| Sappikivitauti | |
|---|---|
| Sappirakko kivillä | |
| ICD-10 | K80 _ |
| SairaudetDB | 2533 |
| MeSH | D002769 |
Sappikivitauti [1] (myös sappikivi [2] , sappikivi ja sappikivi [3] ) (GSD) (sappikivitauti - johdettu muista kreikkalaisista sanoista χολή - sappi ja λίθος - kivi). Tämä on kivien (kivikivien) muodostumista sappirakkoon , sappitiehyissä ( sappikivet ). Taudin mutkattomassa kulussa käytetään konservatiivisia hoitomenetelmiä. Jos ERCP :n ja EPST:n avulla ei ole mahdollista poistaa hammaskiveä sappitiestä ( choledochus ), leikkaushoito on aiheellinen.
Lukuisten julkaisujen mukaan 1900-luvun aikana, erityisesti sen toisella puoliskolla, sappikivitaudin esiintyvyys lisääntyi nopeasti pääasiassa teollisuusmaissa, mukaan lukien Venäjä. Siten useiden kirjoittajien mukaan sappikivitaudin ilmaantuvuus entisessä Neuvostoliitossa lähes kaksinkertaistui joka 10. vuosi, ja joka kymmenes kuolleesta ruumiinavauksessa havaittiin kivet sappitiehyissä kuoleman syystä riippumatta. 1900-luvun lopulla Saksassa rekisteröitiin yli 5 miljoonaa ja Yhdysvalloissa yli 15 miljoonaa sappikivitautipotilasta, ja noin 10 % aikuisväestöstä kärsi tästä taudista. Lääketieteellisten tilastojen mukaan sappikivitautia esiintyy naisilla paljon useammin kuin miehillä (suhde 3:1 - 8:1), ja iän myötä potilaiden määrä kasvaa merkittävästi ja 70 vuoden kuluttua saavuttaa 30% tai enemmän väestöstä. Koko 1900-luvun jälkipuoliskolla havaittu lisääntynyt sappikivitaudin kirurginen aktiivisuus on johtanut siihen, että monissa maissa sappitieleikkausten tiheys on ylittänyt muiden vatsaleikkausten määrän (mukaan lukien umpilisäkkeen poisto ). Niinpä Yhdysvalloissa 70-luvulla tehtiin vuosittain yli 250 tuhatta kolekystektomiaa, 80-luvulla - yli 400 tuhatta ja 90-luvulla - jopa 500 tuhatta.
Sappikivitaudin etiologiaa ei voida pitää riittävästi tutkittuina [4] . Tunnetaan vain eksogeenisiä ja endogeenisiä tekijöitä, jotka lisäävät sen esiintymisen todennäköisyyttä. Endogeenisiä tekijöitä ovat ennen kaikkea sukupuoli ja ikä. Valtaosan sekä kotimaisten että ulkomaisten tilastojen mukaan naiset sairastuvat sappikivitautiin 3-5 kertaa useammin kuin miehet ja joidenkin kirjoittajien mukaan jopa 8-15 kertaa. Tässä tapauksessa kiviä muodostuu erityisen usein monisyntyneillä naisilla. Tärkeimpiä mahdollisia mekanismeja sappikivitaudin esiintymiselle ovat metabolinen, eksokriininen ja immunologinen [5] .
Sappikiviä on kuvattu lapsilla jo ensimmäisten elinkuukausien aikana, mutta lapsuudessa sappikivitauti on erittäin harvinaista. Iän myötä sappikivitaudin esiintyvyys lisääntyy ja on maksimissaan 70 vuoden kuluttua, jolloin sappikivien havaitsemistaajuus eri syistä kuolleilla ihmisillä on ruumiinavauksissa 30 prosenttia tai jopa enemmän. .
Ilmeisesti myös perustuslaillisella tekijällä on merkittävä rooli. Joten, sappikivitauti on tietysti yleisempää ihmisillä, joilla on piknik-fysiikka ja jotka ovat alttiita täyteydelle. Ylipainoa havaitaan noin 2/3 potilaista. Jotkut synnynnäiset poikkeavuudet, jotka estävät sapen ulosvirtauksen, edistävät sappikivitaudin kehittymistä, esimerkiksi maksa- koledokaalinen ahtauma ja kystat, pohjukaissuolen parapapillaariset divertikulaarit ja hankitut sairaudet - krooninen hepatiitti , joka johtaa maksakirroosiin . Erityisen tärkeitä pääasiassa pigmenttikivien muodostumisessa ovat sairaudet, joille on ominaista lisääntynyt punasolujen hajoaminen , esimerkiksi hemolyyttinen anemia , vaikka useimmissa potilaissa muodostuviin pieniin pigmenttikiviin ei yleensä liity sappikivitaudille tyypillisiä kliinisiä ilmenemismuotoja.
