sen parenkymaalisten elementtien surkastumisesta , jonka seurauksena aivolisäkkeen hormonien tuotanto vähenee jyrkästi tai pysähtyy kokonaan. Simmondsin oireyhtymälle tyypillisimmät atrofiset prosessit eri elimissä ja kudoksissa sekä ennenaikainen ikääntyminen liittyvät suurelta osin kasvuhormonin (GH) puutteeseen. Tyypillisissä tapauksissa potilaille kehittyy uupumus ( kakeksia ).
Synnytyksen jälkeinen hypopituitarismiSheehanin oireyhtymä ( Sheehanin oireyhtymä , synnytyksen jälkeinen hypopituitarismi ) on muunnelma Simmondsin oireyhtymästä, joka kehittyy synnytyksen jälkeen. Aivolisäkkeen kudoksen nekroosi tapahtuu tässä tapauksessa iskemian vuoksi synnytyksen aikana tapahtuvan verenvuodon taustalla.
Osittainen hypopituitarismi on tyypillistä aivolisäkkeen mikrosomialle ja adiposogenitaaliselle dystrofialle.
Aivolisäkkeen mikrosomiaAivolisäkkeen mikrosomialle ( aivolisäkkeen kääpiö ) on ominaista kasvuhormonin riittämätön vaikutus. Kaikki tämän taudin elimet ovat alikehittyneitä ( synnynnäinen hypoplasia ), potilaat ovat alakokoisia. Sana "nanismi" tulee kreikasta. nanos - kääpiö.
Adiposogenitaalinen dystrofiaAdiposogenitaalinen dystrofia ( Fröhlichin oireyhtymä ). Taudin perusta on aivolisäkkeen gonadotropiinien riittämättömyys. Niiden puute johtaa sukupuolihormonien riittämättömään synteesiin ja erittymiseen ( sekundaarinen hypogonadismi ). Sairaus ilmenee esi- tai murrosiässä, ja sille on tunnusomaista kaksi pääasiallista hypogonadismin aiheuttamaa oireyhtymää: hypogenitalismia (sukupuolielinten alikehittyneisyys ja toissijaiset sukupuoliominaisuudet) ja liikalihavuus . Lawrence-Moon-Biedlin tauti on adiposogenitaalisen dystrofian synnynnäinen muunnelma.
Hyperpituitarismi on kasvuhormonin liikakasvun, Cushingin taudin, Chiari-Frommelin oireyhtymän, juveniilin basofilismin ja hypermuskulaarisen lipodystrofian oireyhtymien taustalla.
STH:n hypertuotannon oireyhtymätKasvuhormonin liiallisen tuotannon oireyhtymät. STH:n liiallinen muodostuminen johtuu aivolisäkkeen hyperplasiasta tai adenoomasta. Toisinaan kasvuhormonin lisääntynyttä synteesiä esiintyy muun lokalisoinnin kasvaimissa ( "ektooppinen kasvuhormonioireyhtymä" ). Tässä tapauksessa kaikki elimet hypertrofiaavat , potilaat ovat pitkiä (yleensä yli 200 cm miehillä ja 190 cm naisilla).
Oireyhtymä voi kehittyä lapsuudessa ( gigantismi ) tai aikuisilla ( akromegalia ). Gigantismille on ominaista luuston ja sisäelinten osien suhteellinen hypertrofia; akromegaliassa elimet suurenevat eriasteisesti (epäsuhtainen hypertrofia). Ulkonäön muutos akromegaliassa liittyy kasvojen piirteiden karhentumiseen, yläkaarikaarien, zygomaattisten luiden ja alaleuan lisääntymiseen. Gigantismi potilaan kasvaessa muuttuu akromegaliaksi. Kasvuhormonin liiallisen tuotannon oireyhtymät 20 %:lla potilaista ilmenevät sekundaarisen diabetes mellituksen kehittymisenä , koska kasvuhormoni on vasta-säätelyhormoni. Somatotroposyyttihyperplasialla tauti etenee pääsääntöisesti hyvänlaatuisesti, potilaat jopa ilman hoitoa elävät useita vuosikymmeniä, aivolisäkkeen kasvaimen läsnä ollessa, potilaiden elinajanodote ilman riittävää hoitoa on 3-4 vuotta.
