| Idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume | |
|---|---|
| Erikoistuminen | pulmonologia |
Idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume ( IIP ) on ryhmä heterogeenisiä keuhkosairauksia, joiden etiologia on tuntematon, ja joille on ominaista ei-tarttuva keuhkojen tulehdus ja mahdollinen fibroosi . Sairaudet voivat vaihdella tulehduksen ja fibroosin tyypistä sekä kliinisestä kulusta ja ennusteesta, niitä voi esiintyä akuuteissa ja kroonisissa muodoissa, voi esiintyä lisääntyviä hengitysvajauksia ja joissain tapauksissa kuoleman riski [1] . Ne kuuluvat suureen interstitiaalisten keuhkosairauksien ryhmään , johon kuuluu yli 200 erilaista akuuttia ja kroonista sairautta [2] . Suurin osa kaikista idiopaattisista interstitiaalisista keuhkokuumeista esiintyy idiopaattisessa fibrosoivassa alveoliitissa [1] .
Sairauksia kutsutaan interstitiaaleiksi, koska ne vaikuttavat pääasiassa keuhkojen interstitiumiin - keuhkorakkuloiden epiteelin ja hiussuonien endoteelin väliseen tilaan [3] , ja niitä kutsutaan idiopaattisiksi, koska niiden esiintymisen syytä ei tunneta. Terminologia, jota käytetään kuvaamaan tätä sairausryhmää, on kuitenkin hieman hämmentävää. Koska sairauksiin johtavia alkuprosesseja ja niiden patogeneesiä ei ymmärretä, idiopaattisia interstitiaalisia keuhkokuumeita on luokiteltu uudelleen useammin kuin kerran ja itse sairauksien nimet ovat muuttuneet [3] .
Diagnoosissa otetaan huomioon sairauden kliininen kuva, korkearesoluutioisen tietokonetomografian ja histologisten tutkimusten tulokset, kun taas idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume on erotettava muista diffuuseista keuhkosairauksista. Merkittävimmät ovat histologisten tutkimusten tulokset, joten monissa tapauksissa suositellaan kirurgista keuhkobiopsiaa. Idiopaattisen keuhkofibroosin tapauksessa diagnoosi voidaan kuitenkin määrittää ilman kirurgista biopsiaa, jos korkearesoluutioisen tietokonetomografian tulokset ja kliininen kuva ovat tälle taudille tyypillisiä [4] .
Idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume ja yliherkkyyskeuhkotulehdus sekoitetaan usein. Yliherkkyyskeuhkotulehduksessa voi esiintyä sentrilobulaarisia pesäkkeitä ja mosaiikkisia ilmaloukkuja .ja vaikuttaa pääasiassa keuhkojen yläosiin. Yliherkkyyskeuhkotulehdukselle on ominaista myös keuhkoputkien leviäminen ja huonosti muodostuneet granuloomit [5] .
European Respiratory Societyn ja American Thoracic Societyn vuonna 2002 tekemän kansainvälisen sopimuksen 2013 päivityksen mukaan tärkeimpiin idiopaattisiin interstitiaalisiin keuhkokuumeisiin kuuluu 8 alatyyppiä, jotka on jaettu 4 ryhmään [6] [7] :
On myös luokittelemattomia interstitiaalisia keuhkokuumeita, joiden lopullista diagnoosia on mahdotonta määrittää [9] .
Idiopaattinen keuhkofibroosi, joka IVY-maissa tunnetaan idiopaattisena fibrosoivana alveoliittina [1] , on krooninen etenevä interstitiaalinen fibrosoiva keuhkokuume [10] , ja sille on ominaista tavallisen interstitiaalisen keuhkokuumeen merkit.[11] , hengenahdistuksen asteittainen lisääntyminen ja keuhkojen toiminnan heikkeneminen [10] . Sairaus rajoittuu keuhkoihin ja siihen liittyy pääasiassa huono ennuste [10] [11] , ja arvioitu eloonjäämisaika on alle 5 vuotta diagnoosista, ja useimpien potilaiden katsotaan olevan ehdokkaita keuhkonsiirtoon [11] . Se vaikuttaa yleensä iäkkäisiin yli 50-vuotiaisiin, jotka tupakoivat tai ovat tupakoineet aiemmin, ja ulkoisesti ilmenee hengenahdistuksena ja kuivana yskänä [11] .
