| Suonikalvon papillooma | |
|---|---|
| Suonikalvon papillooman makropreparaatio | |
| ICD-11 | 2A00.22 |
| ICD-10 | C 71,5 |
| ICD-9 | 191,5 |
| ICD-O | M9390 /1 |
| OMIM | 260 500 |
| sähköinen lääketiede | med/171 |
| MeSH | D020288 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Suonikalvon papillooma ("choroid" latinan sanasta plexus chorioideus - suonikalvon plexus + latinalainen papilla - "nänni" + "-ωμα" - lyhenne sanoista muu kreikkalainen ὄγκωμα "kasvain") - hyvänlaatuinen neuroektodermaalinenkasvain, joka kasvaa aivojen kammioiden suonipunteiden epiteelistä [1] . Tyypillisin sijaintipaikka on aivojen sivukammiot . Ne voivat ilmaantua missä iässä tahansa [2] , mutta ne ovat yleisempiä lapsilla [3] .
Useimmissa tapauksissa ne eivät aiheuta tiettyjä fokaalisia oireita aivorakenteiden vaurioista. Ennen kallonsisäisen paineen nousua ne eivät ilmene. Sairauden ensimmäiset oireet liittyvät kallonsisäisen kohonneen verenpaineen lisääntymiseen, ja niihin kuuluvat lisääntyvä päänsärky, oksentelu, näköhermolevyjen kongestiivisten nännien ( eng. papilledema ) havaitseminen oftalmoskopian aikana , muistin ja tajunnan heikkeneminen - hämmästyttävä, letargia, apatia, disorientaatio, hallusinaatiot jne. Joskus esiintyy kouristuksia [4] .
Suonikalvon papilloomit ovat hyvänlaatuisia kasvaimia. Ennuste on suhteellisen suotuisa. 1, 5 ja 10 vuoden eloonjäämisluvut (potilaiden lukumäärä, jotka ovat elossa 1, 5 ja 10 vuotta leikkauksen jälkeen) ovat 90 %, 81 % ja 77 % [5] .
Patologi M. Gerard kuvasi patologian ensimmäistä kertaa 3-vuotiaan tytön ruumiinavauksessa vuonna 1832 [6] . Vuosina 1833-1925 julkaistut julkaisut korostivat tämän kasvaimen harvinaisuutta ja taudin yhdistelmää vesipään kanssa [7] [8] [9] . Ensimmäinen epäonnistunut yritys poistaa suonikalvon papillooma kirurgisesti tehtiin vuonna 1906 [10] . Vuonna 1919 saksalainen kirurgi Georg Perthesraportoi ensimmäisen tapauksen, jossa tämä kasvain onnistuttiin poistamaan [11] .
Tämän patologian ja sen hoitotapojen tutkimuksen pioneereja ovat Van Wagenen, joka poisti kasvaimen 3 kuukauden ikäiseltä vauvalta vuonna 1930 [12] , W. Dandy , joka kehitti uusia kirurgisia lähestymistapoja [2] , Masson, joka kuvaili mahdollisuutta onnistuneen kasvaimen resektioon aivojen kolmannesta kammiosta [13] .
H. Cushingin klassisessa monografiassa "Intrakraniaaliset kasvaimet" 2023 tapauksen joukossa kuvataan 12 potilasta, joilla on suonikalvon papilloomeja . Saksalaisen lääkärin Klaus Zülchin kirjallisuuskatsauksessavuonna 1956, ja siihen kuului 6000 potilasta, joilla oli keskushermoston kasvaimia, ja 0,5 %:lla oli hyvänlaatuisia kasvaimia aivojen kammiojärjestelmän suonipunoissa [2] .
Suonikalvon papilloomeja voi esiintyä missä iässä tahansa [2] . Nämä kasvaimet ovat kuitenkin tyypillisempiä lapsille - yli 70% kaikista tämän patologian potilaista on lapsia, noin 50% on alle 2-vuotiaita [3] [14] [15] [16] . Joissakin tapauksissa ne ovat synnynnäisiä [17] [18] . Kasvain on yleisempi miehillä kuin naisilla [3] [19] .
Niiden esiintymistiheys on noin 1 % kaikista primaarisista aivokasvaimista . Aikuisilla niiden esiintyvyys on pienempi - 0,5-0,6% kallonsisäisistä kasvaimista, kun taas lapsilla - 2-5%. 85 %:ssa tapauksista ne esiintyvät viiden ensimmäisen elinvuoden aikana [20] . Niiden osuus alle 1-vuotiaiden lasten kallonsisäisistä kasvaimista on 14 % [21] .
