Kraniofaryngiooma | |
---|---|
| |
ICD-11 | XH1AZ2 |
ICD-10 | D44.4 _ |
ICD-9 | 237,0 |
ICD-O | 9350/1 |
SairaudetDB | 3153 |
Medline Plus | 000345 |
sähköinen lääketiede | radio/196 |
MeSH | D003397 |
Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa |
Kraniofaryngiooma ( toinen kreikkalainen κρανίον - kallo + φάρυγξ - nielu + -ωμα sanoista ὄγκωμα - kasvain ) on synnynnäinen aivokasvain epiteelisoluihin , joka kehittyy ns. rakhketlandin (ns. Rahke -g) epiteelisoluista. ). Useimmissa tapauksissa hyvänlaatuinen pahanlaatuinen kasvain on erittäin harvinainen [1] .
Synonyymit termille "kraniofaryngiooma" ovat Rathken pussikasvain, aivolisäkkeen kanavan kasvain, Erdheimin kasvain [1] .
Se on suhteellisen harvinainen keskushermoston kasvain . Joka vuosi havaitaan 0,5-2 uutta tapausta miljoonaa asukasta kohden [2] [3] .
Kliiniselle kuvalle on ominaista näköhäiriöt, päänsärky, hormonaaliset häiriöt ja kallohermovauriot . Myös psykoottisia tiloja voi esiintyä [4] . Hoito on pääasiassa kirurgista. Ennusteen määrää suurelta osin kasvaimen koko ja sijainti sekä sairaanhoidon laatu. Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus on 5-10 % ja viiden vuoden eloonjäämisaste 55-85 % [5] .
Ensimmäinen kuvaus kraniofaryngioomasta on peräisin vuodelta 1857. Tänä vuonna saksalainen patologi Friedrich Zenkerjulkaisi artikkelin sopivan lokalisoinnin aivosisäisestä kasvaimesta, joka sisälsi kolesterolikiteitä [6] [7] . Vuonna 1892 venäläinen neuropatologi Yakov Onanovlöydettyään kraniofaryngiooman ja leuan kasvainten yhteiset histologiset piirteet ehdotti nimeä "aivolisäkkeen adamantinooma» [7] . Vuonna 1899 brittiläiset patologit Mott ja Barett tutkivat useita epiteelin kasvaimia turkkilaisen satulan alueella . He tulivat siihen tulokseen, että tämän tyyppinen kasvain kasvaa joko Ratken pussin soluista tai aivolisäkkeen tiehyestä [8] . Kuuluisat neurologit Joseph Babinsky [9] ja Alfred Fröhlich[10] kuvaili tautia "suprasellaariseksi kasvaimeksi ilman akromegaliaa ". W. Halsted suoritti ensimmäisen leikkauksen kraniofaryngiooman poistamiseksi vuonna 1909[11] .
Vuonna 1924 tämäntyyppinen kasvain nimettiin kraniofaryngeaalisen taskun kasvaimiksi [12] . Siellä oli myös nimiä ameloblastooma , epidermoidi ja kraniofaryngeaalinen rasvatuumori ( eng. craniopharyngeal rasvakasvain ). Amerikkalaisen ja maailman neurokirurgian perustaja H. Cushing ehdotti termiä "kraniofaryngiooma", joka sai maailmanlaajuista tunnustusta [13] .
Ensimmäisiin yrityksiin poistaa näitä kasvaimia liittyi korkea kuolleisuus (jopa 40 %) ja pieni osuus niiden kokonaispoistosta (jopa 15 %) [14] . Tältä osin 1960-luvulla vallitsi mielipide, että kraniofaryngioomien punktointi niiden tilavuuden pienentämiseksi ja sen jälkeen sädehoito on parempi vaihtoehto kuin niiden radikaali kirurginen poisto [15] . Leikkaustekniikoiden parantamisen jälkeen 1970-luvulla terapeuttista lähestymistapaa harkittiin uudelleen kirurgian hyväksi [16] [17] [18] .