Akromegalia, joka syntyi aivolisäkkeen kasvaimen taustalla, päättyy kakeksiaan . Gigantismi ja akromegalia 5-10 %:ssa tapauksista muodostuvat ilman kasvuhormonin liikatuotantoa: perifeeristen kudosten liiallisella herkkyydellä kasvuhormonin normaaleille pitoisuuksille tai ei-hormonaalisten kasvutekijöiden ( somatomediinien ) lisääntyneen synteesin kanssa.
Cushingin tautiCushingin tauti ( Itsenko-Cushingin tauti ) on seurausta lisääntyneestä ACTH:n synteesistä, jonka seurauksena kehittyy lisämunuaiskuoren fascikulaarivyöhykkeen hyperfunktio ( sekundaarinen hyperkortisismi ). Hormonin liikatuotanto liittyy adenoomaan tai kortikotroposyyttien hyperplasiaan.
Sairaus ilmenee seuraavina oireina:
Potilaiden kuolema johtuu useimmiten infektiokomplikaatioista (keuhkokuume, sepsis) tai diabeettisesta nefropatiasta.
Chiari-Frommelin oireyhtymäChiari-Frommelin jatkuva laktorrea-oireyhtymä - prolaktiinin liikatuotanto. Sekä naiset että miehet ovat sairaita. Oireyhtymälle tyypillinen piirre on maidon erittyminen rintarauhasista, mikä naisilla ei liity raskauteen ja imetykseen ( lactorrhea ). Lisäksi naisilla gonadotropiinien ja siten sukupuolihormonien tuotanto vähenee, minkä seurauksena kohdun limakalvon ja munasarjojen atrofia kehittyy; amenorrea muodostuu , joten naisilla tautia kutsutaan jatkuvaksi laktorrea-menorrea-oireyhtymäksi .
Nuorten basofilismiNuorten basofilismi ( murrosiän hypotalamuksen oireyhtymä ) - ACTH:n, kasvuhormonin ja gonadotrooppisten hormonien liikatuotanto hypotalamuksen vapauttavien tekijöiden lisääntyneen tuotannon vuoksi. Adenohypofyysissä basofiilisten solujen lukumäärä kasvaa (tämän vuoksi termi "basofilismi"). Sairaus muodostuu nuorilla murrosiän aikana ja ilmenee lihavuudesta sekä fyysisen ja seksuaalisen kehityksen kiihtymisestä ( biologinen kiihtyvyys ).
Hypermuskulaarinen lipodystrofiaHypermuskulaarinen lipodystrofia - lipotrooppisten hormonien (pääasiassa β-lipotropiinin ) liikatuotanto. Oireyhtymä ilmenee rasvakudoksen surkastumisena. Kroonisen hyperinsulinemian vuoksi potilaille kehittyy luustolihasten hypertrofiaa ja kohtalaista visseromegaliaa.
Dispituitarismin ilmenemismuodot ovat erilaisia, mutta ne ovat paljon harvinaisempia kuin hypo- ja hyperpituitarismin oireyhtymät. Yksi yleisimmistä dyspituitarismin muodoista on Neurathin oireyhtymä - gigantismin (lisääntynyt kasvuhormonin tuotanto) ja adiposogenitaalisen dystrofian (aivolisäkkeen gonadotropiinien vajaatoiminta) yhdistelmä.
Epifyysissä on kaksi pääasiallista patologisten muutosten muotoa: hyperfunktio ( Marburg-Milk-oireyhtymä ) ja epifyysisen melatoniinin vajaus ( Pellizzin oireyhtymä ).
Marburg-Milk-oireyhtymä on epifyysisen melatoniinin ylituotanto, joka johtuu pineosyyttien hyperplasiasta tai kasvaimesta ( pinealoma ). Käpyrauhasen lisäksi melatoniinia tuotetaan muissa elimissä, kuten suolen apudosyyteissä. Epifyysimelatoniini on useiden aivolisäkkeen trooppisten hormonien (lipotropiinit, kilpirauhasta stimuloiva hormoni ja gonadotropiinit) antagonisti, joten sen ylimäärällä kehittyy (1) liikalihavuus ( käpylihan lihavuus ), (2) kilpirauhasen vajaatoiminta ja (3) hypogenitalismi.
