Hemangioblastooma

Hemangioblastooma

Pikkuaivojen hemangioblastooma
ICD-11 XH6810
ICD-10 Q 85,8
MKB-10-KM D33.4 ja D33.7
ICD-O M9161 /1
SairaudetDB 31512
sähköinen lääketiede med/2991 
MeSH D018325
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Hemangioblastooma ( toinen kreikkalainen αἷμα  - "veri" + ἀγγεῖον  - "verisuoni" + βλαστός  - "alkio" + -ωμα  - lyhenne sanoista ὄγκωμα , joka esiintyy hänen keskushermostossaan . Tyypillisin sijaintipaikka on takakallon kuoppa[1] [2] [3] . Se voi esiintyä satunnaisesti tai yhdessä sisäelinten kasvainten kanssa, mikä on tyypillistä perinnölliselle Hippel-Lindaun taudille [4] .

Kliinisesti useimmissa tapauksissa se ilmenee oireina aivo -selkäydinnesteen ulosvirtauksen häiriintymisestä ja/tai pikkuaivojen vauriosta . Satunnaisten hemangioblastoomien ennuste on positiivinen, ne eivät uusiudu kokonaan leikkauksen jälkeen. Hippel-Lindaun tautia sairastavilla potilailla ennuste on huonompi: edes täydellinen fokuksen poistaminen ei estä uusien tämäntyyppisten kasvainten syntymistä keskushermoston muihin osiin [5] .

Opiskeluhistoria

Hemangioblastoomien tutkimus liittyy suurelta osin perinnöllisen sairauden - Hippel-Lindaun taudin - tutkimuksiin . Saksalainen silmälääkäri Eugene von Gippelkuvasi vuonna 1904 taudille ominaisia ​​muutoksia verkkokalvossa [6] . Vuonna 1926 ruotsalainen patologi Arvid Lindaukuvasi tyypillisiä muutoksia keskushermostossa - pikkuaivojen ja selkäytimen hemangioblastoomaa [2] . A. Lindau ruumiinavauksessa 50 potilaalle, joilla oli muutoksia verkkokalvossa, tyypillisiä Gippelin kuvaamalle taudille, havaitsi tyypillisiä muutoksia pikkuaivoissa heistä 10:llä. Kahdella potilaalla ne olivat suora kuolinsyy [2] .

Vuonna 1927 Lindau teki kirjallisuuskatsauksen 15 havainnosta "hermoston angiomatoosista". Tässä työssä hän teki kuvauksen taudille ominaisista sisäelinten muutoksista. Ruotsalaisen tiedemiehen, jonka nimeä alettiin kutsua patologiaksi, klassisten töiden jälkeen alkoi ilmestyä muita julkaisuja, joissa Lindauhun viitaten kuvailtiin samanlaisia ​​kliinisiä havaintoja [2] .

Erityisesti vuonna 1928 amerikkalaisen ja maailman neurokirurgian perustaja H. Cushing kuvasi 11 potilasta, jotka oli leikattu pikkuaivojen hemangioblastooman vuoksi [2] . Heistä viisi kuoli joko välittömästi leikkauksen jälkeen tai vähän myöhemmin - korkea kuolleisuus neurokirurgisten leikkausten jälkeen oli tyypillistä kuvatulle ajalle [7] ). Tarkasteltuaan Lindaun työtä Cushing suoritti lisätutkimuksen 6 potilaalle. Yhdessä niistä Gippelin ja Lindaun kuvailemat muutokset löytyivät verkkokalvolta . Lisäksi Cushing osoitti prosessin perinnöllisyyden. Analysoituaan havaintojaan ja Lindaun kuvaamia tapauksia hän totesi myös, että taudin ensimmäiset kliiniset ilmenemismuodot ilmaantuvat aikuisiässä ja puuttuvat lapsuudessa [2] .

Cushing totesi työssään, että kun verkkokalvolla havaitaan tunnusomaisia ​​muutoksia, tulee kiinnittää huomiota pikkuaivovaurion oireiden olemassaoloon tai puuttumiseen , koska tulokset ovat parempia hoidettaessa taudin alkuvaiheessa [ 2] .

Epidemiologia

Hemangioblastoomat muodostavat noin 2 % kaikista kallonsisäisistä kasvaimista ja noin 10 % posterior fossa kasvaimista.[8] [9] . Niiden osuus selkäytimen intramedullaarisista kasvaimista on 2-3 % [10] [11] [12] . Hyvin harvoin havaittu alueella kartion ja juurien selkäytimen, filum terminaleja ääreishermot [13] [14] [15] [16] . Neljännesosassa havainnoista tämä patologia on yksi Hippel-Lindaun taudin ilmenemismuodoista. On korostettava, että joissakin tapauksissa potilaille, joilla on näitä kasvaimia, ei tehdä asianmukaista seulontaa Hippel-Lindaun taudin määrittämiseksi. Vastaavasti siihen liittyvien hemangioblastoomien osuus voi olla suurempi [8] [9] .

Satunnaisia ​​hemangioblastoomia esiintyy usein 40–50-vuotiailla potilailla, kun taas Hippel-Lindaun tautiin liittyvät 20–30-vuotiaat [1] [3] . Miehet sairastuvat useammin kuin naiset - 1,3-2:1 [8] [17] .

