ependymooma | |
---|---|
| |
ICD-11 | XH1511 |
ICD-10 | C71 |
ICD-9 | 191,9 , 225,0 , 237,5 |
ICD-O | M 9391/3 -9394/1 |
SairaudetDB | 29452 |
sähköinen lääketiede | med/700 |
MeSH | D004806 |
Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa |
Ependymooma on keskushermoston kasvain, joka kehittyy aivojen kammioiden ja selkäytimen keskuskanavan ependymaalisista soluista . Sitä esiintyy sekä lapsilla (2,2 uutta tapausta miljoonaa asukasta kohden havaitaan vuosittain) että aikuisilla (1,5-1,6 uutta tapausta) [1] . Useimmiten sijaitsevat takakallon kuoppassa.
Ependimoomat ovat yksi harvoista keskushermoston kasvaimista , jotka muodostavat etäpesäkkeitä . Näiden kasvainten etäpesäkkeiden ominaisuus on kasvainsolujen leviäminen aivo-selkäydinnesteen ulosvirtausreittejä pitkin [2] .
Kliiniset oireet riippuvat siitä, mihin keskushermoston osaan kasvain kehittyy. Hoito on pääasiassa yhdistelmäkirurgista [3] , jota täydentää sädehoito [4] [5] . Kasvaimen kokonaisresektiolla 5 vuoden eloonjäämisaste (potilaiden lukumäärä, jotka ovat elossa 5 vuotta leikkauksen jälkeen) vaihtelee 40 [3] - 60 % [6] [7] . Lapsilla ennuste on paljon huonompi kuin aikuisilla.
Ependimoomat muodostavat 5–14 % kaikista lasten kallonsisäisistä kasvaimista [8] [9] . Yhdysvalloissa todetaan vuosittain 2,2 uutta tautitapausta miljoonaa alle 16-vuotiasta kohden, kun taas vanhemmilla ihmisillä - 1,5-1,6 tapausta [1] . Noin puolet lasten ependimoomien kokonaismäärästä esiintyy ensimmäisten 30 elinkuukauden aikana [10] . Miesten ja naisten esiintyvyyden välillä ei ole erityisiä eroja [11] [12] . Intrakraniaaliset ependimoomat esiintyvät useimmiten takakallon kuoppassa .[13] [14] . Ependymoomat selkäytimen alueella ovat paljon harvinaisempia kuin kallonsisäiset [15] [16] .
Aivojen ependimoomat sijaitsevat useammin kammiojärjestelmän sisällä , harvemmin havaitaan näiden kasvainten paraventrikulaarinen sijainti. Selkäytimen ependymoomat kasvavat intramedullaarisesti (selkäytimen sisällä) ja ne, jotka kehittyvät pääkammion tai terminaalisen filamentin ependymasta ekstramedullaarinen (selkäytimen ulkopuolella). Makroskooppisesti kasvain näyttää selvästi rajatulta solmukkeelta, jossa leikkauksesta voidaan määrittää suuret sileäseinäiset kystat. Alkukasvun alueella ei yleensä ole selkeitä rajoja aivokudoksen kanssa [2] .
Vuoden 1979 kansainvälisen histologisen luokituksen mukaan näistä kasvaimista erotetaan neljä tyyppiä [2] :
Näiden histologisten tyyppien lisäksi erotetaan myös ependymooman pahanlaatuinen variantti - anaplastinen ependymooma tai ependimoblastooma . Tälle tyypille on ominaista histologiset anaplasian merkit . Tällä muodolla havaitaan kasvainsolujen etäpesäkkeitä CSF-reittejä pitkin [2] .
Maailman terveysjärjestön vuonna 1993 antama nykyaikaisempi ependymaalisten kasvainten luokittelu jakaa myös nämä kasvaimet neljään tyyppiin [7] [17] . Pahanlaatuisuuden aste riippuu ependymooman tyypistä [18] [19] :
papillaarinen ependymooma
Myksopapillaarinen ependymooma
Subependymooma
Anaplastinen ependymooma
Sivukammioiden kasvaimet eivät yleensä aiheuta erityisiä fokaalisia oireita. Ennen kallonsisäisen paineen nousua ne eivät ilmene. Sivukammioiden kasvainten ensimmäiset oireet liittyvät kallonsisäisen paineen nousuun: asteittain lisääntyvä päänsärky, oksentelu, pitkälle edenneissä tapauksissa - tainnutustila , letargia , apatia , disorientaatio, vakava muistin heikkeneminen, mielenterveyden häiriöt, hallusinaatiot . Joskus havaitaan kohtauksia [20] .
