Demyelinisoivat sairaudet

Demyelinisoivat sairaudet ovat hermoston sairauksia, joissa hermosolujen myeliinivaippa on vaurioitunut . [1] Tämä vaurio häiritsee signalointia vahingoittuneita hermoja pitkin. Heikentynyt johtuminen puolestaan ​​johtaa aistintojen, liikkeen, kognition ja muiden toimintojen heikkenemiseen riippuen siitä, mihin hermoihin vaikuttaa.

Demyelinisoivat sairaudet voivat johtua geneettisistä tekijöistä , tartunta -aineista , autoimmuunireaktioista ja muista tuntemattomista tekijöistä. Organofosforimyrkytys kaupallisista hyönteismyrkkyistä , kuten lammaskylvyistä, rikkakasvien torjunta -aineista ja lemmikkieläinten kirppuhoidoista, voi johtaa hermojen demyelinaatioon. [2] Antipsykoottisten lääkkeiden krooninen käyttö voi myös aiheuttaa demyelinaatiota. [3] B 12 -vitamiinin puutos voi myös johtaa demyelinaatioon. [4] [5]

Demyelinisoivat sairaudet jaetaan perinteisesti kahteen tyyppiin: demyelinisoivat myelinoklastiset sairaudet ja demyelinisoivat leukodystrofiset sairaudet . Ensimmäisessä ryhmässä normaali ja terve myeliini tuhoutuu toksiinin tai autoimmuunireaktion vaikutuksesta. Toisessa ryhmässä myeliini on epänormaalia ja rappeutunut. [6] Poser kutsuu toista ryhmää dysmyelinisoiviksi sairauksiksi . [7]

On näyttöä siitä, että kehon oma immuunijärjestelmä on ainakin osittain vastuussa tunnetuimman demyelinisoivan taudin, multippeliskleroosin , kehittymisestä . Hankittuja immuunisoluja , joita kutsutaan T-lymfosyyteiksi , tiedetään esiintyvän vaurioissa. Muut immuunijärjestelmän solut, joita kutsutaan makrofageiksi (ja mahdollisesti syöttösoluiksi ), vaikuttavat myös vaurioihin. [kahdeksan]

Luokitus

Demyelinaatio voidaan jakaa kahteen tyyppiin [9] :

• myelinopatia - jo muodostuneen myeliinin tuhoutuminen syistä, jotka liittyvät myeliinin rakenteen biokemialliseen vikaan, yleensä geneettisesti määrätty (esimerkiksi Canavanin tauti );
• myelinoclastia - normaalisti syntetisoidun myeliinin tuhoutuminen erilaisten ulkoisten ja sisäisten vaikutusten vaikutuksesta (esimerkiksi Binswangerin tauti ).

Jako näihin kahteen ryhmään on hyvin ehdollista, koska myelinopatioiden ensimmäiset kliiniset ilmenemismuodot voivat liittyä erilaisten ulkoisten tekijöiden vaikutukseen ja myelinoklastien kehittyminen on todennäköisimmin alttiita henkilöille [10] .

Lisäksi demyelinisoivat sairaudet voidaan jakaa keskushermostoon vaikuttaviin ja ääreishermostoa vahingoittaviin sairauksiin.

Keskushermostoon vaikuttavia häiriöitä ovat mm.

• multippeliskleroosi , Devicin tauti , Balon samankeskinen skleroosi sekä muut immuunijärjestelmään liittyvät sairaudet, joita kutsutaan tulehduksellisiksi demyelinisoiviksi sairauksiksi;
• osmoottinen demyelinaatio-oireyhtymä;
• myelopatia, esimerkiksi tabes dorsalis ;
• leukoenkefalopatia, kuten PML ;
• leukodystrofia jne.

Ääreishermoston demyelinisoivia sairauksia ovat mm.

• Guillain-Barrén oireyhtymä ;
• Charcot-Marie-Toothin neuronaalinen amyotrofia jne.