Patologinen anatomia

Makroskooppisesti näitä kasvaimia edustaa kaksi vaihtoehtoa [18] :

  1. Pehmytkudoskasvaimet, jotka näyttävät tummilta kirsikan kapseloiduilta kyhmyiltä
  2. Suuri sileäseinäinen kysta kellertävällä läpinäkyvällä sisällöllä, jonka yhdellä seinämästä on pieni kasvainsolmuke

Melko harvoin kasvainkudoksessa esiintyy nekroosia ja verenvuotoja [18] .

Mikroskooppisesti hemangioblastoomat ovat erikokoisten ohutseinäisten verisuonten klustereita. Interstitiaaliset solut , joissa on runsaasti lipidejä sisältävää valoa sytoplasmaa , sijaitsevat suonenvälisissä tiloissa [ 18] .

Vuodesta 2010 lähtien tämän tyyppisen kasvaimen pahanlaatuisuudesta ei ole raportoitu. Histologisesti hemangioblastooman pääpiirre on monien kapillaarikanavien läsnäolo , jotka on vuorattu yhdellä epiteelikerroksella ja joita ympäröivät retikulaariset kuidut . Neoplasmat koostuvat kolmen tyyppisistä soluista [19] :

  1. endoteeli ;
  2. Perisyytit ;
  3. Stroomasolut ovat muodoltaan monikulmion muotoisia. Sisältää rasvahappoja.

Histologisen rakenteen mukaan erotetaan 3 hemangioblastoomatyyppiä [19] [20] :

  1. Nuori - tiiviisti sijaitsevat ohutseinäiset venytetyt kapillaarit;
  2. Siirtymävaiheen - ohutseinäiset ja venytetyt kapillaarit ovat välissä stroomasoluja , joista osa on täysin täynnä rasvaa;
  3. Puhdas solu - kasvain koostuu kerroksista ksantokromisia (keltaisia) soluja, jotka sijaitsevat patologisissa suonissa.

Kliininen kuva

Niiden potilaiden tyypillinen ikä, joilla on hemangioblastooma, joka ei liity Hippel-Lindaun tautiin, on 40-60 vuotta. Perinnöllisen sairauden yhteydessä nämä kasvaimet esiintyvät nuorempana - jopa 35-vuotiaana. Prosessin moninaisuus osoittaa taudin perinnöllisyyden . Useimmissa tapauksissa hemangioblastoomat ovat hitaasti kasvavia kasvaimia pikkuaivoissa tai selkäytimessä [4] .

Kliininen kuva aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen häiriöistä

Neoplasmat takakallon kuopan alueella johtavat aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen rikkomiseen aivo-selkäydinnesteen polkujen puristumisen vuoksi - neljäs kammio . Oire CSF-reittien puristumisesta ja aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen häiriöstä sen tuotantopaikasta ( sivukammiot ) on pään pakkoasento. Joillakin se on seurausta niskalihasten refleksijännityksestä , toisilla se on pään tietoista asentoa, mikä parantaa aivo-selkäydinnesteen ulosvirtausta ja vähentää siten päänsärkyä [21] .

Päänsärky johtuu lisääntyneestä intrakraniaalisesta paineesta - kallonsisäinen verenpaine . Alkuvaiheessa kivut ovat luonteeltaan kohtauksellisia , ja välit ovat enemmän tai vähemmän pitkiä. Päänsärkykohtaus voi ilmaantua ilman näkyvää syytä, mutta sitä esiintyy useammin fyysisen rasituksen, yskimisen, ulostamisen, nopean kehon asennon muutoksen jälkeen avaruudessa sekä joissakin pään asennoissa (useammin kallistaessa sitä taaksepäin) [21 ] .

Oksentelu on hyvin yleinen taudin oire. Se tapahtuu yleensä lisääntyneen kallonsisäisen paineen aiheuttaman päänsärkykohtauksen taustalla. Oksentelua voi esiintyä myös yksittäisenä oireena, joka on päänsärkystä riippumaton. Tällaisissa tapauksissa se on fokaalinen oire , koska se on seurausta oksentelukeskuksen suorasta ärsytyksestä . Hyökkäys voi tapahtua jyrkän pään käännöksen yhteydessä. Oksentelun ja systemaattisen huimauksen yhdistelmä viittaa vestibulaaristen ytimien vaurioitumiseenIV kammion pohja [21] .

Suhteellisen harvemmin esiintyy systemaattista huimausta. Ominaista huimauksen ja oksentelun esiintyminen jyrkän pään käännöksen tai kehon asennon nopean muutoksen kanssa - Brunsin oireyhtymä . Useilla potilailla huimaus on taudin ensimmäinen oire [21] .

Tärkeä, vaikkakin epäspesifinen oire IV-kammion kasvaimista on pitkittynyt lihasjännitys tai heikentynyt jäykkyys . Yhtäkkiä raajojen, vartalon ja kaulan lihaksissa esiintyy tonisoivaa jännitystä, johon liittyy joskus itku. Käsi puristetaan nyrkkiin, käsivarret ovat hieman koukussa, pää heitetään taaksepäin, selkä on kovera. Kohtaukset eivät muutu klooniseksi . Hyökkäys kestää 2-3 minuuttia. Tahatonta virtsaamista ja kielen puremista ei yleensä havaita [21] .