Sivukammioiden kasvainten tyypillisin piirre on taudin ajoittainen kulku ja ennen kaikkea päänsäryn voimakkuuden vaihtelu. Sijaitsee sivukammioiden ontelossa, erityisesti lähellä Monron aukkoa, jonka kautta aivo-selkäydinneste virtaa sivukammiosta kolmanteen kammioon , kasvain toimii pään asennosta riippuen venttiilinä . Kun Monron aukko on tukossa, sivukammio kytkeytyy pois yleisestä aivo-selkäydinnesteen virtausjärjestelmästä. Tämän seurauksena kehittyy yksipuolinen vesipää , joka johtaa usein akuuttiin hypertensiiviseen kriisiin. Se ilmenee terävänä, räjähtävänä päänsärkynä, oksenteluna, pyörtymänä tai tajunnan menetyksenä. Kammion tilapäinen tukos selittää päänsäryn kohtauksellisen luonteen, joka esiintyy taudin alkuvaiheessa, pitkillä valoväleillä. Pään pakotettu asento liittyy venttiilimäiseen mekanismiin Monroen reiän sulkemiseksi. Potilas pitää päätään refleksiivisesti niin, että päänsärky on minimaalista [20] .
Ependümoomien yleisin paikka on aivojen neljäs kammio . IV-kammion kasvainten kliininen kuva koostuu kallonsisäisen verenpaineen ilmiöistä , jotka johtuvat aivo -selkäydinnesteen ulosvirtauksen rikkomisesta, sekä fokaalioireista. Jälkimmäiset johtuvat kasvaimen paineesta IV kammion seinämissä sijaitseviin rakenteisiin eli kallohermojen ytimiin, takaosaan pitkittäiskimppuun ja pikkuaivojen polkuihin [21] .
Kliinisessä kuvassa neljännen kammion ependimoomeja hallitsevat sekä aivo- että pikkuaivooireet, ja myös kallohermojen toimintahäiriöitä - V - XII mukaan lukien. Motoriset ja sensoriset häiriöt ovat useimmissa tapauksissa lieviä [21] .
Tyypillinen oire on pään pakkoasento. Joillakin se on seurausta niskalihasten refleksijännityksestä , toisilla se on pään tietoista asentoa, mikä parantaa aivo-selkäydinnesteen ulosvirtausta ja vähentää siten päänsärkyä [21] .
Päänsärky on IV kammion ependimoomien yleisin oire. Se johtuu lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta - kallonsisäinen hypertensio . Alkuvaiheessa kivut ovat luonteeltaan kohtauksellisia ja valovälit ovat enemmän tai vähemmän pitkiä. Päänsärkykohtaus voi ilmaantua ilman näkyvää syytä, mutta sitä esiintyy useammin fyysisen rasituksen, yskimisen, ulostamisen, nopean kehon asennon muutoksen jälkeen avaruudessa ja myös tietyissä pään asennoissa (useammin kallistaessa sitä taaksepäin) [21] .
Oksentelu on hyvin yleinen taudin oire. Se tapahtuu yleensä lisääntyneen kallonsisäisen paineen aiheuttaman päänsärkykohtauksen taustalla. Oksentelua voi esiintyä myös yksittäisenä oireena, joka on päänsärkystä riippumaton. Tällaisissa tapauksissa se on fokaalinen oire, koska se on seurausta oksentelukeskuksen suorasta ärsytyksestä . Hyökkäys voi tapahtua jyrkän pään käännöksen yhteydessä. Oksentelun ja systemaattisen huimauksen yhdistelmä viittaa vestibulaaristen ytimien vaurioitumiseenIV kammion pohja [21] .
Suhteellisen harvemmin esiintyy systemaattista huimausta. Ominaista huimauksen ja oksentelun esiintyminen jyrkän pään käännöksen tai kehon asennon nopean muutoksen kanssa - Brunsin oireyhtymä . Useilla potilailla huimaus on taudin ensimmäinen oire [21] .
Tärkeä, vaikkakin epäspesifinen IV-kammion kasvaimien oire on tonic kouristukset tai decerebrate jäykkyys . Yhtäkkiä raajojen, vartalon ja kaulan lihaksissa esiintyy tonisoivaa jännitystä, johon liittyy joskus itku. Käsi puristetaan nyrkkiin, käsivarret ovat hieman koukussa, pää heitetään taaksepäin, selkä on kovera. Kohtauksista ei tule kloonisia. Hyökkäys kestää 2-3 minuuttia. Tahatonta virtsaamista ja kielen puremista ei yleensä havaita [21] .
