Paraneoplastiset oireyhtymät

paraneoplastinen oireyhtymä
SairaudetDB 2064
sähköinen lääketiede med/1747 
MeSH D010257

Paraneoplastinen oireyhtymä  ( PNS ) on pahanlaatuisen kasvaimen kliininen ja laboratoriooireyhtymä, joka ei johdu sen paikallisesta tai metastaattisesta kasvusta, vaan eri elinten ja järjestelmien epäspesifisistä reaktioista tai kasvaimen aiheuttamasta biologisesti aktiivisten aineiden ektooppisesta tuotannosta. [1] Paraneoplastiset oireyhtymät ovat yleisiä keski-ikäisillä ja iäkkäillä potilailla, ja yleisimpiä keuhko-, rinta-, munasarja- ja lymfoomasyövissä . [2] Joskus paraneoplastisen oireyhtymän oireet ilmenevät jo ennen pahanlaatuisen kasvaimen diagnoosia.

Luokitus

Paraneoplastiset oireyhtymät jaetaan neljään pääluokkaan - endokriiniset, neurologiset, mukokutaaniset ja hematologiset PNS-oireet sekä muut, jotka eivät sisälly pääkategorioihin:

Syndroomaryhmä Oireyhtymä PNS:n kehittymisestä vastuussa olevat kasvaimet Kehitysmekanismi
Endokriiniset [3]
Hyperkortisolismin oireyhtymä Kohdunulkoinen ACTH tai ACTH:n kaltaiset aineet
SNADH
  • Pienisoluinen keuhkosyöpä [4]
  • Keskushermoston kasvaimet [4]
 Eteisen natriureettinen peptidi [4]
Hyperkalsemia PTHrP , TGF-α , TNF , IL-1 [4]
hypoglykemia Insuliini tai insuliinin kaltaiset aineet [4]
Karsinoidioireyhtymä Serotoniini , bradykiniini [4]
Polysytemia Katso hematologinen PNS
Neurologinen [5] Myasteeninen Lambert-Eatonin oireyhtymä
  • Pienisoluinen keuhkosyöpä
 Immuuni
Paraneoplastinen pikkuaivojen rappeuma
  • Keuhkojen syöpä
  • munasarjasyöpä
  • Maitosyöpä
Enkefalomyeliitti Aivojen ja selkäytimen tulehdus
limbinen enkefaliitti
Anti-NMDA-reseptorienkefaliitti Immuuni
varren enkefaliitti
Opsoclonus
  • Neuroblastooma
Polymyosiitti
Mukokutaaninen [6] Acanthosis nigricans
  • Immunologinen [4]
  • EGF :n eritys
Dermatomyosiitti Immunologinen [4]
Oire Leser-Trela
Nekrolyyttinen erythema migrans Glukagonoma
Sweetin syndrooma
Kukkiva ihon papillomatoosi
Duhringin herpetiformis-dermatiitti
Pyoderma gangrenosum
Hypertrichosis vellus hiukset
Hematologinen [7] Granulosytoosi Granulosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä
Polysytemia Erytropoietiini [4]
Siirtyvä laskimotukos (Trousseaun oireyhtymä) Musiinit , jotka aktivoivat tromboosia [4] , muut
Ei-bakteerinen tromboottinen endokardiitti
  • Syövän myöhäiset vaiheet [4]
 Hyperkoagulaatio [4]
Anemia Tuntematon [4]
Eri Membraaninen glomerulonefriitti
Onkogeeninen osteomalasia
  • Hemangioperisytooma

Neurologinen PNS

Paraneoplastisten oireyhtymien kliinisesti vaikein ryhmä ovat paraneoplastiset neurologiset häiriöt. [8] Nämä oireyhtymät voivat koskea sekä keskus- että ääreishermostoa; joihinkin niistä liittyy hermoston rappeuma [9] , vaikka jotkin (esim. Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä ) voivat parantaa kliinisesti hoidon myötä. Paraneoplastisten neurologisten häiriöiden oireita ovat ataksia, huimaus , nystagmus , nielemisvaikeudet, lihasjännityksen menetys, koordinaatiohäiriöt, dysartria , näköhäiriöt, unihäiriöt, dementia , ihon herkkyyden menetys.

Paraneoplastiset neurologiset häiriöt ovat yleisempiä rintasyövissä, keuhkosyövissä, munasarjakasvaimissa, mutta niitä esiintyy myös monissa muissa pahanlaatuisissa sairauksissa.

Hoito sisältää:

  1. Kasvaimen hoitoon tarkoitetut menetelmät (kemoterapia, sädehoito, leikkaus);
  2. Menetelmät, joilla pyritään vähentämään tai hidastamaan neurodegeneraatiota. Nopea diagnoosi ja hoito ovat välttämättömiä potilaan neurologiselle toipumiselle. Tämän patologian harvinaisuuden vuoksi vain harvat asiantuntijat ovat tavanneet heitä kliinisessä käytännössä, joten tällaisten asiantuntijoiden konsultointi on välttämätöntä paraneoplastisten neurologisten häiriöiden hoidossa.

Muistiinpanot

  1. ↑ L.I. Dvoretsky - Paraneoplastiset oireyhtymät . Haettu 20. joulukuuta 2009. Arkistoitu alkuperäisestä 30. joulukuuta 2009.
  2. ↑ NINDS-paraneoplastisten oireyhtymien tietosivu Arkistoitu alkuperäisestä 4. tammikuuta 2015. National Institute of Neurological Disorders and  Stroke
  3. ↑ MeSH Paraneoplastiset+endokriiniset+oireyhtymät
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 36 36 28 29 30 31 32 33 36 36 4 Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson. Robbinsin peruspatologia  (määrittämätön) . - Philadelphia: Saunders, 2007. - ISBN 1-4160-2973-7 . 8. painos.
  5. ↑ MeSH Hermosto+järjestelmä+paraneoplastiset+oireyhtymät
  6. ↑ Cohen PR, Kurzrock R. Mukokutaaniset paraneoplastiset oireyhtymät  (neopr.)  // Semin. Oncol.. - 1997. - T. 24 , nro 3 . - S. 334-359 . — PMID 9208889 .
  7. ↑ Staszewski H. Hematologiset paraneoplastiset oireyhtymät  (neopr.)  // Semin. Oncol.. - 1997. - T. 24 , nro 3 . - S. 329-333 . — PMID 9208888 .
  8. ↑ Rees JH Paraneoplastiset oireyhtymät: milloin epäillä, miten vahvistaa ja miten hallita  (englanniksi)  // J. Neurol. neurokirurgia. Psychiatr. : päiväkirja. - 2004. - Voi. 75 Supple 2 . - P. ii43-50 . - doi : 10.1136/jnnp.2004.040378 . — PMID 15146039 .
  9. ↑ Darnell RB, Posner JB Hermostoon vaikuttavat paraneoplastiset oireyhtymät  //  Semin Oncol : Journal. - 2006. - Voi. 33 , ei. 3 . - s. 270-298 . - doi : 10.1053/j.seminoncol.2006.03.008 . — PMID 16769417 .

Linkit

  Siirry Wikidata-kohteeseen  Sanakirjat ja tietosanakirjat