Psyykkisiä häiriöitä (letargia, ärtyneisyys, stupor jne.) esiintyy taudin pitkälle edenneissä vaiheissa. Kasvain ei vaikuta psyykestä vastaaviin keskuksiin. Pitkäaikainen kohonneen kallonsisäisen paineen olemassaolo voi kuitenkin johtaa yllä mainittuihin oireisiin [21] .

Sairauden kliininen kuva, kulun luonne ja kesto määräytyvät pääasiassa IV kammion osan mukaan, jossa kasvain sijaitsee ja mihin sen kasvu on suunnattu. Kuolema tapahtuu yleensä joko hengityskeskuksen halvaantumisesta, sen puristumisesta tai aivojen dislokaatiosta  - pikkuaivojen risojen siirtymisestä foramen magnumiin [21] .

Kliininen kuva pikkuaivovauriosta

Pikkuaivojen vaurioille on ominaista staattisen toiminnan ja liikkeiden koordinaation häiriöt sekä lihasten hypotensio.

Pikkuaivojen vermiksen vaurio

Pikkuaivojen vermiksen tappio johtaa kehon staattisen rakenteen rikkomiseen - kykyyn säilyttää painopisteensä vakaa asema, mikä varmistaa vakauden. Kun tämä toiminta häiriintyy, ilmenee staattista ataksiaa ( toinen kreikkalainen ἀταξία  - häiriö). Ihmisestä tulee epävakaa, joten seisoma-asennossa hän pyrkii levittämään jalkojaan leveäksi, tasapainottamaan kehon asentoa käsillään. Erityisen selvästi staattinen ataksia ilmenee Rombergin asennossa . Potilasta pyydetään nousemaan seisomaan jalat tiukasti yhdessä, nostamaan hieman päätään ja venyttämään käsiään eteenpäin. Pikkuaivojen häiriöiden yhteydessä potilas tässä asennossa on epävakaa, hänen ruumiinsa huojuu ja hän saattaa kaatua. Pikkuaivojen vermiksen vaurioituessa potilas yleensä heilahtelee puolelta toiselle ja usein kaatuu takaisin, ja pikkuaivojen aivopuoliskon patologiassa hän suuntautuu pääasiassa patologiseen fokukseen. Jos staattinen häiriö on kohtalaisen ilmentynyt, se on helpompi tunnistaa ns. monimutkaisessa tai herkistyneessä Romberg-asennossa . Tässä tapauksessa potilasta kehotetaan asettamaan jalkansa samalle linjalle niin, että toisen jalan varvas lepää toisen kantapään päällä. Vakavuusarviointi on sama kuin tavallisessa Romberg-asennossa [22] [23] .

Normaalisti seisovan henkilön jalkojen lihakset ovat jännittyneet ( tukireaktio ), uhkana pudota sivulle, hänen jalkansa tällä puolella liikkuu samaan suuntaan ja toinen jalka irtoaa lattiasta ( hyppy reaktio ). Pikkuaivojen, pääasiassa sen madon, tappiolla potilaan tuki- ja hyppyreaktiot häiriintyvät. Tukireaktion rikkominen ilmenee epävakaudesta seisoma-asennossa, varsinkin jos hänen jalkojaan siirretään tiiviisti samanaikaisesti. Hyppyreaktion rikkominen johtaa siihen, että jos lääkäri, joka seisoo potilaan takana ja vakuuttaa häntä, työntää potilasta suuntaan tai toiseen, niin jälkimmäinen putoaa kevyellä työntöllä ( työntämisoire ) [22] .

Pikkuaivojen patologiasta kärsivän potilaan kävely on hyvin tyypillistä ja sitä kutsutaan "pikkuaivoksi". Potilas kävelee kehon epävakauden vuoksi epävarmasti levittäen jalkojaan leveäksi, samalla kun häntä "heitetään" puolelta toiselle ja jos pikkuaivojen puolipallo on vaurioitunut, se poikkeaa kävellessään tietystä suunnasta kohti pikkuaivoa. patologinen fokus. Epävakaus on erityisen voimakasta kaarteissa. Kävelyn aikana henkilön vartalo on liiallisesti suoristettu ( Tomin oire ). Pikkuaivovaurioita sairastavien ihmisten kävely on monella tapaa samanlainen kuin humalaisen [22] .

Jos staattinen ataksia korostuu, potilaat menettävät täysin kykynsä hallita kehoaan eivätkä voi vain kävellä ja seistä, vaan jopa istua [22] .

Pikkuaivojen puolipallojen vaurio

Vallitseva pikkuaivojen puolipallojen leesio johtaa sen vastainertiaalisten vaikutusten hajoamiseen ja erityisesti liikkeiden dynaamiseen koordinaatioon , lihasjänteen heikkenemiseen ja asynergian esiintymiseen [24] .