Idiopaattinen epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume on krooninen sairaus, jolla ei ole tyypillisiä histologisia piirteitä, toisin kuin muissa interstitiaalisissa keuhkokuumeissa [12] . Useimmissa tapauksissa se on luonteeltaan fibroottista [13] ja sille on ominaista samantyyppinen fibroosi ja tulehdus [12] . Yleensä esiintyy molemminpuolinen keuhkovaurio, voi olla taipumus alalohkoihin [12] . Verrattuna idiopaattiseen keuhkofibroosiin se ilmenee nuorempana - keskimäärin 40-50 vuoden iässä [14] . Sairauden ennuste on vaihteleva, vanheneminen tai paraneminen on mahdollista, mutta joskus tauti etenee terminaaliseksi fibroosiksi, joka johtaa kuolemaan [13] .
Huolimatta siitä, että desquamative interstitiaalinen keuhkokuume ja interstitiaaliseen keuhkosairauteen liittyvä hengitysteiden keuhkoputkentulehdus on todistetusti sidoksissa tupakointiin, nämä sairaudet luokiteltiin vuonna 2002 idiopaattisiksi interstitiaalisiksi keuhkokuumeiksi, joihin kuuluu sairauksia, joiden syytä ei tunneta [15] .
Desquamative interstitiaalinen keuhkokuume liittyy vahvasti tupakointiin, ja sille on ominaista interalveolaaristen väliseinien tasainen paksuuntuminen ja pigmentoituneiden makrofagien kertyminen alveolaarisesti. Sairaus on harvinainen ja sitä esiintyy yleensä 30-50-vuotiailla miehillä, joissakin tapauksissa se voi johtaa hengitysvajaukseen tai etenevään keuhkofibroosiin. Taudin oireet paranevat merkittävästi tupakoinnin lopettamisen ja kortikosteroidihoidon jälkeen [16] .
Hengitysteiden bronkioliittia esiintyy histologisesti aina tupakoitsijoilla, ja sitä voidaan pitää fysiologisena vasteena tupakoinnille, mutta joillakin se voi kehittyä interstitiaaliseksi keuhkosairaudeksi [17] . Interstitiaaliseen keuhkosairauteen liittyvä hengitysteiden keuhkoputkentulehdus on tupakoitsijoiden sairaus, jolla on ollut 30 pakkausvuotta [18] ja jolle on ominaista pigmentoituneiden makrofagien kerääntyminen hengityskeuhkoputkiin, keuhkorakkuloihin (keuhkoputkia ja keuhkorakkuloita yhdistävä luumen) ja viereisiin alveoleihin. [19] . Samanaikaisesti havaitaan vähäisiä fibroosin ja infiltraattien tasoja. Yleensä tauti vaikuttaa 30–50-vuotiaisiin miehiin [19] . Alku on asteittainen, ja yskä alkaa tai pahenee ja sitä seuraa hengenahdistus [18] , mutta oireet voivat olla lieviä tai puuttua kokonaan [19], ja joillekin voi kehittyä vaikea hengenahdistus ja hypoksia [18] . Hoito koostuu tupakoinnin lopettamisesta ja kortikosteroidihoidosta [19] .
Kryptogeeniselle organisoivalle keuhkokuumeelle, joka tunnettiin aiemmin nimellä bronchiolitis obliterans ja organisoiva keuhkokuume [20] , on tunnusomaista granulaatiokudoksen alkeet, jotka tukkivat distaaliset alveolit (niiden luumenit) ja keuhkoputket, mikä johtaa hengitysvajaukseen [21] . Se on yhtä yleinen miehillä ja naisilla [22] , yleisempää tupakoimattomilla [23] , ja sen alkamisikä on keskimäärin 55 vuotta [22] . Alku on yleensä flunssan kaltainen , ja siihen liittyy yskää, kuumetta , lihaskipua ( myalgia ) ja huonovointisuutta [22] . Hoidolla ennuste on erittäin hyvä, myös pitkällä aikavälillä [21] . Erinomaisia tuloksia saadaan yleensä kortikosteroidihoidolla [24] .