Kraniofaryngioomat muodostavat 1–4 % kaikista primaarisista kallonsisäisistä kasvaimista [19] [20] . Lapsilla niiden osuus aivokasvainten joukossa on 5-10 %. Yli 16-vuotiailla henkilöillä jopa 60 % tämän tyyppisistä kasvaimista esiintyy. Ilmaantuvuushuippuja on kaksi - 6-16 vuotta ja 50-70 [21] .
Useimmiten tautia esiintyy Kiinassa (jopa 6,5 % kaikista primaarisista kallonsisäisistä kasvaimista), harvimmin Australiassa (jopa 1,5 %) [22] [23] [24] .
Useiden Yhdysvaltojen osavaltioiden väestön ilmaantuvuustutkimuksessa todettiin, että vuosittain todetaan 0,13 uutta tapausta 100 000 asukasta kohden [25] . Muiden tutkimusten mukaan näitä kasvaimia diagnosoidaan vuosittain 0,5–2,0 uutta tapausta miljoonaa asukasta kohden [2] [3] .
Sikiön muodostumisen 4. viikolla alkaa esiintyä alkion suun kuoppaan epiteelin tunkeutumista. Muodostetaan niin kutsuttu Rathke-tasku. Sen jälkeen adenohypofyysi muodostuu sen soluista . Samanaikaisesti hypotalamuksesta siirtyvät neuroepiteelisolut , jotka ovat neurohypofyysin muodostumisen perusta [7] .
Kun Ratken pussi saavuttaa tietyn koon, se irtoaa alkion suukuopasta. Sen jälkeen se pyörii oman akselinsa ympäri. Tämä kierto johtaa siihen, että alkiosolut tuodaan supra- ja parasellaarisesti [7] . Adenohypofyysin muodostumisen jälkeen tapahtuu Rathken pussin alkiosolujen involuutio (kranionielun reitti). Vuonna 1904 Erdheim osoitti, että näiden solujen involution puuttuessa niistä kehittyy kraniofaryngiooma [26] . Nykyaikainen tutkimus tukee Erdheimin havaintoja [27] [28] .
Erdheimin teorian vastainen oletus, että kraniofaryngioomat syntyvät adenohypofyysisolujen metaplasiasta [ 7] .
Rakenteesta riippuen kraniofaryngioomia on kahta päätyyppiä - koostuvat tiheästä kudoksesta ja kystisesta kudoksesta . Halkaisijaltaan niiden koko vaihtelee 2-5 cm, harvoin enemmän. Kasvaa hitaasti, laajasti . Kasvaimen kystisesti rappeutuneet alueet sisältävät 10-50 (harvinaisissa tapauksissa jopa 200) ml keltaista, meripihkaa tai kahvinväristä nestettä. Siinä on tiheä kapseli, joka on melko tiukasti yhteydessä ympäröivään aivokudokseen, kalvoihin ja verisuoniverkkoon. Kasvaimen verenkierto tapahtuu aivojen valtimoympyrän haaroista [1] .
Kraniofaryngiooman rakenne voi muuttua merkittävästi ajan myötä. Kollikvaationekroosi tapahtuu sen tiiviissä kerroksissa , jolloin muodostuu kystoja, jotka sisältävät nestettä, jossa on korkea proteiinipitoisuus (20-100 ‰ tai enemmän), kolesterolikiteitä ja rasvahappoja . Suolat kerrostuvat kapselin sisäpinnalle. Histologisesti kraniofaryngioomat koostuvat epiteelisoluista , joiden erilaistumisaste vaihtelee. Kraniofaryngiooman rakenteesta on olemassa adamantimatoottisia ja papillaarisia histologisia variantteja [29] . Alkion tyypin epiteelisolujen ohella on myös epidermaalisen tyypin epiteeli. Soluklusterit voivat joissakin tapauksissa muistuttaa adamantinoomaa .. Myös kraniofaryngioomissa havaitaan aina vaikeusasteisia dystrofisia muutoksia kystojen muodostumisen, kalkkeutumisen tai jopa stroman luutumisen muodossa . Kapseli koostuu side- tai gliakudoksesta . Kraniofaryngioomien rakenteen monimuotoisuuden voidaan katsoa johtuvan kasvaimen vaiheittaisesta kehityksestä [1] .