Liikkeiden koordinaation menetys

Se ilmenee raajojen liikkeiden kömpelyydestä, joka on erityisen voimakas tarkkuutta vaativissa liikkeissä. Dynaamisen ataksian havaitsemiseksi suoritetaan useita koordinaatiotestejä [22] .

  1. Diadokokineesin testi - potilasta pyydetään sulkemaan silmänsä, venyttämään käsiään eteenpäin ja nopeasti, rytmisesti supinoimaan ja pronaatioon (kääntämään ulos ja sisään) kädet. Jos pikkuaivojen puolipallo on vaurioitunut, käden liikkeet patologisen prosessin puolella osoittautuvat lakaisevammiksi, minkä seurauksena tämä käsi alkaa jäädä jälkeen. Sitten he puhuvat adiadokokineesin esiintymisestä [22] [23] [24] :359 .
  2. Sormi-nenätesti - potilas silmät kiinni, ottaa kätensä pois ja yrittää sitten etusormellaan päästä nenän kärkeen. Pikkuaivojen patologian tapauksessa patologisen fokuksen puolella oleva käsi tekee liiallisen liikkeen volyymin suhteen, minkä seurauksena potilas kaipaa. Myös pikkuaivojen patologialle ominaista tahallista vapinaa (sormien vapinaa) havaitaan , jonka vakavuus lisääntyy sormen lähestyessä kohdetta [22] [23] [24] :358 .
  3. Kantapää-polvetesti - potilas, joka makaa selällään silmät kiinni, nostaa jalkansa korkealle ja yrittää lyödä kantapäällään toisen jalan polvea. Pikkuaivojen patologiassa havaitaan ylilyöntiä, varsinkin kun suoritetaan testi jalka homolateraalisella (samalla puolella) sairastuneen pikkuaivopuoliskon suhteen. Jos kantapää kuitenkin ulottuu polveen, sitä ehdotetaan pitelemään kevyesti sääreen koskettamalla sääriluun harjaa nilkkaniveleen asti. Samanaikaisesti pikkuaivojen patologian tapauksessa kantapää liukuu koko ajan ensin toiselle puolelle, sitten toiselle [22] [23] [24] :358 .
  4. Etusormi (sormi-sormi) -testi - potilasta pyydetään laittamaan etusormi häntä kohti suunnatun tutkijan sormen kärkeen. Pikkuaivojen patologian tapauksessa havaitaan poikkeama. Tässä tapauksessa potilaan sormi poikkeaa yleensä sairastuneen pikkuaivopuoliskon suuntaan [22] [24] :358 .
  5. Thomas-Jumentin oire - tarttuessaan esineeseen potilas levittää sormiaan suhteettoman leveästi [22] [24] :359 .
  6. "Testaa kulholla" - potilas, joka pitää vesilasia kädessään, roiskuu vettä.
  7. Nystagmus  - silmämunien nykiminen sivulle tai ylöspäin katsottaessa. Pikkuaivojen vaurioitumisen yhteydessä nystagman katsotaan olevan seurausta silmämunien tahallisesta vapinasta. Tässä tapauksessa nystagman taso osuu tahallisten silmien liikkeiden tason kanssa  - sivulle katsottaessa nystagmus on vaakasuora, ylöspäin katsottaessa - pystysuora [22] .
  8. Puhehäiriö - ilmenee puhemoottorilaitteen muodostavien lihasten koordinaation rikkomisen seurauksena. Puhe hidastuu (bradilalia), sen sileys katoaa. Se saa räjähtävän, lauletun luonteen (painotuksia ei aseteta merkityksen mukaan, vaan säännöllisin väliajoin) [22] [23] [24] :359 .
  9. Muutokset käsinkirjoituksessa  - potilaan käsialasta tulee epätasainen, kirjaimet vääristyvät, liian suuria ( megalografia ) [22] [23] .
  10. Stewart-Holmesin oire (oire käänteisen impulssin puuttumisesta [23] ) – tutkija pyytää potilasta taivuttamaan selässä olevaa kyynärvartta ja samalla, pitäen kättä ranteesta, vastustaa tätä liikettä. Jos tutkija äkillisesti vapauttaa potilaan käden, potilas ei pysty hidastamaan käsivarren edelleen taipumista ajoissa, ja se hitaalla taipuessa iskee häntä voimalla rintaan [22] [24] : 359 .
  11. Pronaattori-ilmiö – potilasta pyydetään pitämään käsiä ojennetuina kämmenet ylöspäin. Samaan aikaan spontaani pronaatio tapahtuu vaurioituneen pikkuaivopuoliskon puolella (kääntää kämmen sisään- ja alaspäin) [22] [24] :359 .
  12. Goff-Schilderin oire - jos potilas pitää käsiään ojennettuina eteenpäin, niin patologisen fokuksen puolella käsi vedetään ulospäin.
  13. Doinikovin ilmiö (muutoksia asentorefleksissä [23] ) - istuvaa potilasta pyydetään laittamaan kädet levitettyinä sormet lantiolle kämmenet ylöspäin ja sulkemaan silmänsä. Pikkuaivojen patologian tapauksessa havaitaan sormien spontaania taipumista ja käden pronaatiota patologisen fokuksen puolella [22] .
  14. Schilderin testi - potilaalle tarjotaan venytellä kätensä eteenpäin, sulkea silmänsä, nostaa toinen käsi ylös ja laskea se toisen käden tasolle ja tehdä sitten päinvastoin. Jos pikkuaivot ovat vaurioituneet, potilas laskee käsivarren ojennetun alapuolelle [25] .
Lihashypotensio

Lihashypotensio havaitaan tutkijan passiivisilla liikkeillä potilaan eri raajojen nivelissä. Pikkuaivojen vermiksen vaurio johtaa yleensä lihasten diffuusiseen hypotensioon, kun taas pikkuaivojen aivopuoliskon vaurioitumisen yhteydessä havaitaan lihasjänteen lasku patologisen fokuksen puolella [22] .