Akuutti interstitiaalinen keuhkokuume on erittäin vakava sairaus, jolle on tunnusomaista diffuusi alveolivaurio [25] ja nopeasti etenevä hypoksemia , jonka kuolleisuus on yli 50 %. Eloonjääneillä on yleensä hyvä pitkän aikavälin ennuste, mutta joissakin tapauksissa uusiutuminen tai eteneminen krooniseksi idiopaattiseksi keuhkosairaudeksi on mahdollista. Erotusdiagnoosi tehdään akuutin hengitysvaikeusoireyhtymän kanssa , joka on myös samanlainen kuin taudin ennuste. Jos fibroosin taustalla epäillään akuuttia interstitiaalista keuhkokuumetta, erotusdiagnoosi tehdään idiopaattisen keuhkofibroosin pahenemisen yhteydessä [26] .
Imfoidinen interstitiaalinen keuhkokuume idiopaattisessa muodossa on erittäin harvinainen. Histologisesti ominaista interstitiumin diffuusi infiltraatio polyklonaalisilla lymfosyyteillä, histiosyyteilläja plasmasolut sekä lymfaattisten follikkelien peribronchovaskulaarinen jakautuminen, johon liittyy vakava tulehdus. Se vaikuttaa pääasiassa 50-70-vuotiaisiin naisiin ja ilmenee epäspesifisesti kroonisena yskänä ja hengenahdistuksena [27] .
Idiopaattinen pleuroparenkymaalinen fibroelastoosi on harvinainen keuhkopussiin vaikuttava sairaus, jolle on ominaista homogeeninen subpleurafibroosi ja runsaasti elastisia kuituja sekä vaihteleva asteinen tulehdus ja lymfaattisten kertymien esiintyminen [28] . Sairaus vaikuttaa pääasiassa keuhkojen ylälohkoihin [29] . Vuodesta 2018 lähtien tämän taudin diagnostisista kriteereistä ei ollut yksimielisyyttä, ja kirjallisuudessa on kuvattu vain noin 40 tapausta, jotka liittyvät infektioihin, autoimmuunisairauksiin, luuytimen siirtoon ja geneettiseen taipumukseen. Taudin oireet ovat epäspesifisiä, ja niihin kuuluvat yskä ja hengenahdistus. Taudin uskotaan etenevän hitaasti, 10-20 vuoden aikana [28] . Pneumotoraksi kehittyy usein , ja potilailla on usein toistuvia infektioita. Sairaus kehittyy aikuisilla, ja sen keski-ikä on 57 vuotta [29] .
Luokittelemattomia tapauksia ovat tapaukset, joissa ei ole tarpeeksi kliinistä, radiologista tai histologista tietoa diagnoosin vahvistamiseksi tai niiden välillä on merkittävä ero, sekä tapaukset, joissa havaitaan aiemmin tuntemattomia idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen muunnelmia [30] . Useimmilla kroonista idiopaattista interstitiaalista keuhkokuumetta sairastavilla potilailla on merkkejä samasta sairaudesta, mutta joillakin potilailla voi olla histologisia tai tietokonetomografisia merkkejä erityyppisistä interstitiaalisista keuhkokuumeista, esimerkiksi tavallisen interstitiaalisen keuhkokuumeen merkkejä voi löytyä yhdestä keuhkolohkosta, ja toisessa lohkossa - epäspesifinen [31] . Tällaisissa tapauksissa diagnosoidaan luokittelematon idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume [9] . Tietojen välinen ristiriita voi myös syntyä aiemmin aloitetun hoidon seurauksena [30] .
Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen yksittäisten muotojen tunnistaminen on välttämätöntä tapauksissa, joissa diagnoosin tarkkuus vaikuttaa hoitoon [32] .
Idiopaattisen keuhkofibroosin diagnoosi voidaan määrittää kliinisten löydösten ja korkearesoluutioisen tietokonetomografian perusteella. Idiopaattista keuhkofibroosia sairastavat potilaat kuitenkin lähetetään usein varmuuden vuoksi konsultaatioon tuberkuloosin hoitoon, jossa heille määrätään useiden kuukausien tuberkuloosihoitoa, mikä pahentaa sairautta ja lyhentää potilaiden ikää. Diagnoosin selkeyttämiseksi potilaat voidaan ohjata pulmologiakeskuksiin. Kokeneet keuhkolääkärit, joilla on riittävät tiedot idiopaattisista interstitiaalisista keuhkokuumeista korkearesoluutioisella tietokonetomografialla, voivat määrittää diagnoosin ja määrätä riittävän hoidon [33] .