Sichuanin yliopiston lääkärit ehdottivat kraniofaryngioomien topografista ja anatomista luokittelua 437 potilaan hoidosta saatujen kokemusten perusteella [30] .
Luokittelulla on suora soveltamisarvo. Kraniofaryngiooman tyypistä ja alatyypistä riippuen suositellaan yhtä tai toista kirurgista lähestymistapaa [30] .
Varhaisimmat oireet ovat näköhäiriöt ja päänsärky, jotka johtuvat kasvaimen paineesta optiseen kiasmiin ja kohonneesta kallonsisäisestä paineesta . Intrakraniaalinen hypertensio johtuu kasvaimen puristaman kolmannen kammion aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen häiriöstä . Riippuen kasvaimen sijainnista suhteessa kiasmiin, eli alhaalta, ylhäältä tai sivulta, on olemassa useita vaihtoehtoja näkökenttien kaventamiseksi. Useimmiten tauti debytoi alemman tai ylemmän neljänneksen hemianopsialla . Paljon harvemmin toisessa silmässä havaitaan sokeutta, joka johtuu toisen näkökanavan ja toisen sisäpuolen täydellisestä vauriosta [4] .
Intraselaarisissa kraniofaryngioomissa kipu keskittyy temporaalisille alueille ja otsaan nenän yläpuolelle. Näiden alueiden lyöminen pahentaa kipua . Supra- ja intrasuprasellaarisilla kraniofaryngioomilla, jotka aiheuttavat kallonsisäisen paineen nousua, päänsärky on yleisluonteista [4] .
Kraniofaryngioomien yleisiä oireita ovat adiposogenitaalinen oireyhtymä , erityisesti nuorilla. Harvempi on Fröhlichin oireyhtymä . Sen kehitys liittyy harmaan kukkulan tappioon . Painonpudotuksen mukana kehittyy hypogenitalismin oireyhtymä : kuukautishäiriöt, toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien alikehittyminen, infantilismi ja merkittävä kasvun hidastuminen [4] .
Melko usein on diabetes insipidus . Päivittäinen virtsan määrä voi olla 10 litraa tai enemmän. Sairaus voi olla ohimenevä ja joskus taudin ensimmäinen ilmentymä [4] .
Kraniofaryngioomien suprasellarisen lokalisoinnin yhteydessä, etenkin kun ne kasvavat kolmanteen kammioon, havaitaan usein unihäiriöitä [4] .
Suprasellar craniofaryngioomien yhteydessä havaitaan myös hämmästyttäviä vesipään ja hypertensiivisen oireyhtymän vuoksi. Voidaan havaita psykoottisia tiloja: sekavuutta, motorista kiihtyneisyyttä, skitsofrenian kaltaisia tiloja , maanista kiihottumista, jota seuraa katatoninen tila jne. [4]
Kraniofaryngioomien yhteydessä kallon hermovaurion oireet ovat suhteellisen yleisiä . Kasvaimen kasvaessa otsalohkojen suuntaan havaitaan hajuhäiriöitä , ja parasellaarisessa suunnassa - silmän motoristen hermojen toiminnan häiriintymistä , harvemmin abducens-hermon toispuolista tai kahdenvälistä pareesia , neuralgiaa. kolmoishermon ensimmäinen ja toinen haara . Siten yhden tai toisen aivohermon vaurioituminen antaa mahdollisuuden arvioida kasvaimen kasvun suuntaa [4] .
Liikehäiriöt ovat harvinaisia. Ne voidaan havaita, kun kasvain kasvaa takaosan väliin ja aivovarsien puristuessa . Neljänneksellä tapauksista potilailla on epileptisiä kohtauksia [4] .
Diagnoosi perustuu lääketieteellisten kuvantamistekniikoiden käyttöön, sairautta voidaan epäillä kallon röntgenkuvauksessa , diagnoosi vahvistetaan tietokonetomografialla tai magneettikuvauksella .