Heilurirefleksit johtuvat myös hypotensiosta. Kun polvirefleksiä tutkitaan istuma-asennossa jalat roikkuvat vapaasti sohvasta vasaralla tehdyn iskun jälkeen, havaitaan useita säären "heilauttavia" liikkeitä [25] .

Asynergioita

Asynergioita  - fysiologisten synergististen (ystävällisten) liikkeiden menetys monimutkaisten motoristen toimien aikana [23] [24] :359 .

Yleisimmät asynergiatestit ovat:

  1. Potilasta, joka seisoo jalkojen käänteessä, tarjotaan kumartumaan taaksepäin. Normaalisti samaan aikaan pään kallistuksen kanssa jalat taipuvat synergistisesti polvinivelissä, mikä mahdollistaa kehon vakauden säilyttämisen. Pikkuaivojen patologiassa polvinivelissä ei ole ystävällistä liikettä, ja heittämällä päänsä taaksepäin potilas menettää välittömästi tasapainonsa ja putoaa samaan suuntaan.
  2. Potilasta, joka seisoo jalat siirrettynä, kehotetaan nojaamaan lääkärin kämmenten päälle, joka sitten yhtäkkiä poistaa ne. Jos potilaalla on pikkuaivojen asynergiaa, hän putoaa eteenpäin ( Ožetšovskin oire ). Normaalisti vartalossa on pieni poikkeama takaisin tai henkilö pysyy liikkumattomana.
  3. Potilasta, joka makaa selällään kovalla sängyllä ilman tyynyä, jalat levitettynä olkavyön leveydelle, tarjotaan ristiin kätensä rintakehän päälle ja sitten istumaan. Koska pakaralihasten ystävällisiä supistuksia ei ole, pikkuaivojen patologiasta kärsivä potilas ei voi kiinnittää jalkoja ja lantiota tukialueelle, minkä seurauksena hän ei voi istua alas, kun taas sängystä irtautuneen potilaan jalat nousevat ylös (asynergia Babinskyn mukaan ) [ 22] .

Kliininen kuva selkärangan hemangioblastoomista

Selkäydinkanavan alueen hemangioblastoomille on ominaista selkäytimen hermojen vaurioitumisen aiheuttamat kliiniset oireet, selkäytimen valkoinen (johtavat reitit) ja harmaa aine. Riippuen siitä, mitkä rakenteet ovat vahingoittuneet, henkilö voi kokea raajojen heikkoutta, spastisuutta , lisääntyneitä syviä refleksejä, kipua ja lantion elinten toimintahäiriöitä inkontinenssin tai virtsanpidätyksen muodossa sekä erittäin voimakasta virtsaamistarvetta [4] .

Diagnostiikka

Aivojen hemangioblastoomat

Hemangioblastoomasolmu koostuu ohutseinämäisten verisuonten sotkusta. Kun varjoaineita viedään vereen , kasvain kerää ruiskutetut lääkkeet, minkä vuoksi se on hyvin kontrasti angiogrammeissa , tietokone- ja magneettikuvauksessa. Suuret patologiset valtimot ja suonet määritetään, arteriovenoosiset shuntit voidaan havaita [18] . Suorittaessa tietokonetomografiaa (CT) ja magneettikuvausta (MRI) diagnosoidaan kaksi kasvaimen muotoa - solmu, jossa on tai ei ole kystistä komponenttia. Ensimmäiselle muodolle on ominaista se, että suuret kystat suorittavat suurimman osan tilavuuden muodostumisesta. Solmua ei ehkä voida määrittää ollenkaan neurokuvantamismenetelmillä [18] .

Hemangioblastoomakysta on yleensä pyöreä tai soikea, sen tiheys on pieni tietokonetomografiassa (8-14 Hounsfield-yksikköä ). Varjoaineiden käyttöönoton myötä sen sisällön ja seinämien tiheys ei muutu. Kasvainsolmukohta määritetään TT:ssä tiheämmän, usein epähomogeenisen rakeisen rakenteen keskittymänä. Se sijaitsee yhdellä kystan seinämistä työntyen ulos sen onteloon ja kerää varjoainetta hyvin [18] .

Kasvaimen kystisessä muodossa kystinen komponentti on hyvin määritelty magneettikuvauksessa , jolle on tunnusomaista alhainen signaalin intensiteetti T1- ja korkea signaali T2-painotetuissa tomogrammeissa. Tätä taustaa vasten on hyvin visualisoitu parietaalisesti sijaitseva hemangioblastooman kiinteä solmu, joka kerää varjoainetta hyvin [18] .

