Somatostatinooma

Somatostatinooma - pohjukaissuolen seinämässä sijaitseva  kasvain, joka on peräisin haiman Langerhansin saarekkeiden deltasoluista tai gastroenteropankreattisen endokriinisen järjestelmän soluista ja joka erittää somatostatiinia .

Historia

Ensimmäistä kertaa somatostatinooma kuvattiin suhteellisen äskettäin - vuonna 1977. [2] Jotkut kirjoittajat uskovat oireiden heterogeenisyyden vuoksi, että somatostatinooman kliinistä oireyhtymää ei ole olemassa ollenkaan. [3] Kirjallisuudessa on tähän mennessä kuvattu hieman yli 20 tapausta somatostatiinia erittävistä haiman ja pohjukaissuolen kasvaimista . [4] Ei ole epäilystäkään siitä, että kirurgit ovat aiemmin kohdanneet näitä kasvaimia sappikivitaudin kirurgisten toimenpiteiden aikana , mutta vasta nyt on käynyt selväksi, että tämä yhdistelmä ei ole sattumaa.

Etiologia ja patogeneesi

Somatostatiinia erittävät haiman saarekkeiden deltasolut tai gastroenterohaiman endokriinisen järjestelmän solut ja se estää insuliinin , glukagonin ja kasvuhormonin erittymistä ( adenohypofyysissä ). Useimmiten nämä ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka erittävät liiallisia määriä somatostatiinia hallitsemattomasti. Langerhansin saarekkeiden deltasoluista peräisin olevat somatostatinoomat muodostavat 60 % tapauksista. 35-38 %:ssa tapauksista somatostatinooma syntyy ohutsuolen enterokromafiinisoluista. Pienisoluisen keuhkosyövän, medullaarisen kilpirauhassyövän ja feokromosytooman aiheuttamia somatostatiinin erittymistä on kuvattu . Muuta kuin haimaperäiset kasvaimet erittävät yleensä vähemmän somatostatiinia kuin haimakasvaimet ja ovat usein oireettomia. 83 %:lla potilaista, joilla on haiman somatostatinooma, on jo metastaaseja , kun ne havaitaan . [5]

Klinikka

Sappikivitaudin lisäksi somatostatinoomassa esiintyy diabetes mellitusta , ripulia tai steatorreaa, hypokloorihydriaa, anemiaa ja painonpudotusta . [4] Monet ilmenemismuodot ovat seurausta somatostatiinin estävästä vaikutuksesta haiman entsymaattiseen toimintaan ja muiden Langerhansin saarekkeiden hormonien eritykseen, joten tätä oireyhtymää kutsutaan joskus "estäväksi oireyhtymäksi ". [6]

"Estävä oireyhtymä" ilmenee masentavana vaikutuksena maha-suolikanavan motiliteettiin, mahalaukun eritykseen sekä haiman ja ruoansulatuskanavan hormonien eritykseen. Diagnoosihetkellä somatostatinooma on suuri (>5 cm) ja yleensä maksametastaasseja. [7]

Suurin osa somatostatiinin kuvaamista lääkkeistä osoittautui luonteeltaan polyhormonaalisiksi. Tämä on luultavasti yksi syy taudin kliinisten ilmenemismuotojen heterogeenisyyteen (monimuotoisuuteen). [neljä]

Pathognomoniset ilmenemismuodot

• diabetes mellitus (helposti virtaava);
• sappikivitauti;
• steatorrhea

Muut merkit

• dyspepsia;
• ripuli;
• anemia;
• painonpudotus

Diagnostiikka

Somatostatinooma on kasuistisen harvinainen. Todetaan lievä diabetes mellitus (80 % tapauksista), sappikivitauti (70 %), hypokloorihydria (60 %), ripuli (35 %), steatorrhea (30 %) ja painonpudotus (25 %). [7]

Somatostatiinin taso veriplasmassa nousee insuliinin ja glukagonin pitoisuuksien laskun taustalla . [5]

Somastostatinoomaa ei ole vielä löydetty yhdeltäkään MEN tyypin I potilaalta, mutta samaan aikaan se on havaittu useilla potilailla, joilla on MEN tyyppi IIa. [5]

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään yksittäisille oireyhtymään kuuluville sairauksille.

Vähentyneet glukagonitasot ovat tyypillinen ero somatostatinooman ja glukagonooman välillä. [5]

Hoito

Kirurginen hoito - kasvaimen poistaminen. Joskus on mahdollista saavuttaa etäpesäkkeiden regressio streptotsotosiinin (streptososiini) avulla. [5]

Oireen ja antiproliferatiivisen hoidon ensisijainen lääke on oktreotidi. [7]

Ennuste

Ennuste on suhteellisen suotuisa:

• 5 vuoden eloonjäämisaste potilailla, joilla on etäpesäkkeitä, on 30...60 %;
• potilailla, joilla ei ole etäpesäkkeitä - lähes 100%. [kahdeksan]

Muistiinpanot

1. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
2. ↑ Larsson LI, Hirsch MA, Ingemansson S. et ai. Haiman somatostatinooma: kliiniset ominaisuudet ja fysiologiset vaikutukset // Lancet.- 1977.- Voi. 1, nro 8013.—s. 666—668.
3. ↑ Kasselberg AG, Berelowitz M., Chey WY Somatostatinjma-oireyhtymä: Onko kliinistä kokonaisuutta olemassa? // Acta endocr.-Vol. 102, nro 1. - s. 80-87.
4. ↑ 1 2 3 Kliininen endokrinologia: opas (3. painos) / Ed. N. T. Starkova. - Pietari: Pietari, 2002. - 576 s. - (Sarja "Doctor's Companion"). ISBN 5-272-00314-4
5. ↑ 1 2 3 4 5 Endokrinologia. Ed. N. Lavina. Per. englannista - M., Practice, 1999. - 1128 s. ISBN 5-89816-018-3
6. ↑ Clayton R., Roy P., Clifford C. et ai. Somatostatinooma - viimeksi kuvattu haiman saarekesolukasvain // West. J. Med. - 1985. - Voi. 142, nro 3. - P. 393-397.
7. ↑ 1 2 3 Endokrinologia (pikaviite) / Toim. I. I. Dedova - M., Venäjä. lääkäri, 1998. - 95 s. ISBN 5-7724-0014-2
8. ↑ EJ Hanly ua: Somatostatinomas Arkistoitu 13. lokakuuta 2008 Wayback Machinessa , Stand vom 12. heinäkuuta 2006

Katso myös

Linkit