Makroskooppisesti kasvain on pyöreä kyhmy, jolla on hienorakeinen tai villoinen pinta. Joskus kapselin läsnä ollessa kasvaimen pinta on sileä. Leikkauksessa kudos on harmaanvaaleanpunaista, hienorakeista, hieman tiheämpää kuin terveiden aivojen kudos. Joissakin tapauksissa se sisältää sileäseinäisiä kystoja , joiden sisältö on seroosia, liman kaltaista tai kalkkiutunutta [1] .
Mikroskooppisesti suonikalvon papilloomaa edustavat erimuotoiset ja -kokoiset villit, jotka on peitetty lieriömäisellä epiteelillä, joka on ominaisuuksiltaan samanlainen kuin suonipunteiden normaali epiteeli . Harvoissa tapauksissa se sijaitsee kerroksittain. Villus stroma koostuu löysästä sidekudoksesta , joka ympäröi ohutseinäisiä suonia. Joissakin villissä on tiheää sidekudosta, jossa on huomattava määrä suonia. Myös kalsiumsuolakertymät , hyalinoosi , turvotus ja fibroosi ovat mahdollisia niissä [1] .
Suonikalvon papilloomien esiintymistiheys kammiojärjestelmän eri osissa on verrannollinen suonipunoksen tilavuuteen , josta tämäntyyppinen kasvain kasvaa. Useimmiten (≈ 50 %) kasvain sijaitsee sivukammion kolmiossa , ≈ 40 % IV kammiossa ja 10 % IV kammion III ja lateraalisessa käänteessä [20] . Lapsilla kasvain sijaitsee useammin sivukammioissa, kun taas aikuisilla se sijaitsee IV kammiossa [2] .
Sivukammioiden suonikalvon papilloomit eivät useimmissa tapauksissa aiheuta tiettyjä fokaalisia oireita aivorakenteiden vaurioista. Ennen kallonsisäisen paineen nousua ne eivät ilmene. Taudin ensimmäiset oireet liittyvät kallonsisäisen kohonneen verenpaineen lisääntymiseen, ja niihin kuuluvat lisääntyvä päänsärky, oksentelu, kongestiivisten levyjen havaitseminen . näköhermot oftalmoskopian aikana , muistin ja tajunnan heikkeneminen - tainnutustila, letargia, apatia, desorientaatio, hallusinaatiot jne. Joskus esiintyy kouristuksia [4] .
Vesipään kehittymisen ja CSF-reittien läheisyydessä sijaitsevien aivohermojen ytimien vaurioitumisen vuoksi voi esiintyä toisen tai molempien abducens - hermojen pareesia, quadrigemina - leesion oireita.(ylöspäin suuntautuvan katseen pareesi, pupillien epäsymmetria, häiriöt heidän reaktioissaan) [4] .
Sivukammioiden kasvaimille tyypillisiä piirteitä ovat taudin ajoittainen kulku ja päänsärkyjen voimakkuuden vaihtelu. Sijaitsee lähellä Monroen avoaPään asennosta riippuen kasvain toimii venttiilinä. Monron kammioiden välisen aukon tukkeutuessa kehittyy yksipuolinen vesipää , joka johtuu siitä, että aivo-selkäydinnesteen eritys jatkuu ja sen ulosvirtaus on vaikeaa. Tämä väliaikainen aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen häiriö sivukammiosta selittää päänsäryn kohtauksellisen luonteen ja pään pakkoasennon. Potilas etsii refleksisesti asentoa, jossa aivo-selkäydinnesteen ulosvirtaushäiriöt ovat minimaaliset [4] .
Pääasiallinen ja ensimmäinen oire on vesipää - hypertensiivinen oireyhtymä. Sille on ominaista äkilliset päänsärkykohtaukset, joita esiintyy tietyssä pään asennossa ja laantuu, kun se muuttuu päinvastaiseksi. Perustana on myös venttiilimekanismi. Melko aikaisin on näköhermojen kongestiiviset levyt. Joskus näkökentissä tapahtuu muutoksia [22] .
Tyypillinen oire on pään pakkoasento. Joillakin se on seurausta niskalihasten refleksijännityksestä , toisilla se on tietoinen pään asento, mikä parantaa nesteen ulosvirtausta ja siten vähentää päänsärkyä [23] .
Päänsärky on IV kammion kasvainten yleisin oire. Se johtuu lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta - kallonsisäinen hypertensio . Alkuvaiheessa kivut ovat luonteeltaan kohtauksellisia ja valovälit ovat enemmän tai vähemmän pitkiä. Päänsärkykohtaus voi ilmaantua ilman näkyvää syytä, mutta sitä esiintyy useammin fyysisen rasituksen, yskimisen, ulostamisen, nopean kehon asennon muutoksen jälkeen avaruudessa ja myös tietyissä pään asemissa (useammin kallistaessa sitä taaksepäin) [23] .