Pellizzin oireyhtymä on käpyrauhasen vajaatoiminta. Melatoniinin estävän vaikutuksen puuttuminen lisääntymisjärjestelmän muodostumiseen ilmenee sen ennenaikaisessa kypsymisessä (ensimmäisen elinvuosikymmenen loppuun mennessä ja joissakin tapauksissa jopa aikaisemmin). Enimmäkseen pojat ovat sairaita ( androtropismi ).
Lisäkilpirauhasten toiminnan häiriöt ilmenevät lisäkilpirauhashormonin tuotannon lisääntymisenä ( hyperparatyreoosi ) tai sen vajaatoimintana ( hypotyreoosi ).
Hyperparatyreoosi ( Engel-Recklinghausenin tauti ) on lisäkilpirauhashormonin ylituotantoa, jonka seurauksena kehittyy hyperkalsemia . Hormonin liikatuotanto johtuu lisäkilpirauhasen liikakasvusta tai kasvaimesta, ja siihen liittyy seuraavat tärkeimmät muutokset:
Hypoparatyreoosi on lisäkilpirauhashormonin puute, joka johtaa hypokalsemiaan , joka aiheuttaa kouristuksen kehittymisen .
Kilpirauhassairaudet ovat yleisiä. Tärkeimmät ovat struma (struuma), kilpirauhastulehdus ja kasvaimet.
Kilpirauhashormonien tuotannon tasosta riippuen kilpirauhasen toiminnallisesta tilasta erotetaan kolme muotoa:
Struma (struuma) on makroskooppisesti selvä kilpirauhaskudoksen liikakasvu , joka ei liity tulehdukseen.
Käsitteen "struuma" kehitysTermiä "struuma" käytettiin 1800-luvun puoliväliin asti viittaamaan kaikkiin tilavuusprosesseihin kaulan etu- ja sivuosissa. R. Virchow käytti ensimmäisenä tätä termiä vain kilpirauhasen laajentumisen yhteydessä. 1900-luvun alkuun mennessä kasvaimet suljettiin pois struumaryhmästä ja kilpirauhastulehdus vuosisadan puoliväliin mennessä, joten termit "Riedelin struuma" ja "Hashimoton struuma" ovat vanhentuneet.
Struumamuotojen luokitteluStruumamuodot luokitellaan seuraavasti:
I. Kliininen ja morfologinen periaate
II. Makromorfologinen periaate
III. Morfogeneettinen periaate
IV. Rauhan toiminnallinen tila
1. Endeeminen struuma - struuma jodipuutteisten alueiden asukkailla. Tästä johtuva kilpirauhashormonien puutos johtaa aivolisäkkeen tyrotroposyyttien aktivoitumiseen. Kilpirauhasta stimuloivan hormonin lisääntynyt tuotanto johtaa kilpirauhaskudoksen hyperplasiaan.
2. Satunnainen struuma - hankittu jodista riippumaton struuma, jota esiintyy kaikkialla. Taudin perusta on entsyymien riittämättömyys kilpirauhashormonien synteesiin sekä kilpirauhasta stimuloivan hormonin primaarinen liikatuotanto aivolisäkkeessä. Kalsium- ja fluoriyhdisteitä sisältävä ruoka estää jodin imeytymistä, mikä edistää satunnaisen struuman kehittymistä. Tietty rooli tämän struumamuodon synnyssä on ravitsemusstrumogeenilla (esimerkiksi joidenkin tuoreiden vihannesten sisältämät tiosyanaatit).
3. Dyshormonogenetic struuma on jodista riippumaton struumamuoto, joka liittyy perinnölliseen kilpirauhashormonien synteesin entsyymien puutteeseen.
4. Kohdunulkoinen struuma - epätyypillisesti sijaitsevan kilpirauhaskudoksen hyperplasia eli kilpirauhasen ulkopuolella. Ektooppisen struuman yleisimpiä muunnelmia ovat (1) kielen juuren struuma , (2) rintalastan struuma (voi sijaita missä tahansa välikarsinan etuosassa) ja (3) munasarjan struma (munasarjan teratoma, jossa kilpirauhanen on enimmäkseen kypsä ). kudos).