Hemangioblastooman kiinteässä muodossa kasvaimen stroomassa on pyöreitä ja mutkaisia ​​alueita, joissa signaalihäviö johtuu verenkierrosta kasvaimen suurissa verisuonissa [18] .

Hemangioblastoomat selkäydinkanavan alueella

Selkäydinkanavan hemangioblastoomat sijaitsevat yleensä intramedullaarisesti (selkäytimessä), mutta voivat olla myös ekstramedullaarisia (selkäytimen ulkopuolella). 50 %:lla ne vaikuttavat rintakehälle ja 40 %:lla kohdunkaulan alueelle. Koska hemangioblastoomat ovat runsaasti vaskularisoituneita kasvaimia, niiden kliininen ilmentymä voi debytoida subarachnoidaalisen verenvuodon kanssa [12] [26] .

Useimmissa tapauksissa hemangioblastoomat selkäydinkanavan alueella ovat yksittäinen muodostuma, mutta useita kasvaimia voidaan havaita 20 %:lla (yleensä Hippel-Lindaun taudissa). Noin puolet tapauksista (43-60 %) muodostaa syringomyeelisia onteloita. Kystat voivat saavuttaa suuria kokoja, jotka sijaitsevat kasvaimen kiinteän solmun ylä- ja alapuolella [26] [27] [28] .

Spinaaliangiografia paljastaa runsaasti verisuonittuneen kasvainsolmun, jossa on suuret adduktiiviset valtimot. Tältä osin on suositeltavaa suorittaa valikoiva angiografia, jos hemangioblastoomaa epäillään. Kasvainta syöttävien valtimoiden katetrointia voidaan käyttää samanaikaisesti ennen leikkausta tapahtuvaan adduktorisuonien embolisaatioon [26] .

Tietokonetomografia kontrastitehosteella mahdollistaa hemangioblastooman hyvän visualisoinnin. MR-tomogrammeissa kasvainsolmussa on hypo- tai isointensiivinen signaali T1-painotetuissa tomogrammeissa ja hyperintensiivinen signaali T2-painotetuissa tomogrammeissa. Kystisilla onteloilla on signaali, joka on ominaisuuksiltaan lähellä aivo-selkäydinnestettä . Kasvainsolmu kerää varjoaineita hyvin. Samaan aikaan kystan seinämistä tulevan signaalin intensiteetti ei yleensä kasva [26] [28] .

Vaikka hemangioblastoomissa magneettikuvauksessa ei ole merkkejä, jotka osoittaisivat täydellisellä varmuudella juuri tämän kasvaimen olemassaolon, voidaan erottaa useita tunnusomaisia ​​merkkejä [26] :

  • suurten kystisten muodostumien yhdistelmä pienellä kiinteällä solmulla;
  • laajentuneiden ja mutkaisten suonien läsnäolo selkäytimen subarachnoidaalisessa tilassa ;
  • leesioiden moninaisuus Hippel-Lindaun taudissa.

Erotusdiagnoosi

Jos kallon takakuopan yksittäinen aivojensisäinen vaurio havaitaan, on tehtävä erotusdiagnoosi seuraavien patologioiden välillä [29] :

  • metastaasi  - "yksittäistä takakallon kuopan muodostumista aikuisella tulisi katsoa etäpesäkkeeksi, etäpesäkkeeksi ja jälleen etäpesäkkeeksi, kunnes toisin todistetaan" [29] . Metastaasseille on tunnusomaista, että kasvain vahingoittaa muita elimiä (keuhkot, maha, rinta jne.);
  • hemangioblastooma on yleisin aivojen sisäinen kasvain aikuisilla. Se on vaskularisoitunut (vaskularisoitunut) kyhmy, joka liittyy usein kystaan. Posteriorisissa fossakasvaimissa, lukuun ottamatta hemangioblastoomaa, on angiografiassa suhteellisen vähän verisuonia. Hemangioblastoomien magneettikuvauksessa käärmeen muotoiset signaalit määritetään lisääntyneen verenkierron vuoksi kasvaimen muodostavissa verisuonissa. Paisuvan hemangiooman kohdalla nämä signaalit ovat epätyypillisiä [29] ;
  • pikkuaivojen astrosytooma ;
  • paise;
  • kavernoottinen hemangiooma;
  • verenvuoto;
  • sydänkohtaus.

Kun takakallon kuoppassa on useita vaurioita, erotusdiagnoosi tehdään välillä [29] :

  • metastaasit;
  • hemangioblastoomat - tämän tyyppisten kasvainten moninaisuus on ominaista Hippel-Lindaun taudille. Näin ollen tämän taudin poissulkeminen sulkee pois myös useita hemangioblastoomia;
  • paiseet ;
  • kavernoiset hemangioomat.

