Glukagonoma | |
---|---|
| |
ICD-11 | XH4NQ8 |
ICD-10 | C 25,4 , E 16,3 |
ICD-9 | 157,4 , 211,7 |
ICD-O | M 8152/1 |
SairaudetDB | 5257 |
Medline Plus | 000326 |
sähköinen lääketiede | med/896 |
MeSH | D005935 |
Glukagonoma on Langerhansin saarekkeiden alfasolujen kasvain (yleensä pahanlaatuinen), joka erittää glukagonia . Kehittyy monimutkainen oireyhtymä, johon useimmiten kuuluu ihotulehdus , diabetes , anemia ja laihtuminen . Harvempia ovat ripuli , limakalvovauriot, tromboosi ja embolia [1] .
Primaarinen kasvain on pääsääntöisesti suuri, kiinteä, yksittäinen, kasvaa hitaasti, mutta havaitsemishetkellä 60–85 %:lla potilaista on jo metastaaseja [2] .
Ihotautilääkärit antoivat vahingossa kliinisen kuvauksen glukagonia tuottavasta kasvaimesta jo vuonna 1942 [3] . Ensimmäinen todistettu glukagonoomatapaus julkaistiin kuitenkin vasta vuonna 1966. [4] Tämän patologian lopullinen idea muotoiltiin vuoteen 1974 mennessä - termi "glukagonoomaoireyhtymä " ilmestyi . [5] Tähän mennessä kirjallisuudessa on kuvattu yli 150 tällaista havaintoa. Sairaus vaikuttaa harvoin alle 30- vuotiaisiin , 85% potilaista diagnoosihetkellä oli 50-vuotiaita tai vanhempia. [yksi]
Oireet johtuvat säätelemättömästä glukagonin liiallisesta erittymisestä . Ihovauriot (nekrolyyttinen migroiva eryteema ), lievä diabetes mellitus (luonnollinen insuliiniantagonisti ), anemia ja painonpudotus [2] , jotka johtuvat voimakkaasta katabolisesta prosessista kasvaimen hyperglukagonemiassa , mikä johtaa proteiini- ja aminohappoaineenvaihdunnan häiriintymiseen kehon elimiin ja kudoksiin. [yksi]
Glukagonooman kliinistä kuvaa hallitsevat iho-oireet - ihotautilääkärit havaitsevat suurimman osan potilaista. Tähän kasvaimeen liittyvää ihotulehdusta kutsutaan nekrolyyttiseksi migraatioeryteemiksi . [6] Prosessi on syklinen ja kestää 7–14 päivää. Se alkaa täplästä tai täplien ryhmästä, joka muuttuu näppyliksi, joissa on painunut keskusta ja selkeästi rajattu reuna. Prosessin vaiheet: Täplä → Papule → Vesikkeli → Eroosio → kuori tai suomut, jonka jälkeen hyperpigmentaatioalue jää jäljelle.
Glukagonooman limakalvojen vaurioitumiselle on ominaista stomatiitin , ientulehduksen , glossiitin esiintyminen - limakalvojen muutosten syy on samanlainen kuin iholla tapahtuva prosessi. Kieli : suuri, mehevä, punainen, litistyneillä papilleilla (ominainen glukagonoomalle). Harvempia ovat balaniitti ja vaginiitti . [yksi]
Hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriintymiseen vaikuttavista tekijöistä eniten kiistaa aiheuttaa glukagonin (tunnistettu hyperglykeeminen peptidi) rooli. [7] Useimmissa havainnoissa on vaikea todistaa suoraa yhteyttä glukagonipitoisuuden ja glykemian määrän välillä . Hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt jatkuvat pitkään huolimatta glukagonitason normalisoitumisesta ensimmäisinä tunteina glukagonooman radikaalin leikkauksen jälkeen. Kirjallisuudessa on raportteja diabetes mellituksen oireiden jatkumisesta leikkauksen jälkeen, kun taustalla on oireyhtymän muiden ilmenemismuotojen täydellinen remissio . [8] ja [9]
Diabetes mellitus ja glukagonoomaoireyhtymä on kaksi ominaista piirrettä:
Selkeät kataboliset muutokset glukagonoomassa, riippumatta kasvaimen luonteesta (pahanlaatuinen tai hyvänlaatuinen), johtavat painonpudotukseen, jonka tunnusmerkki on laihtuminen anoreksian puuttuessa . Glukagonoomaoireyhtymän anemialla - normokromisella ja normosyyttisellä - on omat ominaisuutensa:
Glukagonooman tromboosia ja emboliaa esiintyy 10 %:lla potilaista, mutta vielä ei ole selvää, ovatko ne tyypillisiä glukagonoomaoireyhtymälle vai ovatko ne seurausta kasvainprosessista sellaisenaan (havaitaan usein onkologisessa käytännössä yleensä). Yli 20 %:ssa glukagonoomatapauksista potilailla, joilla on ripuli – esiintyy useammin ajoittaisesti, vaikeusaste vaihtelee vähäisestä heikentävään. Harvinaisissa tapauksissa havaitaan steatorrhea. [yksi]
Glukagonoomat ovat yleensä suuria. Vain 14 prosentilla potilaista halkaisija ei ylitä 3 cm, samaan aikaan yli 30 prosentilla potilaista ensisijaisen fokuksen koko saavuttaa 10 cm tai enemmän. Suurimmassa osassa tapauksista (86 %) alfasolukasvaimat ovat pahanlaatuisia, joista 2/3:lla on metastaaseja jo havaitsemishetkellä. Kasvain sijaitsee useammin (43%) haiman häntässä , harvemmin (18%) sen päässä. [1] Glukagonia erittävä kasvain voi olla osa usean endokriinisen neoplasian tyypin I oireyhtymää. [10] Joitakin glukagonoomaoireyhtymän merkkejä, kuten diabetes mellitus tai dermatiitti, havaitaan muiden elinten enteroglukagonia erittävissä kasvaimissa. [yksitoista]
Laboratorio-indikaattoreista johtava on immunoreaktiivisen glukagonin määritys. Glukagonooman yhteydessä glukagonin taso veriplasmassa nousee ylittäen sen normaaliarvot kymmeniä ja satoja kertoja. [12] Muita glukagonoomaoireyhtymälle tyypillisiä laboratoriolöydöksiä ovat hypokolesteremia , hypoalbuminemia ja hypoaminoasidemia. Jälkimmäisellä on erityinen diagnostinen arvo - se löytyy melkein kaikista potilaista. [1] Joissakin tapauksissa insuliinitasot voivat olla kohonneita (kompensoiva vaste liialliselle glukagonille). [2]
Glukagonooman ja sen etäpesäkkeiden paikallinen diagnoosi ei aiheuta erityisiä vaikeuksia. Tehokkaimpia ovat viskeraalinen arteriografia ja tietokonetomografia . [yksi]
Se suoritetaan lievässä tyypin 2 diabeteksessa , johon liittyy ihotulehdus ja haimakasvain tai tuntemattoman kasvaimen etäpesäkkeitä. [13]
Immunoreaktiivisen glukagonin kohonneita pitoisuuksia voidaan määrittää diabetes mellituksessa , feokromosytoomassa , maksakirroosissa , glukokortikoidihyperkortismissa, munuaisten vajaatoiminnassa ... Kuitenkin kymmeniä ja satoja kertoja normaaliarvoja korkeammat glukagonitasot tunnetaan tällä hetkellä vain glukagoni- erittävät haiman kasvaimia . [neljätoista]
Glukagonoomapotilaiden hoito on kirurgista ja kemoterapeuttista.
Radikaali hoito - kasvaimen poistaminen. Tällä tavalla on mahdollista parantaa kolmasosa potilaista. [2]
Glukagonooman lääkehoidossa käytetään streptososiinin ( streptotsotosiini ) valtimonsisäistä antoa tai polykemoterapiaa (erilaisia streptososiinin, fluorourasiilin, doksorubisiinin ja dekarbatsiinin yhdistelmiä). Kemoterapialla voidaan lievittää maksametastaasien aiheuttamia oireita . [2]
Jos radikaali kirurginen hoito ei ole mahdollista, määrätään antiproliferatiivinen ja oireenmukainen hoito oktreotidilla . [13]
Ennuste on vakava, koska suurin osa glukagonoomista on pahanlaatuisia ja joissakin tapauksissa metastaasit havaitaan havaitsemishetkellä. Neljäs osa kaikista kirurgisista toimenpiteistä päättyy metastaattisen prosessin aiheuttamaan laparotomiaan . Ensisijainen fokus tulisi kuitenkin yrittää poistaa kaikissa olosuhteissa - kasvaimen massan väheneminen tekee kemoterapiasta onnistuneemman. [yksi]
Endokriinisen järjestelmän kasvaimet | |||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Useita endokriinisiä neoplasia Wermerin oireyhtymä (MEN-I) Sipple-oireyhtymä (MEN-IIa) Gorlinin oireyhtymä (MEN-IIb, MEN-III) | |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
|