Angiosarkooma

Angiosarkooma  on kasvain , joka on peräisin endoteelistä ja verisuonten periteelistä, erittäin pahanlaatuinen ja usein metastasoiva . Histogeneesinsä mukaan Kaposin sarkooma kuuluu myös tähän kasvainryhmään . Angiosarkooma on erittäin harvinainen sairaus, jota esiintyy yhtä usein miehillä ja naisilla, pääasiassa 40–50-vuotiaina. Suosituin lokalisaatio on raajat (erityisesti alaraajat) [1] .

Angiosarkoomaa on neljä kliinistä lajiketta:

• raajan krooniseen lymfostaasiin liittyvä angiosarkooma ( lymfangiosarkooma );
• kasvojen ja päänahan idiopaattinen ihon angiosarkooma;
• rintarauhasen primaarinen angiosarkooma ;
• säteilytyksen jälkeinen ihon angiosarkooma [2] .

Patologinen anatomia

Angiosarkooma on kyhmyinen, elastinen kasvain, joka sijaitsee syvällä pehmytkudoksissa ja tunkeutuu niihin. Leikkauksessa se koostuu onteloista, jotka ovat täynnä veristä sisältöä. Mikroskooppisesti kasvain koostuu suuresta määrästä ohutseinäisiä verisuonia ja runsasta huonosti erilaistuneiden polymorfisten solujen kasvua. Joissakin tapauksissa vallitsee endoteelisolujen (hemangioendoteliooma) proliferaatio, toisissa taas erilaistumattomat solut kasvavat verisuonten, kuten muffin, ympärillä (peritelioma, periteelisarkooma) [1] .

Etiologia

Pääasialliset syyt angiosarkoomien kehittymiseen ovat lymfostaasi , karsinogeenit , kuten vinyylikloridi . Angiosarkoomia aiheuttavia aineita ovat myös:

• organoarseeniset hyönteismyrkyt ;
• aromaattiset hiilivedyt , joissa on kondensoitunut rengas (erityisesti metyylikolantreeni ) [1] .

Sekä verisuonitekijät, paikallisen immuniteetin heikkeneminen ja toistuva altistuminen säteilylle .

Muita syitä ovat:

• krooninen idiopaattinen hemakromatoosi;
• Recklinghausenin tauti .

Oireet

Angiosarkooman yleiset oireet:

• anemia ;
• anoreksia ;
• painonpudotus;
• kuume ;
• myrkytys ;
• yleinen heikkous.

Yleisten oireiden lisäksi angiosarkoomille on tunnusomaista maksaoireet , jotka ilmaistaan ​​seuraavasti:

• vatsakipu ;
• hepatomegalia (maksan suureneminen);
• askites
• keltaisuus

25 %:ssa maksan angiosarkooman tapauksista verenvuoto kehittyy vatsaonteloon [3] .

Klinikka ja diagnostiikka

Yleensä potilas tutkii kasvaimen kudosten paksuudessa. Kasvainsolmukkeella on pehmeä elastinen konsistenssi, sillä ei ole selkeitä rajoja, se on huonosti siirtynyt ja on tuskallinen tunnustettaessa . Kasvain kasvaa nopeasti ja tunkeutuu ympäröiviin lihaksiin ja laskimosuoniin , mikä joskus johtaa turvotuksen muodostumiseen , joka on altis haavaumalle [1] .

Toisin kuin muut pahanlaatuiset pehmytkudoskasvaimet, angiosarkoomat usein (40-50 % tapauksista) metastasoituvat alueellisiin imusolmukkeisiin . Tyypillistä on hematogeeninen etäpesäke sisäelimiin ( keuhkot , maksa , munuaiset , aivot jne.) ja luihin [1] .

Hoito

Taudin alkuvaiheessa kasvain voidaan poistaa yhdessä ympäröivien kudosten kanssa leikkaamalla samanaikaisesti alueelliset imusolmukkeet. Ottaen huomioon angiosarkoomien korkea maligniteetti, jos ne sijaitsevat raajoissa, on silti tarkoituksenmukaisempaa suorittaa amputaatio tai eksartikulaatio (raajan disartikulaatio) yhdessä alueellisten imusolmukkeiden kanssa [1] .

Angiosarkooman etäpesäkkeet vaikuttavat usein sisäelimiin ja ovat vastustuskykyisiä hoidolle, mikä on tärkein kuolinsyy.

Maksan angiosarkoomaa voidaan hoitaa kemoterapialla ja/tai sädehoidolla. Niiden tehokkuus on kuitenkin alhainen, ja metastaasien havaitsemisen tapauksessa paranemisen todennäköisyys on lähellä nollaa [3] .

Ihon angiosarkooman yhteydessä hoito koostuu kasvaimen radikaalista poistamisesta. Lähes kaikki leikkaukset ovat elimiä säilyttäviä, eli niillä pyritään toimintojen nopeaan palauttamiseen. Parhaan ennusteen elämälle antaa raajan amputaatio, mutta sekään ei takaa uusiutumisten puuttumista.

Ennuste

Erittäin huono, koska angiosarkooma on yksi pahanlaatuisimmista kasvaimista. Angiosarkoomapotilaiden toipuminen havaitaan harvoissa tapauksissa (desimaalitapaukset) [1] .

Kirjallisuus

• Onkologian käsikirja  - toimittanut prof. B. E. Peterson.  - Tashkent: Lääketiede, 1966. -500 s. : 2 p. 21kop.
• Onkologia  - hunajan oppikirja. in-tov / B. E. Peterson. - M .: Lääketiede, 1980. - 447 s. : sairas. - 01.20 p.
• Onkologia  - toimittanut Glybochko P. V. Moskovan julkaisukeskus "ACADEMIA", 2008 - 400s. ISBN 978-5-7695-4754-6

Muistiinpanot

1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Onkologian käsikirja / toimittanut prof. B. E. Peterson. - Tashkent: Lääketiede, 1966. - 500 s.
2. ↑ Angiosarkooma. Angiosarkoomien tyypit ja merkit . Haettu 24. huhtikuuta 2013. Arkistoitu alkuperäisestä 17. tammikuuta 2013. (määrätön)
3. ↑ 1 2 Angiosarkooma . Haettu 24. huhtikuuta 2013. Arkistoitu alkuperäisestä 28. lokakuuta 2011. (määrätön)

Katso myös

• Kaposin sarkooma
• Pahanlaatuiset kasvaimet

Sanakirjat ja tietosanakirjat	Suuri katalaani Britannica (verkossa)
Bibliografisissa luetteloissa	BNF : 12446235m J9U : 987007294853305171 LCCN : sh85005032