Hornerin oireyhtymä

Hornerin oireyhtymä , Bernard-Hornerin oireyhtymä [2] , okulosympaattinen oireyhtymä on kliininen oireyhtymä, joka johtuu sympaattisen hermoston vauriosta .

Kyltit

Oireet näkyvät vaurion sivulla, pääasiassa kasvoissa:

• ptoosi (ylemmän silmäluomen roikkuminen yläluoman ( musculus tarsalis superior ) tai Müller-lihaksen [3] riittämättömästä sympaattisesta hermotuksesta ), "käänteinen ptoosi" (alaluomen lievä kohoaminen);
• mioosi (pupillin ahtauma),
• pupillin sulkijalihaksen patologia ( sfinkteri pupillae ) (tämä johtaa oppilaan heikkoon valoreaktioon).
• enophthalmos ( silmämunan sisäänveto ),
• dyshidroosi (hikoilun häiriintyminen) kasvojen vahingoittuneella puolella, ciliospinaalisen refleksin vakavuuden väheneminen, sidekalvon injektio (vasodilataatio) ja kasvojen ihon hyperemia vauriota vastaavalla puolella.

Lapsilla Hornerin oireyhtymä johtaa joskus heterokromiaan [4] (silmien ympärillä olevan iiriksen eri väri). Tämä johtuu siitä, että sympaattisen hermotuksen puute estää iiriksen ( lat. stroma iridis ) tyvessä (stroomassa) sijaitsevien melanosyyttien melaniinipigmentaatiota .  

Historia

Oireyhtymä on nimetty sveitsiläisen silmälääkärin Johann Friedrich Hornerin mukaan, joka kuvasi oireyhtymän ensimmäisen kerran vuonna 1869. Aiemmin on ollut muutamia oirekuvauksia, mutta Hornerin kuvausta käytetään useammin. Ranskassa ja Italiassa Claude Bernardin nimi sisältyy myös oireyhtymän nimeen, Bernard-Hornerin oireyhtymä.

Syyt

Hornerin oireyhtymä on hankittu patologisen prosessin seurauksena, myös synnynnäinen tai iatrogeeninen (lääketieteellisen toimenpiteen seurauksena) polku on mahdollinen. Vaikka useimmat syyt ovat suhteellisen hyvänlaatuisia, Hornerin oireyhtymä voi viitata vakavaan patologiaan niskassa tai rinnassa (esim. Pancoastin kasvain (keuhkon kärjen kasvain) tai kilpirauhasen ja kohdunkaulan laskimolaajeneminen).

• Johtuen kohdunkaulan tai rintakehän sympaattisen piirin vauriosta tai puristumisesta toisella puolella, mikä johtaa oireisiin kehon ipsilateraalisella (sama kuin vaurio) puolella.
• Lateraalinen medullaarinen oireyhtymä
• klusteripäänsärky
• Trauma - niskan pohja, yleensä tylppä trauma, voi olla kirurginen
• Välikorvan tulehdus
• Kasvaimet - useimmiten keuhkon kärjen bronkogeeninen syöpä ( Pancoast-kasvain )
• aortan laajentuma
• Mediastiniitti
• Neurofibromatoosi tyyppi I
• Struuma (kilpirauhasen liikakasvu)
• Aortan aneurysman dissektio
• Kilpirauhasen syöpä
• Multippeliskleroosi
• Tähtiganglion pito ylimääräisen kohdunkaulan kylkiluun ansiosta
• Dejerine-Klumpken halvaus
• Poskiontelon tromboosi
• Sympatektomia (kaulan sympaattisen hermon leikkaus)
• Syringomyelia
• Hermokatkos, esim. kohdunkaulan plexus-tukos, tähti ganglionkatkos
• Bulaun salaojituksen komplikaationa

Patofysiologia

Hornerin oireyhtymä johtuu sympaattisen hermotuksen puutteesta . Sympaattisten reittien vauriokohta on oireiden ipsilateraalisella puolella. Seuraavat ovat esimerkkejä tiloista, jotka aiheuttavat Hornerin oireyhtymän kliinisiä ilmenemismuotoja:

• Ensimmäinen neuronivaurio ( hypotalamuksen ja kohdunkaulan ciliospinaalisen keskuksen välistä reittiä kutsutaan ensimmäiseksi hermosoluksi (vaikka sen luultavasti katkaisevat useat synapsit ponsissa ja keskiaivojen tegmentumissa )): keskusvauriot, joihin liittyy hypotalamo -selkäydin (esim. kohdunkaulan selkäytimen dissektio, okkluusio posterior inferior pikkuaivovaltimo).
• Toisen hermosolun vaurio (aluetta ciliospinaalisesta keskustasta ylempään kohdunkaulan solmukkeeseen kutsutaan toiseksi hermosoluksi (eli nämä ovat preganglionisia kuituja)): preganglioninen vaurio (esimerkiksi keuhkon huipun kasvaimen aiheuttama sympaattisen reitin puristuminen) .
• Kolmannen hermosolun vaurioituminen (alue ylemmästä solmusta lihakseen, joka laajentaa pupillia, kutsutaan kolmanneksi hermosoluksi (nämä ovat postganglionisia kuituja)): postganglioninen vaurio sisäisen kaulavaltimon tasolla (esimerkiksi kasvain onteloontelo).

Diagnostiikka

Hornerin oireyhtymän esiintymisen ja vakavuuden määrittämiseen käytetään kolmea testiä:

1. Kokaiinipisaratesti (vanhentunut) - kokaiinisilmätipat estävät norepinefriinin takaisinoton , mikä johtaa pupillien laajentumiseen. Koska synaptisessa rakossa ei ole norepinefriiniä, pupilli ei laajene Hornerin oireyhtymässä. Äskettäin on otettu käyttöön menetelmä, joka on luotettavampi ja joka ei aiheuta vaikeuksia kokaiinin saamisessa. Se perustuu apraklonidiinin (sympatomimeetti, α2-adrenerginen agonisti) levittämiseen molempiin silmiin, mikä johtaa mydriaasin ilmaantumiseen Hornerin oireyhtymän sairastuneelle puolelle.
2. Oksamfetamiini (paredriini) testi. Tämä testi auttaa määrittämään mioosin syyn. Jos kolmas neuroni (viimeinen kolmesta neuronista hermopolussa, joka lopulta kaataa norepinefriinin synaptiseen rakoon) on ehjä, amfetamiini saa välittäjäainerakkulan tyhjentymään ja vapauttaa näin noradrenaliinia synaptiseen rakoon, mikä johtaa pysyvään mydriaasiin sairastuneella. oppilas. Jos edellä mainittu kolmas neuroni on vaurioitunut, amfetamiinilla ei ole vaikutusta ja pupilli pysyy ahtautuneena. ei kuitenkaan ole olemassa testiä ensimmäisen ja toisen neuronin vaurioiden erottamiseksi.
3. Pupillin laajentumisen viivetesti.

On tärkeää erottaa Hornerin oireyhtymän aiheuttama ptoosi silmän motorisen hermovaurion aiheuttamasta ptoosista . Ensimmäisessä tapauksessa ptoosi yhdistetään ahtautuneeseen pupilliin (silmän riittämättömän sympaattisen hermotuksen vuoksi), toisessa tapauksessa ptoosi yhdistetään laajentuneeseen pupilliin (pupillin sulkijalihaksen riittämättömän hermotuksen vuoksi). Varsinaisessa kliinisessä työssä nämä kaksi erilaista ptoosia on melko helppo erottaa toisistaan. Laajentuneen pupillin lisäksi silmämotorisen hermon vaurioituessa ptoosi on vakavampi, joskus peittää koko silmän. Ptoosi Hornerin oireyhtymässä on kohtalainen tai tuskin havaittavissa.

Jos tutkija epäilee anisokorian (pupillien koon eron) havaitsemisen yhteydessä, mikä pupillista on laajentunut ja mikä on kaventunut normaaliin verrattuna, niin ptoosin ollessa kyseessä samassa silmässä oleva pupilli koska ptoosi on patologinen.

Katso myös

Muistiinpanot

1. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
2. ↑ Claude Bernard , 1813-1878, ranskalainen fysiologi; Johann Friedrich Horner, 1831–1886, sveitsiläinen silmälääkäri
3. ↑ Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam ja Victorin neurologian  periaatteet . - New York: McGraw-Hill Education , 2001. - ISBN 0-07-067497-3 .
4. ↑ Gesundheit B., Greenberg M. Lääketieteellinen mysteeri: ruskea silmä ja sininen silmä - vastaus  (englanniksi)  // N Engl J Med  : päiväkirja. - 2005. - Voi. 353 , no. 22 . - P. 2409-2410 . - doi : 10.1056/NEJM200512013532219 . — PMID 16319395 .

Linkit

• Richard S. Snell, Hornerin oireyhtymä

Sanakirjat ja tietosanakirjat	Britannica (verkossa)