Diffuusi myrkyllinen struumaDiffuusi myrkyllinen struuma ( Gravesin tauti ) on autoimmuuniluonteinen kilpirauhasen liikakasvu. Taudin perusta on tyypin V allerginen reaktio (stimuloivien autovasta-aineiden esiintyminen kilpirauhasen follikulaarisia soluja vastaan).
Diffuusi toksinen struuma ilmenee seuraavilla oireyhtymillä:
Kilpirauhastulehdus on kilpirauhasen tulehdus. Erottele kilpirauhastulehduksen akuutit , subakuutit ja krooniset muodot. Traumaattinen kilpirauhastulehdus on erikoinen kliininen ja morfologinen muoto. Kilpirauhasen tulehduksen kroonisista muunnelmista Riedelin ja Hashimoton sairaudet ovat ensisijaisen tärkeitä.
Traumaattinen kilpirauhastulehdusTraumaattinen kilpirauhastulehdus ( palpable thyroiditis ) kehittyy trauman seurauksena. Makromorfologisesti vauriokohdan rauhasessa määritetään tiiviste ilman selkeitä rajoja. Mikromorfologinen tutkimus paljastaa monia vaahtosoluja (makrofageja, fagosyyttisiä kolloideja) vaurioituneiden follikkelien ontelossa ja lymfohistiosyyttisen infiltraatin follikkelien välissä.
Akuutti kilpirauhastulehdusAkuutti kilpirauhastulehdus esiintyy seroosina ja märkivänä muunnelmana. Märkivälle kilpirauhastulehdukselle on ominaista kilpirauhasen paise (paise) tai flegmonin muodostuminen. Se kehittyy seurauksena pyogeenisen kasviston pääsystä kilpirauhasen kudokseen hematogeenisia tai lymfogeenisiä reittejä, sekä kun märkivä prosessi leviää lisäkilpirauhaskudoksista kaulan limakalvon ja nousevan märkivän mediastiniitin kanssa. Akuutti seroottinen kilpirauhastulehdus esiintyy tiettyjen virusinfektioiden, kuten sikotautien, komplikaationa.
De Quervainin kilpirauhastulehdusSubakuutti de Quervainin granulomatoottinen kilpirauhastulehdus johtuu viruksista, pääasiassa paramyksoviruksista (tuhkarokko- ja sikotautivirukset). Subakuutti kilpirauhastulehdus kestää useista viikoista 2 vuoteen (keskimäärin 5-6 kuukautta) ja päättyy yleensä toipumiseen. Joissakin tapauksissa tauti jatkuu vuosia ja toistuu ajoittain. Makromorfologinen tutkimus paljastaa kilpirauhasen laajentumisen, joka kehittyy melko nopeasti, mikä muistuttaa erittäin pahanlaatuisen kasvaimen kasvua. Mikromorfologisesti havaitaan follikkelianekroosipesäkkeet, vapaan kolloidin läsnäolo kudoksessa, jonka ympärille muodostuu jättimäisiä solugranuloomeja .
Riedelin kilpirauhastulehdusRiedelin krooninen fibroottinen kilpirauhastulehdus on karkean kuitukudoksen liikakasvu kilpirauhasessa tiheän kyhmyn muodossa ilman selkeitä rajoja. Makromorfologisesti ja kliinisesti tällainen solmu muistuttaa pahanlaatuista kasvainta.
Hashimoton kilpirauhastulehdusKrooninen autoimmuunikilpirauhastulehdus ( krooninen lymfosyyttinen tyreoidiitti , Hashimoton tauti ) on kilpirauhasen krooninen autoimmuunivaurio (täytyy erottaa subakuutista synnytyksen jälkeisestä autoimmuunikilpirauhastulehduksesta ). Sairaus esiintyy pääasiassa naisilla. Hashimoton taudin etenemisessä on kaksi päävaihetta: (1) hyperplastinen ( hypertrofinen ) ja (2) atrofinen . Hypertrofiselle (alkuvaiheelle) on ominaista rauhasen lisääntyminen lymfoidisen hyperplasiasta ( fakultatiivisten lymfoidisten rakenteiden muodostumisesta ) ja kilpirauhaskudoksen nodulaarisesta liikakasvusta elimen parenkyyman autoimmuunivaurion alueilla. Samaan aikaan rauhanen on jonkin verran laajentunut, pinnalla kuoppainen ja leikkauksessa lobuloitunut. Atrofiseen (viimeiseen) vaiheeseen liittyy kilpirauhaskudoksen vakava autoimmuunituho. Tässä vaiheessa krooninen lymfosyyttinen kilpirauhastulehdus ilmenee kilpirauhasen vajaatoiminnan oireina myksedeemaan asti .