Oksentelu on hyvin yleinen taudin oire. Se tapahtuu yleensä lisääntyneen kallonsisäisen paineen aiheuttaman päänsärkykohtauksen taustalla. Oksentelua voi esiintyä myös yksittäisenä oireena, joka on päänsärkystä riippumaton. Tällaisissa tapauksissa se on fokaalinen oire, koska se on seurausta oksentelukeskuksen suorasta ärsytyksestä . Hyökkäys voi tapahtua jyrkän pään käännöksen yhteydessä. Oksentelun ja systemaattisen huimauksen yhdistelmä viittaa vestibulaaristen ytimien vaurioitumiseenIV kammion pohja [23] .
Suhteellisen harvemmin esiintyy systemaattista huimausta. Ominaista huimauksen ja oksentelun esiintyminen jyrkän pään käännöksen tai kehon asennon nopean muutoksen kanssa - Brunsin oireyhtymä . Useilla potilailla huimaus on taudin ensimmäinen oire [23] .
Tärkeä, vaikkakin epäspesifinen IV-kammion kasvaimien oire on tonic kouristukset tai decerebrate jäykkyys . Yhtäkkiä raajojen, vartalon ja kaulan lihaksissa esiintyy tonisoivaa jännitystä, johon liittyy joskus itku. Käsi puristetaan nyrkkiin, käsivarret ovat hieman koukussa, pää heitetään taaksepäin, selkä on kovera. Kohtauksista ei tule kloonisia. Hyökkäys kestää 2-3 minuuttia. Tahatonta virtsaamista ja kielen puremista ei yleensä havaita [23] .
Psyykkisiä häiriöitä (letargia, ärtyneisyys, stupor jne.) esiintyy taudin pitkälle edenneissä vaiheissa. Kasvain ei vaikuta psyykestä vastaaviin keskuksiin. Kuitenkin kallonsisäisen hypertension pitkittynyt olemassaolo voi johtaa yllä mainittuihin oireisiin [23] .
Sairauden kliininen kuva, kulun luonne ja kesto määräytyvät pääasiassa IV kammion osan mukaan, jossa kasvain sijaitsee ja mihin sen kasvu on suunnattu. Kuolema tapahtuu yleensä joko hengityskeskuksen halvaantumisesta, sen puristumisesta tai aivojen dislokaatiosta - pikkuaivojen risojen siirtymisestä foramen magnumiin [23] .
Tietokonetomografiassa noin 75 % suonikalvon papilloomeista on iso- tai hypertiheitä aivoihin verrattuna . Noin 25 %:ssa tapauksista ne sisältävät kivettymiä (kalkkeutuneita alueita – kalkkeutumia). Näille kasvaimille on ominaista voimakas, suhteellisen homogeeninen voimistuminen varjoaineiden antamisen jälkeen [20] .
Magneettiresonanssikuvauksessa seuraava kuva on tyypillinen - sijainti aivojen kammiojärjestelmän sisällä , lobulaarinen rakenne, isointensiteetti suhteessa aivojen aineeseen T1-painotetuissa kuvissa. Aivo-selkäydinnesteen tunkeutuminen kasvaimen papillien väliin antaa sille "kukkakaalin" vaikutelman. T2-tilassa suonikalvon papilloomit ovat iso- tai lievästi hyperintensiivisiä. Varjoaineiden lisääminen tehostaa kasvaimen signaalia. Näille kasvaimille, jopa niiden pienellä koosta, on ominaista kammiojärjestelmän selvä laajeneminen. Joissakin tapauksissa havaitaan myös tunkeutuminen aivojen aineisiin, mikä ei kuitenkaan ole merkki pahanlaatuisuudesta [20] .
Suonikalvon papilloomien erotusdiagnoosi tulee tehdä muiden intraventrikulaaristen kasvainten kanssa [24] .
Suonikalvon papillooma on suonikalvon plexuksen hyvänlaatuinen kasvain , kun taas suonikalvon karsinooma on pahanlaatuinen. Suonikarsinoomien tunnusomaisia piirteitä ovat keratiinin ilmentyminen , infiltratiivinen kasvu aivoaineessa , etäpesäkkeet kammiojärjestelmässä ja aivojen subaraknoidaalinen tila . MRI:ssä varjoaineiden kerääntyminen on heterogeenista [25] .