Hoito

Kirurginen hoito

Hemangioblastoomasolmun täydellinen kirurginen poisto takakallon kuoppasta on suositeltava hoitomuoto. Kätevin on suboccipital pääsy . Kun osa takaraivoluun on poistettu ja kahden ylemmän kohdunkaulan nikaman takaosien lisäresektio, kovakalvo avataan ja pikkuaivojen pinta paljastetaan. Kystisen osan läsnä ollessa sen sisältö voidaan imeä. Kun kasvaimen rajat on määritetty, kasvainsolmu on poistettava kokonaan dissektiolla aivokudoksesta. Hemangioblastooman poistamista osissa ei voida hyväksyä, koska se voi aiheuttaa hallitsematonta verenvuotoa [4] .

Hemangioblastooman kystisissa muodoissa kystan seinämää ei pidä poistaa. Leikkauksen lopussa kovakalvon perusteellinen ompeleminen, jotta estetään aivokudoksen alueelle muodostuvan sikaruton liimausprosessi [4] .

Aivorungon hemangioblastoomien poistamiseen liittyy huomattavasti suurempi komplikaatioiden ilmaantuvuus ja leikkauksen jälkeinen kuolleisuus. Kasvaimet, jotka sijaitsevat IV kammiossa , useimmiten kasvavat suonipunoksesta , eivät vaikuta aivojen ytimiinja se voidaan poistaa kirurgisesti. Neoplasmat, jotka sijaitsevat suoraan aivorungon rakenteiden kudoksessa, ovat useimmissa tapauksissa käyttökelvottomia [4] .

Selkäytimen hemangioblastoomien poiston periaatteet ovat identtiset - kasvainten täydellinen resektio yhdessä lohkossa [4] .

Sädehoito

Sädehoitoa voidaan käyttää hidastamaan kasvaimen kasvua. Sitä käytetään potilaille, joita ei voida hoitaa kirurgisesti, erityisesti joilla on useita syviä ja pieniä pesäkkeitä tai aivorungon hemangioblastoomia, joita ei voida leikata. On huomattava, että tämäntyyppisten kasvainten sädehoito ei estä uusiutumista epätäydellisen kirurgisen poiston jälkeen [19] .

Ennuste

Satunnaisten hemangioblastoomien ennuste on positiivinen. Neoplasmat ovat hyvänlaatuisia, eivätkä uusiudu niiden täydellisen kirurgisen poiston jälkeen. Hippel-Lindaun tautia sairastavilla potilailla on huonompi ennuste. Edes fokuksen täydellinen poistaminen ei estä uusien tämäntyyppisten kasvainten syntymistä keskushermoston muihin osiin [5] .