Yleisimmät kilpirauhasessa ovat follikulaarinen adenooma (hyvänlaatuinen kasvain) ja papillaarinen karsinooma , joka on yleensä matala-asteinen kasvain.
Tunnetuimpia Langerhansin saarekkeiden patologian muotoja ovat insuliinista riippuvainen diabetes mellitus, hyperinsulinismi, Mallinsonin oireyhtymä, estävä oireyhtymä ja Werner-Morrisonin oireyhtymä.
Hyperinsulinismi - insuliinin liikatuotanto, joka johtuu β-solujen hyperplasiasta tai niistä peräisin olevasta kasvaimesta ( insulinooma ). Taudin pääasiallinen ilmentymä on hypoglykeeminen enkefalopatia - rappeuttavat muutokset aivokudoksessa. Hypoglykemia vaikuttaa ensisijaisesti aivojen elintärkeään toimintaan (aivot kuluttavat 20 % kaikesta verensokerista), minkä seurauksena sympaattinen lisämunuainen aktivoituu toisen kerran ja katekoliamiinien tuotanto lisääntyy . Katekoliamiinit laajentavat aivojen verisuonia, mutta pitkittynyt hyperkatekoliamiini aiheuttaa mikroverisuonten halvaantuneen laajentumisen, veren pysähtymisen niissä, tromboosin ja perivaskulaarisen kudoksen turvotuksen, mikä pahentaa merkittävästi trofismia aiheuttaen nekroosia , verenvuotoa aivokudoksessa ja sen atrofisia muutoksia.
Mallinsonin oireyhtymä on haiman glukagonin ylituotantoa , joka johtuu α-solujen hyperplasiasta tai niistä peräisin olevasta kasvaimesta ( pankreoglukagonooma ). Sairauden pääasiallinen ilmentymä on sekundaarinen diabetes mellitus (glukagoni on kontrainsulaarinen hormoni).
Haiman glukagonin lisäksi enteroglukagonin ja pohjukaissuolen glukagonin synteesi voi lisääntyä (kasvainta kutsutaan enteroglukagonomaksi ). Se ilmenee muista merkeistä: ohutsuolen limakalvon voimakkaasta kasvusta (enteroglukagoni on tämän kudoksen kasvutekijä) ja ohutsuolen tukkeutumisen kehittymisestä.
Inhiboivan oireyhtymän aiheuttaa haiman somatostatiinin liikatuotanto δ-solujen hyperplasian tai niistä peräisin olevan kasvaimen ( somatostatinooma ) aikana. Somatostatiini on yleinen estäjä, se on insuliiniantagonisti, estää mahalaukun ja sapen erittymistä.
Sairaus ilmenee seuraavina oireina:
Werner-Morrisonin oireyhtymä ilmenee, kun Langerhansin saarekkeiden ( vipoma ) δ1 -solujen kasvaimet tuottavat liikaa vasoaktiivista intestinaalipeptidiä ( VIP ). Sairaus ilmenee ns. haiman kolerana (vetinen ripuli). VIP aiheuttaa suolen limakalvon kapillaarien laajentumista ja sen turvotusta. Integumentaariset epiteelisolut imevät turvotusta nesteestä ja erittävät ne suolen onteloon. Suoliston sisällön lisääntyminen johtaa ripuliin.
Diabetes mellitus on patologinen prosessi, joka perustuu insuliinin vaikutusten riittämättömyyteen. Diabetes mellitus ei aina ole haiman endokriinisen kudoksen sairaus.
Nosologisen riippumattomuuden mukaan diabetes mellituksen kaksi muotoa erotetaan:
Primaariseen diabetes mellitukseen kuuluvat tyypin I ja II diabetes sekä vakava diabetes mellitus.