Kliininen kuva

Kliininen kuva koostuu lisääntyvistä neurologisista oireista. Alkuvaiheessa, kun jotkut hermosäikeet ovat jo vahingoittuneet, objektiivisia ja subjektiivisia oireita ei välttämättä ilmene. Tämä johtuu siitä, että terveet solut korvaavat niiden toiminnot. Erilaisten demyelinisoivien sairauksien oireet voivat vaihdella merkittävästi ja riippuvat keskus- tai ääreishermoston sairastuneiden alueiden sijainnista. Yleisiä oireita ovat: [11] [12]

Diagnostiikka

Demyelinisoivien sairauksien diagnosointi on vaikeaa, sen tulisi perustua kattavaan oireiden analyysiin, kliinisten tutkimusten tuloksiin:

• Magneettiresonanssikuvaus on pehmytkudoskuvaustekniikka, joka perustuu ydinmagneettiseen resonanssiin. Sen avulla voit tunnistaa tulehduspesäkkeet, mutta se on epäluotettava, koska se arvioi tulehduksen epäsuoralla merkillä - protonipitoisuuden muutoksella. Joka voi johtua muista syistä [13]
• Herätettyjen potentiaalien analyysi, joka on tallennettu käyttämällä elektroenkefalografiaa tai muita sähköfysiologisia tallennusmenetelmiä. [13]
• Aivo-selkäydinnesteen analyysi - voit arvioida tulehduksia ja immunologisia häiriöitä oligoklonaalisten IgG-immunoglobuliinien läsnäolon perusteella. Lisäksi sen avulla voit tunnistaa keskushermoston tarttuvia vaurioita. [13]
• MR-spektroskopia ja NMR-spektroskopia spesifisten biomarkkerien tunnistamiseksi: CHI3L1 , CXCL13 , miR-223 MicroRNA, N-asetyyliaspartaatti , NEFL ja muut. [12]
• Elektromyografia - ääreishermoston demyelinisoivien sairauksien diagnosointiin .

Tähän ryhmään kuuluvilla sairauksilla on omat diagnostiset kriteerinsä, jotka mahdollistavat edelleen erilaistumisen ja tietyn diagnoosin muotoilun.

Eläimet

Demyelinisoivia sairauksia on löydetty eri eläimistä ympäri maailmaa. Näitä ovat hiiret, siat, naudat, hamsterit, rotat, lampaat, siamilaiset kissat ja useat koirarodut (mukaan lukien: chow chow, springerspanieli, dalmatialainen, samojedi, kultainennoutaja, berninpaimenkoira, weimarinseisoja, australiansilkkiterrieri ja muut) [14] [15] . Tämä tauti on löydetty myös pohjoisilla turkishylkeillä [16] .

