Wegenerin granulomatoosi

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 5. marraskuuta 2014 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 36 muokkausta .
Wegenerin granulomatoosi

Immunofluoresenssikuvio, joka muodostuu Wegenerin granulomatoosipotilaan ANCA:n sitoutumisesta etanolilla kiinnitettyihin neutrofiileihin
ICD-11 4A44.A1
ICD-10 M 31.3
MKB-10-KM M31.30 ja M31.3
ICD-9 446.4
MKB-9-KM 446,4 [1] [2]
OMIM 608710
SairaudetDB 14057
Medline Plus 000135
sähköinen lääketiede med/2401 
MeSH D014890
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Wegenerin granulomatoosi  (tunnetaan myös granulomatoosina polyangiitin kanssa ) on verisuonten seinämien autoimmuuninen granulomatoottinen tulehdus (vaskuliitti), joka vaikuttaa pieniin ja keskikokoisiin verisuoniin : kapillaareihin , laskimolaskimoihin , valtimoihin ja valtimoihin , joihin liittyy ylempiä hengitysteitä [3] , silmät , munuaiset , keuhkot ja muut elimet. Viittaa systeemiseen ANCA:han liittyvään nekrotisoivaan vaskuliittiin .

Yleistä tietoa

Wegenerin granulomatoosi on vakava, nopeasti etenevä sairaus. Ilman oikea-aikaista hoitoa se johtaa kuolemaan 6-12 kuukauden kuluessa. Se on jaettu kahteen muotoon: paikalliseen ja yleistyneeseen, jotka joidenkin kirjoittajien mukaan ovat taudin vaiheita.

Paikallisessa muodossa ENT-elimet [3] [4] (90 % tapauksista) ja silmät (10 % tapauksista) [5] kärsivät nuhan , nenänielun , poskiontelotulehduksen , eustakiitin , välikorvantulehduksen ja skleriitin kehittymisestä. , episkleriitti ja uveiitti .

Yleistyneessä muodossa yllä mainittuihin oireisiin liittyy keuhkovaurio (80 % tapauksista) [6] keuhkojen granulomatoottisen vaskuliitin muodossa , joka yleensä päättyy keuhkojen granuloomien muodostumiseen . Granuloomat ovat taipuvaisia ​​rappeutumaan luolien muodostumisen myötä , johon usein liittyy keuhkoverenvuotoa. 2/3:lla potilaista havaitaan munuaisvaurioita nekrotisoivan nopeasti etenevän glomerulonefriitin muodossa [7] .

Melko usein Wegenerin granulomatoosia esiintyy ihon vaskuliitin kehittyessä 40 %:lla potilaista [8] ja ääreishermoston vaurioituessa (15 %) epäsymmetrisen polyneuropatian kehittyessä [9] . Perikardiittia on kuvattu 5 %:lla potilaista [10] .

Sairaus ilmenee useimmiten ylempien hengitysteiden ja silmien vaurioina. Sisäelinten vauriot ilmenevät yleensä myöhemmin.

Muut otsikot

Tällä hetkellä American School of Rheumatology ehdottaa, että Wegenerin granulomatoosia kutsuttaisiin granulomatoosiksi polyangiitin kanssa, jotta vältettäisiin nimi, joka rohkaisee saksalaisen patologi Friedrich Wegenerin nimeen, joka oli NSDAP :n jäsen ja osallistui sotarikoksiin maailmansodan aikana . II [9] .

Epidemiologia

Wegenerin granulomatoosi vaikuttaa yhtäläisesti sekä miehiin että naisiin. Potilaiden keski -ikä on 40 vuotta.

Kliininen kuva

Yleiset ilmenemismuodot

Sairaus alkaa yleisellä heikkoudella, heikentyneellä ruokahalulla ja laihtumalla. Myöhemmin kuume , nivelkipu ja myalgia liittyvät . Joskus on reaktiivisen niveltulehduksen oireita.