1. Insuliiniriippuvainen diabetes mellitus ( tyypin I diabetes mellitus ) - primaarinen diabetes mellitus, jolle on ominaista absoluuttinen insuliinin puutos (hormonituotannon väheneminen). Tyypin 1 diabeteksen pääasialliset syyt ovat virus- ja autoimmuuni-insuliitti (Langerhansin saarekkeiden tulehdus). Viruksista suurin diabetogeeninen potentiaali on paramyksoviruksilla (tuhkarokko- ja sikotautivirukset), pikornaviruksilla (Coxsackie-virukset), tuhkarokkoviurirokolla ja hepatiitti B -viruksilla . Tyypin I diabetes kehittyy pääasiassa lapsuudessa ( nuorten diabetes ) ja nuorilla aikuisilla ja on vakavampi kuin tyypin II diabetes.
2. Insuliinista riippumaton diabetes mellitus ( tyypin II diabetes mellitus ) - primaarinen diabetes mellitus, jolle on ominaista suhteellinen insuliinin riittämättömyys (insuliinireseptorien herkkyyden lasku, insuliinin tuotanto voi jopa lisääntyä hieman). Tyypin II diabetes kehittyy pääasiassa vanhemmilla liikalihavilla yksilöillä ( "lihava diabetes" ).
3. Raskausdiabetes ( gravid diabetes mellitus ) - diabetes mellitus, joka alkaa ja päättyy raskauden aikana tai synnytyksen jälkeen. Jos diabetes alkaa raskauden aikana, mutta ei lopu synnytyksen tai raskauden päättymisen jälkeen, se luokitellaan tyypin I tai tyypin II diabetekseksi.
Aiemmin piilevä ( piilotettu ) diabetes mellitus oli eristetty . Tällä hetkellä tätä prosessia kutsutaan heikentyneeksi glukoositoleranssiksi . Sitä voidaan pitää esidiabeteksena, mutta se ei aina johda diabetekseen.
Toissijaisen diabeteksen muodot:
Insuliiniriippuvainen diabetes mellitus on muita muotojaan vakavampi, ja sille on ominaista immuunikatotilan kehittyminen, angiopatia, munuaisten, maksan ja muiden elinten vaurioituminen.
1. Toissijainen immuunipuutos , jota vastaan muodostuu erilaisia tarttuvia komplikaatioita sepsikseen asti. Immuunipuutos kehittyy voimakkaiden hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöiden seurauksena, jolla on tärkeä rooli immuunikykyisten solujen normaalissa toiminnassa. Diabetes mellituksen infektiokomplikaatiot ovat yksi potilaiden tärkeimmistä kuolinsyistä (sepsis, keuhkokuume, pyelonefriitti jne.).
2. Diabeettinen angiopatia (makro- ja mikroangiopatia). Diabeettinen makroangiopatia ( ateroskleroosi ) johtaa raajojen kuolioon, sydäninfarktiin , aivoihin ja muihin ateroskleroosin komplikaatioihin. Diabeettiselle mikroangiopatialle on ominaista pienten valtimoiden ja valtimoiden hyalinoosi , joka aiheuttaa kudosten aineenvaihdunnan häiriöitä ja atrofisia muutoksia parenkyymassa. Angiohyaliinille on ominaista korkea lipidipitoisuus ( lipogyaliini ).
3. Diabeettinen nefropatia (diabeettisen nefropatian erityinen muoto on nimeltään Kimmelstiel-Wilsonin oireyhtymä ). Munuaisvaurio vaikuttaa sekä glomeruluksiin ( diabeettinen glomerulopatia glomeruloskleroosiin asti ) että tubuluksiin (tubulusten glykogeeniinfiltraatio - lukuisten glykogeenirakeiden muodostuminen tubulusten epiteelisoluissa).
4. Maksan steatoosi ( rasvainen hepatoosi ) - maksan rasvaparenkymaalinen rappeuma , on luonnollinen visseropatia diabetes mellituksessa.
Lisämunuaiskuoren glomerulaarivyöhykkeen patologia ilmenee mineralokortikoidien tuotannon lisääntymisenä ( hyperaldosteronismi ) tai vähenemisenä ( hypoaldosteronismi ) . Hyperaldosteronismi jaetaan primaariseen ( Connin oireyhtymä ) ja toissijaiseen .
