Sjögrenin oireyhtymä

Sjögrenin oireyhtymä  on sidekudoksen autoimmuunisysteeminen vaurio , joka ilmenee ulkoisten eritysrauhasten, pääasiassa sylki- ja kyynelrauhasten , osallistumisena patologiseen prosessiin ja kroonisesti etenevänä kulkuna. [3]

Nimi on annettu ruotsalaisen silmälääkärin Henrik Sjögrenin (1899-1986) kunniaksi, joka kuvaili tämän oireyhtymän ensimmäisenä.

Yhdeksän kymmenestä Sjögrenin oireyhtymää sairastavasta on naisia, useammin vaihdevuodet, vaikka oireyhtymää esiintyy missä tahansa iässä sekä naisilla että miehillä. Yhdysvalloissa potilaiden lukumääräksi arvioidaan noin 4 000 000 ihmistä, mikä tekee tästä taudista toiseksi yleisimmän autoimmuunireumaattisten sairauksien joukossa.

Sjögrenin oireyhtymä voi esiintyä yksinään (primaarinen) tai kehittyä useita vuosia muiden reumaattisten sairauksien, kuten nivelreuman , systeemisen lupus erythematosuksen , systeemisen skleroderman , primaarisen sappikirroosin jne., puhkeamisen jälkeen (sekundaarinen Sjögrenin oireyhtymä).

Etiologia

Tämä oireyhtymä viittaa autoimmuunisairauksiin.

Patogeneesi

Autoimmuuniprosessi johtaa erittyvien solujen ja erityskanavien epiteelin apoptoosiin , mikä aiheuttaa vaurioita rauhaskudokselle [4] .

Sjögrenin oireyhtymä liittyy interleukiini-1 :n (IL-1) antagonistin IL-1RA :n kohonneisiin aivo-selkäydinnesteen tasoihin. Tämä viittaa siihen, että sairaus alkaa IL-1- järjestelmän aktiivisuuden lisääntymisellä , mikä kompensoivasti merkitsee IL-1RA:n lisääntymistä IL-1:n sitoutumisen vähentämiseksi reseptoreihin. Toisaalta Sjögrenin oireyhtymälle on ominaista syljen IL-1-tason lasku, mikä voi johtaa suun limakalvon tulehdukseen ja sen kuivumiseen. [5] [6]

Kliininen kuva

Sjögrenin oireyhtymän erottuva oire on limakalvojen yleinen kuivuminen, joka sisältää useimmiten:

1. Kseroftalmia ("kuivasilmä", kuivasilmä). Alkuvaiheessa potilaat eivät välttämättä valittaa. Taudin edetessä silmissä on polttava tunne, kipu, "hiekkaa".
2. Kserostomia ("kuiva suu", suun kuivuminen). Sylkieritys vähenee sylkirauhasten vaurioitumisen vuoksi. Krooninen parotiitti, stomatiitti, karies kehittyy. Potilaat valittavat suuontelon voimakkaasta kuivuudesta, suun kulmien "tukkeutumisesta", puhevaikeuksista ja myöhemmissä vaiheissa jopa ruoan nielemisen rikkomisesta ( dysfagia ).

Lisäksi Sjögrenin oireyhtymä voi aiheuttaa vahinkoa:

1. iho - vakava kuivuus;
2. nasopharynx - kuorien muodostuminen nenässä, korvatulehduksen kehittyminen Eustachian putken tappiossa, sinuiitti;
3. vaginat - kutina, kipu;
4. hengityselimet - trakeobronkiitti;
5. ruoansulatusjärjestelmä - atrofinen gastriitti, johon liittyy erityksen vajaatoiminta, hypokineettinen sapen dyskinesia, haimatulehdus;
6. munuaiset - glomerulonefriitti;
7. verisuonet - Raynaudin oireyhtymä ;
8. ääreishermosto - polyneuropatia, kasvojen neuriitti, kolmoishermo [7] .

Usein kehittyy voimakas heikkeneminen , kipu nivelissä, lihaksissa.

Potilailla, joilla on sekundaarinen Sjögrenin oireyhtymä, on oireita primaarisesta reumasairaudesta, kuten systeemisestä lupus erythematosuksesta , nivelreumasta tai systeemisestä sklerodermasta .