Ependimoomille on ominaista suonikalvon papilloomeille epätyypillinen kystinen komponentti, joka on hypointensiivinen T1-painotetussa magneettikuvauksessa ja hyperintensiivinen suhteessa aivoihin T2-painotetuissa kuvissa. Ependümoomien rakenteen heterogeenisuus johtuu kystojen, kivettyneiden ja kasvaimen verisuoniston läsnäolosta. Varjoaineen käyttöönoton jälkeen havaitaan epähomogeeninen keskimääräisen intensiteetin nousu [26] [27] .
Intraventrikulaariset aivokalvonkalvot ovat hyvin harvinainen patologia, joka on tyypillistä perinnölliselle sairaudelle - tyypin II neurofibromatoosille . Näin ollen tämän patologian poissulkeminen tekee intraventrikulaarisen meningiooman diagnoosin epätodennäköiseksi [28] . Glioomille , jotka kasvavat kammioiden onteloon, on ominaista infiltratiivinen kasvu aivokudokseen alkuperäisen kasvun kohdassa. Niillä on tunnusomaisia piirteitä magneettikuvauksessa [29] . Primitiiviset neuroektodermaaliset kasvaimet(PNET) ja medulloblastoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, joille on ominaista etäpesäkkeet ja tunkeutuminen aivokudokseen [30] .
Kolmannen kammion ontelossa voidaan sijoittaa kraniofaryngioomia . Näistä kasvaimista tuleva signaali on vaihteleva [31] . Useimmissa tapauksissa kystisellä komponentilla on hypointensiivinen signaali T1-tilassa ja hyperintensiivinen signaali T2-tilassa. Korkean proteiinipitoisuuden, veren hajoamistuotteiden ja kolesterolin läsnä ollessa kystisen nesteen signaali voi muuttua merkittävästi [32] . Tämä ilmenee sen intensiteetin lisääntymisenä. Tämä ominaisuus on erittäin spesifinen kraniofaryngioomille. T2-tilassa signaalin kirkkaus voi vaihdella hyper-isointensiiviseen. Kraniofaryngioomien kiinteä osa ei useimmissa tapauksissa eroa signaalin voimakkuudesta aivojen aineesta. Varjoaineiden käyttöönoton myötä signaalin tiheys kasvaa [33] .
Pääasiallinen hoitomenetelmä on kirurginen. Kasvaimen sijainti tekee mahdottomaksi poistaa sitä vahingoittamatta hermorakenteita. Suonikalvon papilloomien ominaisuus on niiden runsas verenkierto. Tässä suhteessa useat kirjoittajat suosittelevat preoperatiivista embolisaatiota . Poiston yleiset periaatteet olivat aivoaineen säästävä viilto kasvaimen päälle, kasvainta syöttävien verisuonten koagulointi, suonikalvon papillooman mobilisointi ja sen myöhempi poisto. Poistaminen tapahtuu kokkailemalla [2] .
Kammiojärjestelmän kasvainten poistamisen kirurgisista lähestymistavoista voidaan erottaa [21] :
Jokaisella niistä on omat ominaisuutensa. Siten transkallosaalisen pääsyn etuna on aivokuoren vaurioitumisen puuttuminen, mikä minimoi kouristuksen oireyhtymän kehittymisen riskin leikkauksen jälkeen. Voidaan käyttää normaalikokoisten kammiojärjestelmän kanssa. Transkortikaalisella lähestymistavalla on useita haittoja verrattuna transkallosaaliseen lähestymistapaan. Se vaatii vesipään läsnäolon . Sen jälkeen on riski saada kouristusoireyhtymä ja porenkefaaliset kystat.. Kasvaimen sijainti puheesta, liikkeestä ja muista tärkeistä toiminnoista vastaavan aivokuoren lähellä on kontraindikaatio leikkaukselle, jossa käytetään transkortikaalista lähestymistapaa [21] .
Suonikalvon papilloomien endoskooppisen poiston etuna on leikkausvamman minimointi. Menetelmän haittapuolena on suurten kasvainten poistamisen vaikeus. Endoskooppinen apu mikrokirurgisen poiston jälkeen mahdollistaa kasvaimen jäänteiden läsnäolon määrittämisen kirurgin näkökentän ulkopuolella [21] [34] .
Sädekirurgiaa suonikalvon papilloomien hoidossa käytetään, kun esiintyy pieniä syvälle juurtuneita kasvaimia, uusiutumista ja kasvainsolmun epätäydellistä poistoa leikkauksen aikana [35] .
Suonikalvon papilloomit ovat hyvänlaatuisia kasvaimia. Ennuste on suhteellisen suotuisa. 217 tämän taudin hoitoon omistettua tieteellistä julkaisua osoittavat, että 1, 5 ja 10 vuoden eloonjäämisluvut (potilaiden määrä, jotka ovat elossa 1, 5 ja 10 vuotta leikkauksen jälkeen) on 90 %, 81 % ja 77 % [5 ] .