Luokitus:
I. Hyperaldosteronismi - mineralokortikoidien liikatuotanto.
II. Hypoaldosteronismi ( suolan menetysoireyhtymä ) on mineralokortikoidien puutos.
Hyperaldosteronismi ilmenee seuraavista pääpiirteistä:
Hypoaldosteronismiin liittyy eksikoosi ( dehydraatio ), joka johtuu natriumin ja veden häviämisestä virtsassa.
Lisämunuaiskuoren fascikulaarisessa vyöhykkeessä on kaksi patologisten muutosten muotoa: glukokortikoidihormonien tuotannon lisääntynyt ( hyperkortisismi ) ja heikkeneminen ( hypokortisismi ). Hyper- ja hypokortisismi on jaettu kahteen muunnelmaan - primaariseen ja toissijaiseen .
Luokitus:
I. Hyperkortisismi - glukokortikoidihormonien (endogeenisten glukokortikoidien) liikatuotanto.
II. Hypokortisismi on endogeenisten glukokortikoidien puute.
Cushingin oireyhtymä esiintyy samalla tavalla kuin Cushingin tauti .
Addisonin tauti ( pronssitauti ) on lisämunuaiskuoren kroonisen vajaatoiminnan vakava muoto. Sen tärkeimpiä ilmenemismuotoja ovat seuraavat oireyhtymät:
Lisämunuaiskuoren verkkovyöhykkeen patologian yleisimmät muodot ovat androsterooman ja kortikoestrooman kasvaimet sekä perinnöllinen adrenogenitaalinen oireyhtymä . Yleensä nämä sairaudet ovat harvinaisia.
1. Androsteroma - androgeenisiä hormoneja erittävä verkkovyöhykkeen kasvain. Naisilla androsterooma ilmenee virilisoitumisen ( maskulinisoitumisen ) merkeinä: luurankolihasten massa kasvaa, miestyyppistä karvojen kasvua havaitaan ja äänen karkenemista esiintyy.
2. Kortikoestrooma - verkkovyöhykkeen kasvain, joka tuottaa estrogeenihormoneja. Miehillä siihen liittyy feminisoitumisen merkkien kehittyminen : gynekomastia, rasvan uudelleen jakautuminen naistyypin mukaan, kasvojen karvojen kasvun pysähtyminen ja äänen sointin lisääntyminen.
3. Adrenogenitaalinen oireyhtymä - perinnöllinen entsyymien puutos glukokortikoidien synteesiä varten. Tämä tuottaa ylimääräisen lisämunuaisen ( epirenaalisen ) androgeenejä . Pojilla tämä oireyhtymä ilmenee ennenaikaisena murrosiänä ( aikaisen murrosiän lisämunuaisen muoto ), tytöillä virilisoitumisen merkkejä niin sanotun naisten pseudohermafroditismin kehittymisestä ( klitoriksen hypertrofiasta , joka simuloi peniksen läsnäoloa).
Katekoliamiinia tuottava kudos sijaitsee saarten muodossa autonomisten hermosolmujen vieressä. Näitä saarekkeita kutsutaan paragangliiksi . Lisämunuaisen ydintä lukuun ottamatta paraganglit ovat muodoltaan pallomaisia, minkä vuoksi niitä kutsutaan usein glomuksiksi . Suurimmat paragangliat ovat (1) lisämunuaisen ydin, (2) kaulavaltimon glomus ja (3) lanne-aortan paraganglion ( Zuckerkandlin elin ).
On sympaattisia ja parasympaattisia paraganglioita. Paragangliat jaetaan myös kromafiiniin (värjätty kromihapon suoloilla) ja ei- kromafiiniin (ei värjätty näillä reagensseilla). Kromafiiniparaganglioihin kuuluvat lisämunuaisen ydin.
Paraganglia-patologian muotojen luokittelu:
I. Paraganglioiden hyperplasia.
II. Paraganglioomat - Paraganglioiden kasvaimet
Kaulavaltimon glomuksen hyperplasia. Krooniseen hypoksiaan keuhkojen, sydämen, anemian sairauksissa sekä korkeiden vuoristoalueiden asukkailla liittyy kaulavaltimon ( karotidi ) glomuksen hyperplasia .