Akuutti interstitiaalinen keuhkokuume on harvinainen, ja se eroaa kliinisissä ilmenemismuodoissaan suuresti muista tämän sairausryhmän potilaista. Useimpien muiden idiopaattisten interstitiaalisten keuhkokuumeiden tapauksessa diagnoosi on vaikeaa ja vaatii yleensä kirurgisen biopsian käyttöä [33] . Kirurginen biopsia on sopiva, jos tarkka kliininen ja morfologinen diagnoosi voi auttaa ohjaamaan hoitopäätöksiä. Idiopaattisten interstitiaalisten keuhkokuumeiden hoidossa voi olla mahdollisesti vakavia sivuvaikutusten riskejä, tästä syystä ei voida hyväksyä potilaan vaarantamista, jos diagnoosi on epävarma [34] .
Louis Hammann ja Arnold Rich kuvasivat idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen tapauksia jo vuonna 1935 , jolloin 4 potilasta, joilla oli nopeasti lisääntynyt hengitysvajaus, kuoli 4-6 kuukautta taudin alkamisen jälkeen, ja kirjoittajat kutsuivat tautia akuutiksi diffuusiksi interstitiaaliseksi keuhkofibroosiksi. mutta terminologia on sittemmin muuttunut merkittävästi. Vuonna 1964 ehdotettiin termiä "fibrosoiva alveoliitti", jonka tehtävänä oli heijastaa idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen keskeisiä merkkejä - tulehdusta ja fibroosia, ja IVY-maissa käytetään termiä "idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti", joka lisäksi kuvastaa taudin luonne [1] .
Vuonna 1965 kuvattiin desquamative interstitiaalinen keuhkokuume, ja vuonna 1968 tunnistettiin 5 interstitiaalisen keuhkokuumeen morfologista muunnelmaa: tavallinen interstitiaalinen keuhkokuume, desquamative interstitiaalinen keuhkokuume, bronchiolitis obliterans ja interstitiaalinen keuhkokuume, lymfaattinen interstitiaalinen keuhkokuume ja jättiläissolujen välinen keuhkokuume. Kaksi viimeistä varianttia suljettiin myöhemmin pois, koska niiden etiologia oli mahdollista selvittää [1] . Pitkään sairauksia, joilla oli krooninen kulku, kutsuttiin Hamman-Rich-oireyhtymäksi, mutta vuonna 1986 vain akuutti interstitiaalinen keuhkokuume alettiin katsoa tämän oireyhtymän ansioksi [35] .
Vuonna 1998 ehdotettiin 4 idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen muunnelmaa, mukaan lukien tavallinen interstitiaalinen keuhkokuume, desquamative interstitiaalinen keuhkokuume, akuutti interstitiaalinen keuhkokuume ja epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume, ja vuonna 1999 European Respiratory Society ja American Thoracic Society pääsivät sopimukseen kaikista idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin morfologiset piirteet joukosta sairauksia, joilla on samanlaiset kliiniset ilmenemismuodot, verrataan idiopaattista fibrosoivaa alveoliittia tavalliseen interstitiaaliseen keuhkokuumeeseen ja hylätään yksittäiset nosologiset muodot, joita pidettiin aiemmin idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin muunnelmina. Vuonna 2001 European Respiratory Society ja American Thoracic Society tekivät kansainvälisen sopimuksen idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen luokittelusta, jossa tunnistettiin ja kuvattiin 7 alatyyppiä, joista jälleen oli lymfaattinen interstitiaalinen keuhkokuume [1] , ja vuonna 2013 luokitus päivitettiin alatyyppien jakaminen 4 ryhmään (luokittelemattomia lukuun ottamatta) ja 8. alatyypin lisääminen - idiopaattinen pleuroparenkymaalinen fibroelastoosi [36] . Nykyaikainen luokittelu ottaa huomioon kliinisen kuvan, radiografiset ja patologiset merkit [37] .
Kirjat
Artikkelit aikakauslehdissä
| Luokitus | D |
|---|