Psyykkisiä häiriöitä (letargia, ärtyneisyys, stupor jne.) esiintyy taudin pitkälle edenneissä vaiheissa. Kasvain ei vaikuta psyykestä vastaaviin keskuksiin. Kuitenkin pitkittynyt kallonsisäisen verenpaineen esiintyminen voi johtaa yllä mainittuihin oireisiin [21] .
Sairauden kliininen kuva, kurssin luonne ja kesto määräytyvät pääasiassa IV kammion osan mukaan, jossa se sijaitsee ja mihin sen kasvu on suunnattu. Kuolema tapahtuu yleensä joko hengityskeskuksen halvaantumisesta, sen puristumisesta tai aivojen dislokaatiosta - pikkuaivojen risojen siirtymisestä foramen magnumiin [21] .
Selkäytimen ependümoomien kliininen kuva on identtinen intramedullaaristen kasvainten ilmenemismuotojen kanssa. Sille on ominaista radikulaarisen kivun vaiheen puuttuminen. Varhainen merkki on segmentaalinen herkkyyshäiriö . Kasvaimen kasvaessa ja sivunauhojen puristuessa johtavia bilateraalisia motorisia ja sensorisia häiriöitä liittyy. Intramedullaaristen kasvainten johtumishypestesialle on ominaista aistihäiriöiden leviäminen ylhäältä alas. Selkäytimen etu- ja sivusarvien vaurioituessa esiintyy kahdenvälistä perifeeristä pareesia, voimakkaita vegetatiivisia-trofisia häiriöitä. Merkkejä subarachnoidaalisen tilan sulkemisesta yhdistyvät suhteellisen myöhään. Intramedullaaristen kasvainten kulku on nopeampaa kuin ekstramedullaaristen kasvainten kulku [22] .
Cauda equinan kasvaimet ilmenevät voimakkaana radikulaarisena kivuna, joka säteilee pakaraan ja jalkaan. Lisääntynyt makuuasennossa. Ensin ilmaantuu yksipuolisia ja sitten kahdenvälisiä kipuja. Herkkyyshäiriöt ovat epäsymmetrisiä. Liikehäiriöitä esiintyy perifeerisen pareesin ja halvauksen muodossa alaraajojen distaalisissa osissa. Lantion häiriöt ilmenevät virtsan kertymisenä [22] .
Ependymoomien tietokonetomografisessa kuvassa on kohtalaisesti lisääntynyt tiheys (sekä pieni että suuri). Fokus on pyöreä muoto, jossa on suhteellisen tasaiset ääriviivat ja vyöhykkeet, joiden tiheys on vähentynyt kystojen muodostumisen vuoksi. Varjoaineiden lisääminen useimmissa tapauksissa lisää signaalia tietokonetomogrammeissa. Turvotus kasvaimen ympärillä on pieni tai puuttuu. Puolessa tapauksista kasvainvyöhykkeeltä määritetään erikokoisia kivettyneitä alueita [23] .
Koska ependimoomat liittyvät yleensä kammion seinämään , niiden kasvu aiheuttaa kammiojärjestelmän epämuodostumista tai tukkeutumista ja siihen liittyvää vesipää . Periventrikulaarista turvotusta havaitaan erittäin harvoin, vain edenneen vesipään tapauksissa. Tapauksissa, joissa ependimoomalla on tasainen tiheys, sitä on vaikea erottaa intraventrikulaarisesta meningioomasta . Erotusdiagnoosissa on otettava huomioon, että ependimoomilla on kuoppainen pinta, kun taas meningioomat ovat useammin säännöllisen pyöristyneen muotoisia kasvaimia [23] .
MagneettiresonanssikuvausTyypillisesti magneettikuvauksessa ependimoomat nähdään massoina, jotka täyttävät ja joskus täysin tukkivat suonensisäisen kammion ontelon ja ulottuvat potilaan suurempaan takaraivosäiliöön tai lateraaliseen säiliöön. Kasvaimen kiinteä osa T1-painotetuissa tomogrammeissa näyttää iso- tai jopa hypointensiiviseltä ja hyperintensiiviseltä T2-painotetuissa tomogrammeissa [24] .