Silmävaurio

Wegenerin granulomatoosissa tulehdusprosessi vaikuttaa pääasiassa silmien valkoiseen ja iirikseen . Usein uveiitin , iridosykliitin , episkleriitin , skleriittien kehittyminen , mikä johtaa sarveiskalvon perforaatioon ja sokeuteen . Ehkä periorbitaalisen granulooman muodostuminen eksoftalmoksen kehittyessä [ 11] .

Ylempien hengitysteiden, suuontelon ja kuuloelinten vauriot

Se ilmenee jatkuvana vuotavana nenänä, johon liittyy märkivä-hemorraginen vuoto. Tämän jälkeen limakalvolle kehittyy haavaumia . Väliseinän mahdollinen rei'itys ja satulan nenän epämuodostuman kehittyminen. Nekrotisoivan haavaisen nuhan lisäksi henkitorvi, kurkunpää, sivuonteloiden , kuuloputket ja korvat voivat kärsiä. Usein haavaisen suutulehduksen esiintyminen. Joskus on mastoidiitti , joka kestää konservatiivista ja kirurgista hoitoa .

Ihovauriot

On ihon vaskuliitti, johon liittyy haavaisia ​​verenvuotoisia ihottumia.

Hermoston vaurio

Se etenee epäsymmetrisen polyneuropatian muodossa .

Keuhkovaurio

Keuhkoihin muodostuu granuloomia, jotka usein hajoavat, mikä johtaa hemoptyysiin ja hengitysvajeen kehittymiseen . 1/3 potilaista granuloomit eivät ilmene kliinisesti. Ehkä keuhkopussin tulehduksen kehittyminen , auskultaatio, joka ilmenee keuhkopussin kitkan meluna. Voidaan havaita myös effusiivinen keuhkopussintulehdus [6] .

Munuaisvaurio

Yksi Wegenerin granulomatoosin suosituimmista lokalisaatioista on munuaisten glomerulukset . Tuloksena oleva glomerulonefriitti ilmenee hematuriana, massiivisena proteinuriana, usein nopeasti etenevänä ja johtaa nopeasti lisääntyvään munuaisten vajaatoimintaan.

Sydämen kalvojen vaurio

Ilmenee erityyppisten perikardiitin muodossa . Sydänlihaksen ja endokardiaalin osallistuminen on harvinaista .

Diagnostiikka

Potilailla, joilla on yksityiskohtainen kliininen kuva, diagnoosi on yleensä yksinkertainen, mutta erilaisten kulkumuotojen ja muunnelmien vuoksi vaikeuksia syntyy taudin alkuvaiheessa [9] . Noin 25 %:lla alkuvaiheen potilaista ei ole merkkejä keuhko- tai munuaisvauriosta.

Luokituskriteerit Wegenerin granulomatoosin diagnosoimiseksi [12]

Kriteeri Määritelmä
1. Nenän ja suun tulehdus Haavaumia suussa. Märkivä tai verinen vuoto nenäontelosta
2. Muutokset keuhkojen röntgentutkimuksessa Kyhmyjä, infiltraatteja tai onteloita
3. Virtsan muutokset Mikrohematuria (> 5 punasolua näkökenttää kohden) tai punasolujen kerääntyminen virtsan sedimenttiin
4. Biopsia Granulomatoottinen tulehdus valtimon seinämässä tai perivaskulaarisissa ja ekstravaskulaarisissa tiloissa

Kahden tai useamman kriteerin läsnä ollessa diagnoosin herkkyys on 88 % ja spesifisyys 92 %. Diagnoosin vahvistamiseksi määritetään klassisten antineutrofiilisten sytoplasmisten vasta -aineiden (cANCA) esiintyminen veressä.