Pelkkä röntgenkuvaus kraniofaryngioomien diagnosoinnissa on vanhentunut. Tällä hetkellä sitä ei käytetä kasvainten spesifiseen diagnoosiin kliinisessä käytännössä. Joissakin tapauksissa kasvaimen merkkien havaitseminen kraniogrammeista on sattumaa. Jos niitä havaitaan, potilasta tulee tutkia lisää käyttämällä kehittyneempiä diagnostisia menetelmiä (TT, MRI).
Röntgenkuvissa, joissa on kraniofaryngiooma, näkyy kasvaimen kalkkeutuminen, viereisten luumuodostumien paineen surkastuminen ja hydrokefaalisen hypertensiivisen oireyhtymän merkkejä [31] .
Kraniofaryngioomien kalkkeutumat kehittyvät yleensä kystakapselin reunaa pitkin tai itse kasvaimeen. Ehkä niiden yhdistelmä. Ne projisoidaan turkkilaisen satulan kalvon yläpuolelle ja erittäin harvoin - pallean alle. Kalkkeutumat, jotka ovat suora merkki kasvaimen kasvusta ja sijainnista, eivät täysin kuvasta sen laajuutta, koska ne kehittyvät rappeutuneessa kudoksessa. Kalkkeutumien sijainti kasvaimessa ja luumuodostumien surkastuminen antavat mahdollisuuden epäsuorasti arvioida kasvainten hallitsevaa kasvusuuntaa [31] .
Aivojen tietokonetomografia paljastaa hyvin kraniofaryngioomien tiheät ja kystiset osat. Kalkkeutumia todetaan lapsilla 95 %:lla ja aikuisilla noin 50 %:lla tapauksista. Kystinen komponentti on jonkin verran tiheämpi kuin CSF , ulottuu etu- ja/tai sivusuunnassa ja yleensä ympäröi kiinteää komponenttia. Varjoaineiden käyttöönoton myötä kasvaimen solmuosan kirkkaus kasvaa puolessa tapauksista 8-10 Hounsfield-yksikköä [32] , mitä esiintyy 90 %:ssa tapauksista [33] . Anteriorisen aivovaltimon A1-segmentin siirtymä tai optinen kiasma voidaan visualisoida [34] .
Magneettiresonanssikuvauksen (MRI) avulla voidaan määrittää kraniofaryngioomien tarkka koko, niiden nodulaaristen ja kystisten osien suhde, koko ja sijainti. MRI antaa myös käsityksen kammiojärjestelmän tilasta, vesipään olemassaolosta tai puuttumisesta, kasvaimen topografis-anatomisesta suhteesta ja kolmannen kammion pohjasta [32] .
Tämän kasvaimen signaali on vaihteleva [35] . Useimmissa tapauksissa kystisellä komponentilla on hypointensiivinen signaali T1-tilassa ja hyperintensiivinen signaali T2-tilassa. Korkean proteiinipitoisuuden, veren hajoamistuotteiden ja kolesterolin läsnä ollessa kystisen nesteen signaali voi muuttua merkittävästi [36] . Tämä ilmenee signaalin intensiteetin kasvuna. Tämä ominaisuus on erittäin spesifinen kraniofaryngioomille. T2-tilassa signaalin kirkkaus voi vaihdella hyper-isointensiiviseksi [32] .
Kraniofaryngioomien kiinteä osa ei useimmissa tapauksissa eroa signaalin voimakkuudesta aivojen aineesta. Varjoaineiden käyttöönoton myötä signaalin tiheys kasvaa [32] .
Endosellaarisilla kraniofaryngioomilla turkkilaisen satulan koko kasvaa. Levittyessään ylöspäin kasvain täyttää kiasmaalisten vesisäiliöiden alueen ja painaa jossain määrin kolmannen kammion pohjaa. Kraniofaryngioomien suprasellar-osa on usein kystinen. Kystat voivat ulottua anteriorisen kallonkuopan pohjaan, periventrikulaarisesti tai ne voivat olla kasvaimen solmuosassa. Kraniofaryngiooma on useimmiten hyvin rajattu viereisestä ydinytimestä [32] .