Eksogeenisista tekijöistä tärkein rooli on ilmeisesti ravitsemuksen ominaisuudet, jotka liittyvät väestön elämän maantieteellisiin, kansallisiin ja taloudellisiin ominaisuuksiin. Useimmat kirjoittajat selittävät sappikivitaudin yleisyyden lisääntymisen 1900-luvun aikana pääasiassa taloudellisesti kehittyneissä maissa rasvaa ja eläinproteiineja sisältävien elintarvikkeiden kulutuksen lisääntymisellä. Samaan aikaan taloudellisesti vauraassa Japanissa kansallisten ravintotottumusten vuoksi sappikivitautia esiintyy useita kertoja harvemmin kuin kehittyneissä Euroopan maissa, Yhdysvalloissa tai Venäjällä. GSD on erittäin harvinainen köyhissä trooppisissa maissa, Intiassa ja Kaakkois-Aasiassa, missä väestö syö pääasiassa kasviperäisiä ruokia ja kärsii usein aliravitsemuksesta.
Sappikivien muodostumisen ensimmäinen prosessi on kittisapin ( sappilietteen ) muodostuminen. 80-85 %:ssa tapauksista sappilietettä katoaa, mutta useimmiten se tulee takaisin. Sappilietteen esiintymisen syyt ovat: raskaus, hormonaalisten lääkkeiden käyttö, jyrkkä ruumiinpainon lasku jne. [6] Mutta joissakin tilanteissa on tarpeen ottaa lääkkeitä, mikä päätetään tapauskohtaisesti. Sappikivet muodostuvat sapen perusaineista. Normaali maksasolujen erittämä sappi , 500-1000 ml päivässä, on monimutkainen kolloidinen liuos, jonka ominaispaino on 1,01 g / cm³ ja joka sisältää jopa 97% vettä. Kuiva sappijäännös koostuu pääasiassa sappisuoloista, jotka varmistavat sapen kolloidisen tilan vakauden, säätelevät sen muiden alkuaineiden, erityisesti kolesterolin , erittymistä ja imeytyvät lähes kokonaan suolistosta enterohepaattisen verenkierron aikana.
Siellä on kolesterolia, pigmenttiä, kalkkipitoisia ja sekakiviä. Yksikomponenttiset kivet ovat suhteellisen harvinaisia. Suurin osa kivistä on sekoitettu koostumus, jossa on hallitseva kolesteroli. Ne sisältävät yli 90 % kolesterolia, 2-3 % kalsiumsuoloja ja 3-5 % pigmenttejä, ja bilirubiini löytyy yleensä pienen ytimen muodossa hammaskiven keskellä. Kivet, joissa pigmentit ovat pääosin, sisältävät usein merkittävän seoksen kalkkipitoisia suoloja, ja niitä kutsutaan pigmenttikalkkipitoisiksi. Kivien rakenne voi olla kiteinen, kuitumainen, kerrosmainen tai amorfinen. Usein yksi potilas sappitiellä sisältää kiviä, joiden kemiallinen koostumus ja rakenne on erilainen. Kivien koot vaihtelevat suuresti. Joskus ne ovat hienoa hiekkaa, jossa on alle millimetrin hiukkasia, kun taas toisissa tapauksissa yksi kivi voi peittää laajentuneen sappirakon koko ontelon ja painaa jopa 60-80 g. Sappikivien muoto on myös monimuotoinen. Ne ovat pallomaisia, munanmuotoisia, monitahoisia (fasted), tynnyrin muotoisia, subulaattisia jne.
Tietyssä määrin erotetaan tavanomaisesti kaksi kiven muodostumistyyppiä sappitiehyissä:
Kivikiven muodostuminen muuttumattomassa sappitiessä on patologisen prosessin alku, joka ei pitkään aikaan tai koko elämän ajan välttämättä aiheuta merkittäviä toimintahäiriöitä ja kliinisiä ilmenemismuotoja. Joskus se aiheuttaa rikkomuksia sappijärjestelmän eri osien läpinäkyvyyteen ja kroonisen infektioprosessin, joka on altis pahenemisvaiheille, ja siten sappikivitaudin ja sen komplikaatioiden klinikan lisäämisen.