Muistiinpanot

  1. ↑ 1 2 Boughey AM, Fletcher NA, Harding AE Keskushermoston hemangioblastooma: kliininen ja geneettinen tutkimus 52 tapauksesta  // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1990. - Voi. 53. - s. 644-648. — PMID 2213041 .
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Cushing H., Bailey P. Pikkuaivojen ja verkkokalvon hemangioomat (Lindaun tauti): tapausraportti  // Trans Am Ophthalmol Soc. - 1928. - Voi. 26. - s. 182-202. — PMID 16692792 .
  3. ↑ 1 2 Monte SM de la, Horowitz SA Hemangioblastoomat: kliiniset ja histopatologiset tekijät korreloivat uusiutumisen kanssa // Neurokirurgia. - 1989. - Voi. 25. - s. 695-698. — PMID 2586723 .
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Vates GE, Berger MS Luku 59. Keskushermoston hemangioblastoomat // Youmans Neurological Surgery / toimittanut HR Winn. – 5. painos - Philadelphia: Elsevier Inc., 2004. - Voi. 1. - P. 1053-1066. — ISBN 0-7216-8291-x .
  5. ↑ 1 2 Miyagami M., Katayama Y. Keskushermoston hemangioblastoomien pitkäaikainen ennuste: kliininen ja immunohistokemiallinen tutkimus suhteessa uusiutumiseen // Brain Tumor Pathol. - 2004. - T. 21 . - S. 75-82 . — PMID 15700837 .
  6. ↑ von Hippel E. Über eine sehr seltene Erkrankung der Netzhaut // Albrecht von Gräfes Arch Ophthal. - bd. 59. - S. 83-106.
  7. ↑ Irger I. M. Luku I. Lyhyt historiallinen katsaus neurokirurgian kehitykseen // Neurosurgery. - M .: Lääketiede, 1971. - S. 5-12. — 464 s. – 70 000 kappaletta.
  8. ↑ 1 2 3 Conway JE, Chou D., Clatterbuck RE et ai. Keskushermoston hemangioblastoomat von Hippel-Lindaun oireyhtymässä ja satunnaisessa taudissa // Neurokirurgia. - 2001. - Voi. 48. - s. 55-62. — PMID 11152361 .
  9. ↑ 1 2 Richard S., Campello C., Taillandier L. et ai. Keskushermoston hemangioblastooma von Hippel-Lindaun taudissa. Ranskan VHL Study Group  // J Intern Med. - 1998. - Voi. 243. - s. 547-553. — PMID 9681857 .
  10. ↑ Browne TR, Adams RD, Roberson GH Selkäytimen hemangioblastooma. Katsaus ja raportti viidestä tapauksesta // Arch Neurol. - 1976. - Voi. 33. - s. 435-441. — PMID 945725 .
  11. ↑ Cerejo A., Vaz R., Feyo PB et ai. Selkäytimen hemangioblastooma, jossa on subarachnoidaalinen verenvuoto // Neurokirurgia. - 1990. - Voi. 27. - P. 991-993. — PMID 2274144 .
  12. ↑ 1 2 Murota T., Symon L. Selkäytimen hemangioblastooman kirurginen hoito: raportti 18 tapauksesta // Neurosurgery. - 1989. - Voi. 25. - s. 699-707. — PMID 2586724 .
  13. ↑ Giannini C., Scheithauer BW, Hellbusch LC et ai. Ääreishermon hemangioblastooma // Mod Pathol. - 1998. - Voi. 11. - P. 998-1004. — PMID 9796730 .
  14. ↑ Farneti M., Ferracini R., Migliore A. et ai. Filum terminaalin eristetty hemangioblastooma. Tapausraportti // J Neurosurg Sci. - 2001. - Voi. 45. - s. 58-62. — PMID 11466510 .
  15. ↑ Tronnier V., Hartmann M., Hamer J. et ai. Ekstraduraaliset selkärangan hemangioblastoomat: raportti kahdesta tapauksesta // Zentralbl Neurochir. - 1999. - Voi. 60. - s. 86-92. — PMID 10399267 .
  16. ↑ Brisman JL, Borges LF, Ogilvy CS Conus medullariksen ekstramedullaarinen hemangioblastooma // Acta Neurochir. - Wien, 2000. - Voi. 142. - P. 1059-1062. — PMID 11086817 .
  17. ↑ Neumann HP, Eggert HR, Weigel K. et ai. Keskushermoston hemangioblastoomat. 10 vuoden tutkimus, jossa viitataan erityisesti von Hippel-Lindaun oireyhtymään  // J Neurosurg. - 1989. - Voi. 70.-s. 24-30. — PMID 2909683 .
  18. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Konovalov A. N. , Kornienko V. N., Pronin I. N. Takakallon kuopan kasvaimet. Hemangioblastoomat // Magneettiresonanssikuvaus neurokirurgiassa . - M .: Vidar, 1997. - S.  260-263 . — 472 s. - 1500 kappaletta.  - ISBN 5-88429-022-5 .
  19. ↑ 1 2 3 Grinberg MS Luku 14. Primaariset aivokasvaimet 14.2.10 Hemangioblastooma // Neurokirurgia. - M. : Medpress-inform, 2010. - S. 478-480. — 1008 s. - 1000 kappaletta.  - ISBN 978-5-98322-550-3 .
  20. ↑ Silver ML, Hennigar G. Cerebellar hemangioma (hemangioblastooma); klinopatologinen katsaus 40 tapauksesta  // J Neurosurg. - 1952. - Voi. 9. - s. 484-494. — PMID 12981570 .
  21. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Razdolsky I. Ya. IV-kammion kasvaimet // Aivokasvainten klinikka. - L .: Medgiz, 1957. - S. 147-155. — 224 s. - 10 000 kappaletta.
  22. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Pulatov A. M., Nikiforov A. S. Hermostautien propedeutiikka . - Tashkent: Medicine, 1979. - S. 108-120. — 368 s. - 20 000 kappaletta.
  23. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Triumfov A. V. Hermoston sairauksien paikallinen diagnoosi. - 9. painos - M .: MEDpress, 1998. - S. 177-185. — 304 s. -5000 kappaletta.  - ISBN 5-900990-04-4 .
  24. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Pikkuaivo // Big Medical Encyclopedia / Ch. toim. B. V. Petrovski. - 3. painos - M . : Neuvostoliiton Encyclopedia, 1981. - T. XV (Melanoma-Mudrov). - S. 350-368. — 576 s.
  25. ↑ 1 2 Gusev E.I., Konovalov A.N. , Burd G.S. Neurology and neurosurgery. - M . : Medicine, 2000. - S. 115-125. — 656 s. - 20 000 kappaletta.  — ISBN 5-225-00969-7 .
  26. ↑ 1 2 3 4 5 Konovalov A. N. , Kornienko V. N., Pronin I. N. Selkäytimen ja selkärangan sairaudet ja vammat. Hemangioblastoomat // Magneettiresonanssikuvaus neurokirurgiassa . - M .: Vidar, 1997. - S.  412-414 . — 472 s. - 1500 kappaletta.  - ISBN 5-88429-022-5 .
  27. ↑ Zimmerman RA, Bilaniuk LT Selkäydinkanavan ja sydämen kasvainten kuvantaminen  // Radiol Clin North Am. - 1988. - Voi. 26. - P. 965-1007. — PMID 3420241 .
  28. ↑ 1 2 Kaffenberger DA, Shah CP, Murtagh FR et ai. Syringomyeliaan liittyvän selkäytimen hemangioblastooman MR-kuvaus // J Comput Assist Tomogr. - 1988. - Voi. 12. - s. 495-498. — PMID 3366970 .
  29. ↑ 1 2 3 4 Grinberg M. S. Luku 32. Erotusdiagnoosi // Neurokirurgia. - M. : Medpress-inform, 2010. - S. 950. - 1008 s. - 1000 kappaletta.  - ISBN 978-5-98322-550-3 .