Muistiinpanot

1. ↑ " demyelinisoiva sairaus " Dorlandin lääketieteellisessä sanakirjassa
2. ↑ Lotti M., Moretto A. Organofosfaatin aiheuttama viivästynyt polyneuropatia.  (neopr.)  // Toxicol Rev. - 2005. - T. 24 , nro 1 . - S. 37-49 . - doi : 10.2165/00139709-200524010-00003 . — PMID 16042503 .
3. ↑ Konopaske GT; Dorph-Petersen KA; Sweet RA et ai. Kroonisen antipsykoottisen altistuksen vaikutus astrosyyttien ja oligodendrosyyttien määrään makakkiapinoissa  : [ eng. ] // Biol. Psykiatria : päiväkirja. - 2008. - V. 63, nro 8 (huhtikuu). - S. 759-765. - doi : 10.1016/j.biopsych.2007.08.018 . — PMID 17945195 . — PMC 2386415 .
4. ↑ Agadi S., Quach MM, Haneef Z. Vitamiiniresponsiiviset epileptiset enkefalopatiat lapsilla. : [ englanti ] ] // Epilepsy Res Treat : päiväkirja. - 2013. - T. 2013. - S. 510529. - doi : 10.1155/2013/510529 . — PMID 23984056 . — PMC 3745849 .
5. ↑ Yoganathan S., Varman M., Oommen SP, Thomas M. Tarina hoidettavissa olevasta infantiilisesta neuroregressiosta ja diagnostisesta dilemmasta tyypin I glutaarihapposidurian kanssa. ] // Journal of Pediatric Neurosciences : Journal. - 2017. - T. 12, nro 4. - S. 356-359. - doi : 10.4103/jpn.JPN_35_17 . — PMID 29675077 . — PMC 5890558 .
6. ↑ Fernández O.; Fernandez VE; Guerrero M. Keskushermoston demyelinisoivat sairaudet  (englanniksi)  // Medicine : Journal. - 2015. - Vol. 11 , ei. 77 . - P. 4601-4609 . - doi : 10.1016/j.med.2015.04.001 .
7. ↑ Poser CM Leukodystrofia ja dysmyelinaation käsite  //  JAMA :  lehti. - 1961. - Voi. 4 , ei. 3 . - s. 323-332 . - doi : 10.1001/archneur.1961.00450090089013 .
8. ↑ Laetoli. Demyelinaatio (tammikuu 2008). Arkistoitu alkuperäisestä 28. heinäkuuta 2012. (määrätön)
9. ↑ Käsikirja hermoston sairauksien kliinisen diagnoosin muotoilusta / Toim. V. N. Shtok, O. S. Levina. - M . : LLC "Medical Information Agency", 2006. - S. 88–89. - 520 s. — ISBN 5-89481-316-6 .
10. ↑ Gusev E. I., Boyko A. N. Keskushermoston demyelinisoivat sairaudet // Consilium medicum. - 2002. - V. 2 , nro 2 .
11. ↑ S Rakkaus. Demyelinisoivat sairaudet  // Journal of Clinical Pathology. – 2006-11. - T. 59 , no. 11 . — S. 1151–1159 . — ISSN 0021-9746 . - doi : 10.1136/jcp.2005.031195 . Arkistoitu alkuperäisestä 22. huhtikuuta 2021.
12. ↑ 1 2 Sylvia Klineova, Fred D. Lublin. Multippeliskleroosin kliininen kurssi  // Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. – 2018-9. - T. 8 , no. 9 . - ISSN 2157-1422 . - doi : 10.1101/cshperspect.a028928 .
13. ↑ 1 2 3 Mark S. Freedman. Multippeliskleroosi ja demyelinisoivat sairaudet . - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. - Voi. 98. - S. 112. - 375 s. - (Neurologian edistyminen). - ISBN 978-0-7817-5170-4 , 0-7817-5170-5.
14. ↑ Merck Sharp & Dohme Corp. Merck Veterinary Manual - Demyelinaatiohäiriöt: Johdanto , Merck Veterinary Manual . Arkistoitu alkuperäisestä 19. joulukuuta 2010. Haettu 4.6.2015.
15. ↑ Johnson R.T. DEMYELINOIVAT SAIraudet. Julkaisussa: Institute of Medicine (US) Forum on Microbial Threats; Knobler SL, O'Connor S, Lemon SM, et ai., toimittajat. Kroonisten sairauksien tarttuva etiologia: suhteen määrittely, tutkimuksen tehostaminen ja vaikutusten lieventäminen: Työpajan yhteenveto. Washington (DC): National Academies Press (USA) , NCBI . Arkistoitu alkuperäisestä 20. maaliskuuta 2022. Haettu 4.6.2015.
16. ↑ Ziggy Starilla on neurologinen tila . Merinisäkäskeskus. Käytetty: 2015-06-04}. (Venäjän kieli)

Linkit

• Multippeliskleroosi – Instituutin Human Brain RAS:n tieto- ja koulutusportaali