Ependümoomien erotusdiagnoosi muista glioomista perustuu pääasiassa niiden sijaintiin ja topografiaan, ei signaalin intensiteetin tai kontrastin vahvistumisen eroihin [25] . Kystinen komponentti on hypointensiivinen T1-painotetussa MRI-kuvassa ja hyperintensiivinen suhteessa aivoihin T2-painotetuissa kuvissa. Kasvainrakenteen heterogeenisyys johtuu kystojen, kivettymien ja kasvaimen verisuoniston läsnäolosta. Varjoaineen käyttöönoton jälkeen havaitaan epähomogeeninen keskimääräisen intensiteetin nousu [26] . Sivukammioiden ependymoomien erotusdiagnoosi tulisi suorittaa medulloblastoomien ja astrosytoomien kanssa [23] .
Anaplastisille ependimoomille on tunnusomaista selvempi signaalin heterogeenisuus, epäselvät rajat, suuri jakautuminen, voimakas kontrastien kertyminen ja nekroosivyöhykkeiden esiintyminen [24] .
Erotusdiagnoosi medulloblastooman, ependymooman ja kallon takakuopan astrosytooman välillä [24]Medulloblastooma | ependymooma | Takaosan kallonkuopan astrosytooma | ||
---|---|---|---|---|
Sijainti | Keskiviivaa pitkin | Keskiviivaa pitkin | eksentrinen | |
Alkuperäinen kasvupaikka | Ylivertainen pikkupurje | IV kammion ependyyma | Pikkuaivojen puolipallot | |
Ikä | 3-15 | 2-10 | 10-20 | |
Kystan muodostuminen | Harvoin | Usein | Puuttuu | |
Subaraknoidaaliset etäpesäkkeet | 25-30 % | Harvoin | Harvoin | |
CT ilman kontrastia | ylitiheys | Isodensity | hypodenssi | |
Kalkkiutuminen | Melko harvinainen (10-15 %) | Usein (40-50 %) | Melko harvinainen (<10 %) | |
MRI (T2-tila) | Keskimääräinen intensiteetti | Keskimääräinen intensiteetti | hyperintensiteetti | |
Kontrastin kerääntyminen | Kohtalainen | Kohtalainen | intensiivinen |
Ependimoomien hidas kasvu, erityisesti cauda equinan tasolla , voi johtaa radiologisesti näkyvien luumuutosten ilmaantumiseen - Elsberg-Dyke-oireeseen, nikamien takapinnan epämuodostumiin. Myelografia vesiliukoisilla varjoaineilla paljasti selkäytimen paksuuntumista kasvainalueella, jossa subarachnoidaalisen tilan puristus oli vaihtelevaa [27] .
Tietokonetomografia ilman kontrastia selkäytimen ependymoomien diagnosoinnissa ei ole kovin informatiivinen, koska kasvaimen isotiivistä kudosta on vaikea erottaa normaalista aivokudoksesta. Varjoaineiden suonensisäinen antaminen parantaa kasvainkudoksen tunnistamista [27] .
MagneettiresonanssikuvausMagneettiresonanssikuvauksen avulla on mahdollista havaita selkeästi selkäytimen koon kasvu erottamalla kiinteän solmun ja kystisen osan [28] [29] [30] .
T1-painotetuissa tomogrammeissa , kun kasvain sijaitsee kohdunkaulan ja rintakehän tasolla, määritetään selkäytimen fusiforminen paksuuntuminen, jossa on heterogeenisten muutosten vyöhyke kasvainkudoksesta ja siihen liittyvistä kystaista tulevassa signaalissa. Ependimoomalla on pääsääntöisesti iso- tai hypointensiivinen signaali suhteessa selkäytimen aineeseen. Cauda equinan ependymoomajuurille kiinteä rakenne on tyypillinen. MRI:ssä kasvain on hyvin määritelty, joka täyttää selkäydinkanavan ontelon, selkäytimen kartio yleensä siirtyy. Tämän tason pieniä kiinteitä ependimoomeja on vaikea erottaa cauda equinan juureneuroomista [27] .
T2-painotetuissa tomogrammeissa ependymooman oireet eivät ole spesifisiä. Kiinteällä osalla on useimmissa tapauksissa hyperintensiivinen signaali, mutta sen kirkkaus on alhaisempi verrattuna kystisiin komponentteihin. Peritumoraalinen (peritumoraalinen) turvotus määritellään lisääntyneen signaalin vyöhykkeeksi, jolla on kartiomainen muoto, joka on suunnattu kasvaimeen tyvensä kanssa [27] .
Akuutissa ja subakuutissa verenvuodossa ependymooman stroomassa havaitaan lisääntyneen signaalin pesäkkeitä T1-painotetuissa kuvissa. Tyypillinen aikaisemman verenvuodon MR-ilmiö on signaalin vähenemisen reuna, joka havaitaan paremmin T2-moodissa kasvaimen reunaa pitkin. Sen esiintyminen johtuu hemosideriinin laskeutumisesta [27] .