Feokromosytooma on kromafiiniparaganglioiden kasvain (80 % feokromosytoomasta on paikallinen lisämunuaisen ydin), johon liittyy adrenaliinin liikatuotantoa. Sairauden tärkeimmät ilmenemismuodot ovat (1) hypertensio ja (2) sekundaarinen diabetes mellitus (adrenaliini on kontrainsulaarihormoni).
Apudopatiat ilmenevät apudosyyttien hypo- tai hyperfunktiona. Apudosyyttien ylitoiminta liittyy niiden hyperplasiaan tai kasvaimiin ( apudoomat ). Apudoomat voivat olla hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia. Yleisimmät patologiset muutokset EC-, G- ja S-soluissa.
EC-solupatologian päämuoto on karsinoidioireyhtymä .
Karsinoidioireyhtymä on oireyhtymä, jossa kasvaimet tuottavat serotoniinia EC-soluista ( karsinoidit ), harvemmin muun tyyppiset kasvaimet.
Karsinoidioireyhtymän tyypillisimmät ilmenemismuodot:
1. Karsinoidikardiopatia on patologinen prosessi, joka on patognomoninen karsinoidioireyhtymälle. Tässä tapauksessa muodostuu venttiilivirheitä . Oikean sydämen läppäissä esiintyy yleensä kolmiulotteisen läpän vajaatoimintaa ja keuhkojen rungon aukon ahtaumaa . Läppälehtiset ja jännepainteet ovat paksuuntuneita, maidonvalkoisia, epämuodostuneita (kolmikulmaläppälehtiset ovat lyhentyneet, keuhkovartalon suun läppälehtiset ovat sulautuneet yhteen). Mikromorfologisissa tutkimuksissa läppälehtisissä havaitaan kuituisen sidekudoksen kasvua.
2. Bronkospasmi (joskus keuhkoastma kehittyy). Erityisen vaarallisia ovat astmaattiset tilat, jotka kehittyvät karsinoidikasvaimen poistoleikkauksen aikana ja päättyvät usein kuolemaan.
3. Ripuli (yleisin karsinoidioireyhtymän oire) kehittyy lisääntyneen peristaltiikan seurauksena serotoniinin vaikutuksen alaisena.
4. Toissijainen hypertensio .
5. Kuumat aallot - kasvojen, olkavyön, yläraajojen ihon punoitus, johon liittyy lämmön tunne.
1. Zollinger-Ellisonin oireyhtymä - gastriinin liiallisen tuotannon oireyhtymä G-solujen liikakasvussa tai niiden kasvaimessa ( gastrinooma ). Sairaus ilmenee kroonisena hyperacid-gastriittina , jonka jälkeen muodostuu maha- ja pohjukaissuolihaavoja .
2. Gastriinin vajaatoiminnan oireyhtymä muodostuu G-solujen hypoplasiasta. Se ilmenee kroonisen hypo- tai happaman gastriitin kehittymisenä .
1. Sekretiinin hypertuotannon oireyhtymään liittyy haimamehun muodostumisen lisääntyminen. Tästä kehittyy haimatulehdus . Sairauden vaikeissa muodoissa voi kehittyä haimanekroosi ( destruktiivinen haimatulehdus ), joka johtuu haimakudoksen omasta hajoamisesta.
2. Sekretiinin puutosoireyhtymä on ominaista haimamehun muodostumisen väheneminen, joka kehittyy tätä taustaa vasten ruoansulatushäiriöt ( maldigestion ) ja laihtuminen.
Useat endokriiniset neoplasiat ( MEN ) ovat kaksi tai useampia endokriinisiä kasvaimia yhdellä potilaalla.
1. Wermerin oireyhtymä - adenohypofyysin, lisäkilpirauhasen ja haiman saarekkeiden kasvaimet (muitakin kasvaimia voi muodostua).
2. Sipplen oireyhtymä on yhdistelmä medullaarista (C-solu) kilpirauhassyöpää, lisäkilpirauhaskasvaimia ja feokromosytoomaa.
3. Gorlinin oireyhtymä - yhdistelmä medullaarista kilpirauhassyöpää, feokromosytoomaa ja ruuansulatuskanavan ja silmämunan limakalvojen neurogeenisiä kasvaimia.
| Lääketiede: Erityinen patologinen anatomia | |
|---|---|
| |