Toissijainen kiven muodostuminen johtuu siitä, että jo sappikivitaudin aikana esiintyy sapen ulosvirtaushäiriöitä ( kolestaasi , sappitiehyenpainetauti), mikä johtuu sappijärjestelmän "kapeiden" paikkojen (sappirakon kaula, sappirakon kaula) tukkeutumisesta. choledocchuksen terminaalinen osa) primaarisilla kivillä sekä sekundaarisilla cicatricial ahtauksilla, jotka yleensä sijaitsevat samoissa paikoissa, mikä edistää nousevan infektion kehittymistä maha-suolikanavan luumenista. Jos pääasiallinen rooli primaarikivien muodostumisessa on sapen koostumuksen ja kolloidisen rakenteen rikkomukset, sekundaariset kivet ovat seurausta kolestaasista ja siihen liittyvästä sappijärjestelmän infektiosta. Primaarikivet muodostuvat lähes yksinomaan sappirakkoon, jossa sappi tavallisesti pysähtyy pitkään ja pitoistuu korkeaksi. Toissijaisia kivikiviä voi virtsarakon lisäksi muodostua myös sappitiehyissä, myös intrahepaattisissa.
Eniten tutkittu on primaaristen kolesterolikivien muodostumisprosessi, jotka puhtaassa muodossa tai pienillä sappipigmenttien ja kalsiumsuolan epäpuhtauksilla ovat yleisimpiä, muodostaen yli 75-80% kaikista kivistä. Maksasolujen syntetisoima kolesteroli on veteen ja kehon nesteisiin liukenematonta, joten se pääsee sappikoostumukseen "pakattuna" kolloidisiin hiukkasiin - sappisuoloista ja osittain lesitiinistä koostuviin miselleihin, joiden molekyylit ovat orientoituneet siten, että niiden hydrofiiliset ryhmät kääntyvät ulospäin, mikä varmistaa kolloidisen geelin (liuoksen) stabiilisuuden ja hydrofobisen sisällä - liukenemattomiin hydrofobisiin kolesterolimolekyyleihin. Osana miselliä on 6 molekyyliä sappisuoloja ja 2 molekyyliä lesitiiniä yhtä kolesterolimolekyyliä kohden, mikä lisää misellin kapasiteettia. Jos syystä tai toisesta, esimerkiksi sappihappojen synteesin rikkomisen seurauksena, jota havaitaan raskauteen liittyvän ylimääräisen estrogeenin tai estrogeenisten ehkäisyvälineiden käytön seurauksena, sappihapot eivät pysty varmistamaan vakaan misellit, sappi muuttuu litogeeniseksi ja kolesteroli saostuu, mikä aiheuttaa vastaavan koostumuksen kivien muodostumista ja kasvua. Normaalilla sappisuolojen pitoisuudella misellien epävakaus ja sapen litogeenisuus voidaan määrittää sekä liiallisella synteesillä että kolesterolin vapautumisella sappeen, mikä ilmeisesti havaitaan liikalihavuudessa: sappisuoloista on suhteellinen puute.
Pigmenttikivien muodostumista on tutkittu paljon vähäisemmässä määrin. Primaaristen pigmenttikivien syynä ovat pigmentin aineenvaihdunnan häiriöt hemolyyttisen anemian eri muodoissa. Usein pigmenttikivet muodostuvat toisen kerran, kun sappitiessä on tarttuva prosessi, mukaan lukien sappikivitautiin liittyvät kivet. Tulehduksen aiheuttajat, pääasiassa E. coli, syntetisoivat P-glukuronidaasientsyymiä, joka muuttaa liukoisen konjugoidun bilirubiinin konjugoimattomaksi, saostuvaksi. Primaariset puhtaat kalkkikivet ovat poikkeuksellisen harvinaisia ja voivat muodostua hyperkalsemiaan, joka liittyy hyperparatyreoosiin.
Pääosin pigmentoituneiden ja vähäisemmässä määrin kolesterolikivien sekundaarista kalkkeutumista tapahtuu yleensä infektoituneessa sappitiessä, ja kalsiumsuolan lähde on pääasiassa sappirakon ulostuloaukon limarauhasten ja tulehduksellisen eritteen salaisuus .