Erotusdiagnoosi

Oikean diagnoosin varmistamiseksi sairaudet, joita esiintyy myös keuhko-munuaisoireyhtymän yhteydessä, on suljettava pois: mikroskooppinen polyangiiitti , Churg-Straussin oireyhtymä , periarteritis nodosa , Goodpasturen oireyhtymä , verenvuotovaskuliitti , systeeminen lupus erythematosus ; harvoin - streptokokkikeuhkokuume ja glomerulonefriitti . He tekevät myös erotusdiagnoosin muiden sairauksien kanssa: lymfoidinen granulomatoosi , angiosentrinen pahanlaatuinen lymfooma , pahanlaatuiset kasvaimet, mediaani nenän granulooma , sarkoidoosi , tuberkuloosi , beryllioosi , systeemiset mykoosit , kuppa , lepra , AIDS jne. Pääasiassa erilainen munuaisdiagnoosi. suoritetaan idiopaattisen nopeasti etenevän glomerulonefriitin kanssa.

Hoito

Koska sairaus on autoimmuuniperäinen , lääkkeet ovat valittuja immunosuppressantteja : sytostaatit yhdessä glukokortikoidien kanssa . Sytostaateista syklofosfamidi annoksella 2 mg/kg/vrk on osoittautunut hyväksi. Munuaisvaurioilla annosta nostetaan 3-5 mg / kg / vrk. Glukokortikoideja määrätään annoksena, joka vastaa prednisolonia 1 mg/kg/vrk. Hyviä tuloksia osoitti pulssihoito syklofosfamidilla annoksella 1000 mg. Tietyt toiveet asetetaan antisytokiinihoitoon .

Lääkkeet: rituksimabi .

Ennuste

Muistiinpanot

  1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
  3. ↑ 1 2 FESMU .
  4. ↑ V. P. Sitnikov, I. D. Shlyaga, D. D. Redko, E. S. Yadchenko. Wegenerin granulomatoosi otorinolaryngologin käytännössä  // Terveyden ja ekologian ongelmat. - 2010. - Nro 2 (24) .
  5. ↑ Říhová E, Svozílková P, Brichová M, Klímová A, Kuthan P, Diblík P. Ocular Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis. Cesk Slov Oftalmol. 2019 kevät;74(5):167-174. Englanti. PMID 31234629 .
  6. ↑ 1 2 Palmucci S, Inì C, Cosentino S, et ai. Keuhkoverisuonitulehdukset: Parenkymaalisia HRCT-ominaisuuksia korostava radiologinen katsaus. Diagnostiikka (Basel). 9. joulukuuta 2021; 11(12):2318. PMID 34943555
  7. ↑ Kronbichler A, Shin JI, Lee KH, et ai. Munuaisten osallistumisen kliiniset yhteydet ANCA:han liittyvään vaskuliittiin. Autoimmun Rev. 2020 huhtikuu;19(4):102495. Epub 2020 15. helmikuuta PMID 32068190
  8. ↑ Serebryakova E. N., Volosnikov D. K., Pishchalnikov A. Yu., Glazyrina G. A., Sudareva O. O., Negdenova O. S. Wegenerin granulomatoosi (granulomatoosi polyangiitilla)  // Vaikea potilas. - 2021. - Nro 4 .
  9. ↑ 1 2 3 I.N. Possokhov. Systeeminen vaskuliitti (luento) . Haettu 23. helmikuuta 2022. Arkistoitu alkuperäisestä 22. helmikuuta 2022.
  10. ↑ Wattia R. A. . Wegenerin granulomatoosi: epätavalliset esitykset. Hosp Med. 2000 huhtikuu;61(4):250-3. PMID 10858801 .
  11. ↑ Krivosheev O. G. Onko systeeminen vaskuliitti vaarallinen? (linkki ei saatavilla) . vasculitis.ru; webcitation.org . Haettu 27. huhtikuuta 2013. Arkistoitu alkuperäisestä 27. huhtikuuta 2013. 
  12. ↑ Leavitt RY et ai., 1990

Kirjallisuus

Linkit

  Siirry Wikidata-kohteeseen  Sanakirjat ja tietosanakirjat
Bibliografisissa luetteloissa