Varren kraniofaryngioomilla havaitaan tyypillinen epäsymmetria, merkittävä koko ja jakautuminen aivojen pohjaa pitkin, osittainen tunkeutuminen sivukammioiden onteloon. Sivukammion onteloon paikallistuneet kystat voivat tukkia sen [32] .
Hoito on pääasiassa kirurgista. Sen tavoitteena on kasvaimen täydellinen poistaminen. Joissakin tapauksissa tämä ei ole mahdollista. Leikkauksen jälkeisenä aikana ja uusiutumisen yhteydessä sädehoidon ja radiokirurgian käyttö on perusteltua .
Kraniofaryngioomien hoito on pääasiassa kirurgista. Pääsyn tyyppi riippuu kasvaimen topografis-anatomisesta tyypistä ja alatyypistä [30] :
Kraniofaryngiooman tyyppi | Käytetyt käyttöliittymätyypit |
---|---|
Tyypin I alatyyppi A | transsfenoidaalinen |
Tyypin I alatyyppi B | subfrontaalinen |
Tyypin I alatyyppi C | Pterionaalinen, transsfenoidaalinen, transkalloosi |
Tyyppi II | Pterionaalinen, transsfenoidaalinen, transkalloosi, translaminaalinen |
Tyypin III alatyyppi A | transsfenoidaalinen |
Tyypin III alatyyppi B | Pterionaalinen, transsfenoidaalinen, transkaloosi, translaminaalinen |
Tyypin III alatyyppi C | Yhdistetty supra- ja infratentoriaalinen |
Tyyppi IV | Pterionaalinen, subtemporaalinen |
Tyyppi V | Riippuu kasvaimen sijainnista ja koosta |
Leikkauksen jälkeisenä aikana potilaille tulee määrätä glukokortikoideja . Niitä poistetaan vähitellen. Usein leikkauksen jälkeinen komplikaatio on diabetes insipiduksen merkkien ilmaantuminen . Pääasia sen hoidossa on kadonneen nesteen korvaaminen. Tarvittaessa käytetään antidiureettisia hormonivalmisteita [5] .
Vuoden 2011 jälkipuoliskolla sädekirurgiaa ja sädehoitoa ei pidetä itsenäisenä kraniofaryngioomien hoitomuotona. Samaan aikaan niiden toteuttaminen on indikoitu leikkauksen jälkeisenä aikana ja kasvaimen uusiutumisen yhteydessä [37] [38] [39] . Säteilytyksen tulokset ovat ristiriitaisia. Sivuvaikutuksia ovat endokriiniset häiriöt, optinen hermotulehdus , dementia [5] . Lapsilla sädehoito, vaikka se estää kasvainjäänteiden kasvua [40] , vaikuttaa kielteisesti henkiseen kehitykseen [5] .
Ennusteen määrää suurelta osin kasvaimen koko ja sijainti sekä sairaanhoidon laatu. Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus on 5-10 %, mikä johtuu pääasiassa hypotalamuksen rakenteiden vaurioista . Viiden vuoden eloonjäämisaste (potilaiden määrä, jotka ovat elossa 5 vuotta leikkauksen jälkeen) on 55-85 %. Indikaattori on laajalti käytetty, mutta se on suhteellinen, sillä se sisältää myös kuolleisuuden perussairauteen liittymättömistä syistä. Useimmat uusiutumiset havaitaan vuoden sisällä leikkauksesta, paljon harvemmin - yli 3 vuoden aikana [5] . Erilaisten tietojen mukaan kraniofaryngiooma uusiutuu 5-35 %:ssa tapauksista. Useimmat uusiutumiset ilmaantuvat viiden vuoden sisällä leikkauksesta [41] [2] [42] [43] [44] .
Endokriinisen järjestelmän kasvaimet | |||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Useita endokriinisiä neoplasia Wermerin oireyhtymä (MEN-I) Sipple-oireyhtymä (MEN-IIa) Gorlinin oireyhtymä (MEN-IIb, MEN-III) | |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
|