Suonensisäisellä vahvistuksella varjoaineiden avulla havaitaan kasvainkudoksesta tulevan signaalin voimakkuuden nopea ja melko homogeeninen lisääntyminen. Merkittävästi parantunut ependymoomakomponenttien erilaistuminen ja sen erottaminen peritumoraalisesta turvotuksesta [31] [32] [33] .
Harvinaisissa tapauksissa ependimoomat kasvavat jättikokoisiksi, ja niissä on selvä ekstramedullaarinen komponentti [27] . On myös mahdollista muodostaa etäpesäkkeitä selkäytimen subaraknoidisessa tilassa useiden erikokoisten ekstramedullaaristen solmukkeiden muodossa, mikä on ominaista kasvaimen anaplastiselle muodolle [34] .
Leikkauksen tavoitteena on poistaa mahdollisimman suuri osa kasvaimen intrakraniaalisesta osasta, jotta potilaalle ei synny neurologista vajaatoimintaa. Jos ependymooma kasvaa IV kammion pohjaan, mikä todetaan 50 %:ssa tapauksista [35] , sen täydellinen poistaminen tulee mahdottomaksi. Leikkauksen jälkeen aivo-selkäydinneste lähetetään sytologiseen tutkimukseen, jossa selvitetään kasvainsolujen esiintyminen ja lukumäärä siinä. Pääsy IV kammion muodostelmiin tapahtuu suboccipitaalisen mediaanin kautta [3] .
Preoperatiiviseen valmisteluun kuuluu ventriculoperitoneaalisen shuntin asettaminen [36] . Kun kasvain tukkii aivo-selkäydinnesteen kulkureittejä, shunttileikkaus mahdollistaa ylimääräisen aivo-selkäydinnesteen poistamisen [7] .
Leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita ovat aivohermovauriot , lisääntynyt ataksia ja mutismi [26] [35] [37] [38] [39] . Mutismi on tila, jossa selkeä ihminen ei voi puhua. Saattaa esiintyä pikkuaivojen vermiksen vaurioituessa. Useimmissa tapauksissa tämä tila palautuu muutaman kuukauden kuluessa.
Selkäytimen ependümoomien poisto suoritetaan käyttämällä posteriorista lähestymistapaa. Laminektomian (selkärangan takaosien poisto) jälkeen kovakalvo avataan . Selkäytimen mediaaniosuus ependymoomakudoksen päällä mahdollistaa sen visualisoinnin. Tämän jälkeen, mikäli mahdollista, suoritetaan kasvaimen täydellinen poisto [40] .
Ependimoomat ovat toiseksi säteilyherkimmät aivokasvaimet medulloblastooman jälkeen [3] . Sädehoitoa määrätään tuumorin pääkohteen kirurgisen poistamisen jälkeen. On havaittu, että sädehoito leikkauksen jälkeisenä aikana lisää eloonjäämisajan mediaania kahdella vuodella [41] . Suositeltu säteilyannos kasvainsängyssä on keskimäärin 48 Gy [4] .
Jos aivo-selkäydinnesteestä havaitaan ependymoomasoluja ja/tai etäpesäkkeitä selkäytimessä, sitä säteilytetään lisäksi [3] . Keskimääräinen annos on noin 30 Gy [3] [4] . Selkäytimen säteilytystä profylaktisiin tarkoituksiin ei ole tarkoitettu [4] [5] .
Kirjallisuus sisältää myös tietoa radiokirurgian käytöstä poistamattomien kasvainjäänteiden postoperatiivisessa säteilytyksessä [7] . Sädekirurgian etuna sädehoitoon verrattuna on sen vaikutusten kohdistaminen. Sädehoidon avulla on mahdollista säteilyttää suuria määriä kudosta, mikä on erityisen tärkeää ependimoomille niiden mahdollisen etäpesäkkeiden vuoksi.
Äskettäin diagnosoiduissa ependimoomissa sitä ei käytännössä käytetä. Jos uusiutuminen tapahtuu, kemoterapia voi viivyttää kasvaimen kehittymistä lyhyen aikaa [3] .
Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus on 5-8 % [3] . Kasvaimen kokonaisresektiolla viiden vuoden eloonjäämisaste on 40-60 % [3] [6] [7] .
Negatiivisia prognostisia tekijöitä ovat [7] :
Positiivisia prognostisia tekijöitä ovat vastaavasti [7] :