Diagnostiikka

Sjögrenin oireyhtymän diagnoosia vaikeuttaa oireiden monimuotoisuus sekä niiden samankaltaisuus muiden sairauksien oireiden kanssa. Tiettyjen testien yhdistelmä voi kuitenkin auttaa tekemään diagnoosin:

1. ANA-profiili (anti-nukleaarinen vasta-aine - antinukleaariset vasta -aineet ). Tyypillisiä markkereita ovat SSA/Ro ja SSB/La, joista SSB/La on tarkempi; SSA/Ro liittyy usein muihin autoimmuunisairauksiin, mutta sitä esiintyy usein potilailla, joilla on Sjögrenin oireyhtymä. [8] [9]
2. Schirmerin testi . Arvioi kyynelten tuotantoa: suodatinpaperiliuska asetetaan alaluomien taakse viideksi minuutiksi, sitten mitataan kyynelten kostutetun paperin pituus. Alle 5 mm puhuu Sjögrenin oireyhtymän puolesta. On muistettava, että repeytymisen toiminta heikkenee iän myötä, samoin kuin joidenkin muiden häiriöiden yhteydessä.
3. Sialometria.
   1. Normaalisti askorbiinihapolla stimuloituna erittyy noin 2,5-6,0 ml sylkeä 5 minuutissa.
   2. Stimuloimaton syljen kerääminen. Potilas kerää sylkeä koeputkeen 15 minuutin ajan. Alle 1,5 ml:n tulos katsotaan positiiviseksi.
4. Sialografia. Röntgenkontrastitutkimus. Varjoaine ruiskutetaan korvasylkirauhasen kanavaan, joka avautuu poskessa suun edessä yläleuan toisen suuren poskihaavan kaulan tasolla. Tämän jälkeen tästä alueesta otetaan röntgenkuva. Sjögrenin oireyhtymässä paljastuu alueita, joissa kanava laajenee ja tuhoutuu [10] .
5. Silmän tutkiminen rakolampulla (Grinchela-Sinchela lamppu). Mahdollistaa silmän pinnan kuivuuden havaitsemisen.
6. Pienten sylkirauhasten biopsia. Lymfosyyttien tunkeutuminen sylkirauhasiin löytyy.
7. Sylkirauhasten ultraäänitutkimus. Yksinkertainen, ei-invasiivinen ja turvallinen diagnostiikkamenetelmä. Rauhasten parenkyymissa löytyy pieniä - 2-6 mm - hypoechoic alueita, jotka ovat lymfosyyttisiä infiltraatioita. Usein rauhaskanavissa on kiviä.

Hoito

Tällä hetkellä ei ole olemassa erityistä hoitoa rauhasten toiminnan palauttamiseen. Sen sijaan tarjotaan oireenmukaista ja tukevaa hoitoa.

Kseroftalmian hoitoon käytetään keinotekoisia kyyneleitä , valmisteita, jotka sisältävät koostumuksessaan vaikuttavaa ainetta, sarveiskalvon epiteelin suojelijaa, hypromelloosia. Jotkut potilaat joutuvat käyttämään suojalaseja paikallisen kosteuden lisäämiseksi. Tämän lisäksi käytetään syklosporiinia , joka estää kyynelrauhasten tulehdusta.

Kserostomiaa vastaan ​​on saatavilla lääkkeitä, jotka stimuloivat syljen virtausta, kuten pilokarpiini . Vettä on suositeltavaa juoda ruoan kanssa. Suunnielun vakavalla kuivuudella käytetään muovista suihkepulloa, jossa on 1-prosenttinen glyseriinin vesiliuos.

Sjögrenin oireyhtymän yhteydessä karieksen riski kasvaa , joten huolellinen hammashoito on välttämätöntä.

Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä voidaan käyttää tuki- ja liikuntaelimistön oireiden hoitoon.

Potilaille, joilla on vakavia komplikaatioita, voidaan antaa kortikosteroideja , immunosuppressiivisia lääkkeitä ja joskus suonensisäisiä immunoglobuliineja. Myös metotreksaatti , hydroksiklorokiini (plaquenil) auttaa.

Ennuste

Sjögrenin oireyhtymä voi vaurioittaa elintärkeitä elimiä siirtymällä vakaaseen tilaan, asteittain etenemällä tai päinvastoin pitkäaikaisella remissiolla. Tämä käyttäytyminen on ominaista myös muille autoimmuunisairauksille. [yksitoista]

Joillakin potilailla voi olla lieviä silmien ja suun kuivumisen oireita, kun taas toisille kehittyy vakavia komplikaatioita. Joitakin potilaita auttaa täysin oireenmukainen hoito, toiset joutuvat jatkuvasti kamppailemaan näön heikkenemisen, jatkuvan epämukavuuden silmissä, usein toistuvien suuonteloinfektioiden, korvasylkirauhasen turvotuksen , pureskelu- ja nielemisvaikeuksien kanssa. Jatkuva voiman menetys ja nivelkivut heikentävät vakavasti elämänlaatua.

Joillakin potilailla munuaiset ovat mukana patologisessa prosessissa - glomerulonefriitti, joka johtaa proteinuriaan , munuaisten keskittymiskyvyn rikkomiseen ja distaaliseen munuaisten tubulaariseen asidoosiin .

Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla potilailla on suurempi riski sairastua non-Hodgkinin lymfoomaan verrattuna terveisiin ja muihin autoimmuunisairauksiin. [12] Noin 5 %:lle potilaista kehittyy jonkinlainen lymfooma. [13]

Lisäksi on havaittu, että raskauden aikana Sjögrenin oireyhtymää sairastavien naisten lapsilla on suurempi riski saada vastasyntynyt lupus erythematosus ja synnynnäinen sydänkatkos . [neljätoista]

Muistiinpanot

1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
3. ↑ Sjögrenin oireyhtymä (kuiva oireyhtymä, 0322) . Haettu 17. lokakuuta 2010. Arkistoitu alkuperäisestä 28. joulukuuta 2010. (määrätön)
4. ↑ Sjogrenin oireyhtymä: SSA- ja anti-SSB-vasta-aineiden aiheuttama apoptoosi (pääsemätön linkki) (2006). Arkistoitu alkuperäisestä 27. heinäkuuta 2011. (määrätön) 
5. ↑ Harboe E, Tjensvoll AB, Vefring HK, Gøransson LG, Kvaløy JT, Omdal R. (2009). Väsymys primaarisessa Sjögrenin oireyhtymässä – yhteys eläinten sairaskäyttäytymiseen? Brain Behav Immun.23(8):1104-8. doi : 10.1016/j.bbi.2009.06.151 PMID 19560535
6. ↑ Perrier S, Coussedière C, Dubost JJ, Albuisson E, Sauvezie B. (1998) IL-1-reseptoriantagonisti (IL-1RA) geenipolymorfismi Sjögrenin oireyhtymässä ja nivelreumassa. Clin Immunol Immunopathol. 87(3):309-13>
7. ↑ Sairaudet - Sjögrenin tauti - RA "Toivo" . Haettu 17. heinäkuuta 2012. Arkistoitu alkuperäisestä 19. heinäkuuta 2012. (määrätön)
8. ↑ Franceschini F., Cavazzana I. Anti-Ro/SSA- ja La/SSB-vasta-aineet  (neopr.)  // Autoimmunity. - 2005. - Helmikuu ( osa 38 , nro 1 ). - S. 55-63 . - doi : 10.1080/08916930400022954 . — PMID 15804706 .
9. ↑ V Goeb et ai.  Sjögrenin oireyhtymän A (SSA), SSB:n, kalpastatiinin ja alfafodriinin tunnistavien autovasta-aineiden kliininen merkitys primaarisessa Sjögrenin oireyhtymässä  // Kliininen ja kokeellinen immunologia : päiväkirja. - 2007. - Voi. 148 , nro. 2 . - s. 281-287 . - doi : 10.1111/j.1365-2249.2007.03337.x . — PMID 17286756 .
10. ↑ Sjögrenin taudin ja oireyhtymän diagnosointikriteerit . Haettu 17. heinäkuuta 2012. Arkistoitu alkuperäisestä 19. heinäkuuta 2012. (määrätön)
11. ↑ National Institute of Neurological Disorders and Sroke Sjögrenin syndrooma tietosivu> http://www.ninds.nih.gov/disorders/sjogrens/sjogrens.htm Arkistoitu 27. heinäkuuta 2012 Wayback Machinessa
12. ↑ Voulgarelis M., Skopouli FN Kliiniset, immunologiset ja molekulaariset tekijät, jotka ennustavat lymfooman kehittymistä Sjogrenin oireyhtymäpotilailla  (englanniksi)  // Clin Rev Allergy Immunol: Journal. - 2007. - Voi. 32 , ei. 3 . - s. 265-274 . - doi : 10.1007/s12016-007-8001-x . — PMID 17992593 .
13. ↑  Tzioufas AG, Voulgarelis M. Päivitys Sjögrenin oireyhtymän autoimmuuniepiteeliitistä: luokittelusta lisääntyneisiin neoplasioihin  // Best Practice & Research: Clinical Rheumatology : päiväkirja. - 2007. - Voi. 21 , ei. 6 . - s. 989-1010 . - doi : 10.1016/j.berh.2007.09.001 . — PMID 18068857 .
14. ↑ Manthorpe R., Svensson A., Wirestrand LE Myöhäinen vastasyntyneen lupus erythematosuksen puhkeaminen lapsella, jonka äiti on saanut primaarisen Sjögrenin oireyhtymän  //  Annals of the Rheumatic Diseases : päiväkirja. - 2004. - marraskuu ( osa 63 , nro 11 ). - P. 1496-1497 . - doi : 10.1136/ard.2003.014944 . — PMID 15479901 .

Sanakirjat ja tietosanakirjat	Britannica (verkossa)
Bibliografisissa luetteloissa	NDL : 00571353