Sappirakossa sijaitsevat kivet, joiden ominaispaino on yleensä alle yhden, ovat riippuvaisessa (kelluvassa) tilassa eivätkä voi kohdistaa gravitaatiopainetta sappirakon seiniin. Kivet, joiden halkaisija on alle 2-3 mm, pystyvät kulkeutumaan kystisen tiehyen kautta yhteiseen sappitiehen ja edelleen sapen mukana pohjukaissuoleen. Suuremmat kivet sapen paineen alaisena tuskin pääsevät työntymään kystisen tiehyen ja yhteisen sappitiehyen kapean pääteosan läpi vahingoittaen limakalvoa, mikä voi johtaa näiden jo ennestään sappijärjestelmän pullonkaulojen arpeutumiseen ja ahtautumiseen. Minkä tahansa salaisuuden, erityisesti sapen, ulosvirtausvaikeudet kirurgisen patologian yleisen lain mukaisesti edistävät aina nousevan infektion ilmaantumista ja etenemistä maha-suolikanavan luumenista, joka yleensä kehittyy ensin sappirakkoon (kolekystiitti). ).
Sappien ulosvirtauksen rikkominen edistää sappijärjestelmän paineen nousua ja sekundaarisen (sappi) haimatulehduksen kehittymistä.
Puhtaassa muodossaan tauti ei käytännössä anna oireita, ensimmäiset merkit ilmaantuvat 5-10 vuoden kuluttua. [7] Varsinaisen sappikivitaudin ainoa ilmentymä voidaan kutsua keltatautiksi , samoin kuin sappikoliikkikohtaus , joka johtuu kiven liikkumisesta sappitietä pitkin. Äkillinen kipu, koliikkikohtaus syntyy, kun paine kohoaa sappirakossa (yli 3000 Pa ) tai sappitiehyessä (yli 2700 Pa) johtuen sapen tyhjentymisen tukkeutumisesta kiven muodossa.
Kaikki muut oireet aiheuttavat samanaikaisia sairauksia. Kipu on luonteeltaan leikkaavaa, puukottavaa, alaselän kivun säteilytys , oikea lapaluu, oikea kyynärvarsi on mahdollista. Joskus kipu säteilee rintalastan takaa, mikä simuloi angina pectoriksen kohtausta ( Botkinin kolekystokoronaarista oiretta ).
Sattuu niin, että sappikivet eivät aiheuta tuskallisia oireita ollenkaan. Tässä tapauksessa ne voidaan havaita sattumalta ultraääni- tai röntgentutkimuksen aikana.
Suosituin tapa diagnosoida sappikivitauti on ultraääni . Jos ultraääni tekee pätevä asiantuntija, lisätutkimuksia ei tarvita. Vaikka kolekystoangiografia, retrogradista kolangiopankreatografiaa voidaan käyttää myös diagnoosiin . Tietokonetomografia ja magneettikuvaus ovat kalliimpia, mutta niiden avulla voidaan diagnosoida taudin kulku entistä tarkemmin.
Suositellaan Pevsnerin ruokavaliota nro 5. Konservatiivisessa hoidossa voidaan käyttää shokkiaaltolitotripsiaa [8] , käyttöä suositellaan kolekystiitin puuttuessa ja kivien kokonaishalkaisija enintään 2 cm, hyvä sappirakon supistumiskyky ( vähintään 75 prosenttia). Ultraäänimenetelmien tehokkuus on alle 25%, koska useimmissa tapauksissa kivet eivät ole tarpeeksi hauraita. Minimaalisesti invasiivisista menetelmistä käytetään laparoskooppista kolekystektomiaa ja laparoskooppista kolekystolitotomiaa. Nämä menetelmät eivät aina salli halutun tuloksen saavuttamista, joten laparotominen kolekystektomia suoritetaan "kaulasta". Klassinen vatsan leikkaus sappirakon poistamiseksi, kolekystektomia , suoritettiin ensimmäisen kerran vuonna 1882 Berliinissä.
Sappirakon poistaminen 99 prosentissa tapauksista poistaa kolekystiitin ongelman. Tällä ei yleensä ole huomattavaa vaikutusta elämään, vaikka se johtaa joissakin tapauksissa postkolekystektomian oireyhtymään (kliiniset oireet voivat jatkua 40 %:lla potilaista sappirakkokivien tavanomaisen kolekystektomian jälkeen [9] ). Leikkausten kuolleisuus vaihtelee moninkertaisesti taudin akuuteissa (30-50%) ja kroonisissa muodoissa (3-7%).
Konservatiivinen hoito sappihappovalmisteilla ( ursodeoksikoli- ja kenodeoksikoolihappo ) tai stimuloimalla sappihappojen synteesiä yrttivalmisteilla ( immortelle -hiekkauute ). Joissakin tapauksissa on mahdollista liuottaa pieniä kiviä , joiden halkaisija on enintään 2 cm .
Keskimäärin 50 %:ssa tapauksista voi kehittyä yksi seuraavista sappikivitaudin komplikaatioista: