Ferritiini

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 20. maaliskuuta 2021 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 10 muokkausta .

Ferritiini  on monimutkainen proteiinikompleksi ( rautaproteiini ), joka toimii tärkeimpänä solunsisäisenä rautavarastona ihmisissä ja eläimissä. Rakenteellisesti se koostuu apoferritiiniproteiinista ja rautaatomista fosfaattihydroksidin koostumuksessa. Yksi ferritiinimolekyyli voi sisältää jopa 4000 rautaatomia. Sitä on lähes kaikissa elimissä ja kudoksissa ja se on raudan luovuttaja sitä tarvitsevissa soluissa [1] .

Vuonna 2001 tutkijat onnistuivat löytämään ferritiinin, jota löytyy mitokondrioista (FTMT-geeni) [2] .

Tilanteessa, jossa rautaa alkaa puuttua (toistuva verenhukka tai sen saannin puute ruuan kanssa), ihmiskeho alkaa käyttää kudoksesta saatavaa reserviään. Ferritiinitasot alkavat laskea. Pitkäaikainen raudan puute voi johtaa anemiaan . Ferritiinitaso sen sijaan laskee kauan ennen raudanpuutteen oireiden ilmaantumista ja mahdollistaa anemian ajoissa diagnosoinnin.

Samalla hemoglobiinitaso laskee . Tilaan liittyy riittämätön hapen saanti koko organismin elinten soluille ja kudoksille. Tässä tapauksessa keskus- ja ääreishermosto kärsii enemmän .

American Gastroenterological Association (AGA) tarkisti ferritiinistandardeja vuonna 2020, nyt tämä luku on 45-120 ng/ml [3] .

Rakenne

Ferritiini on pallomainen proteiinikompleksi, joka koostuu 24 alayksiköstä. Nisäkkäissä on kahdentyyppisiä alayksiköitä, jotka yhdistyvät muodostamaan ferritiiniä, H-alayksikkö, joka sisältää ferroksidaasikohdan , ja L-alayksikkö, joka edistää raudan prosessointia tässä kohdassa.

Ferritiini on heterogeeninen, tunnetaan jopa 20 isoferritiiniä, joiden monimuotoisuus johtuu monista tekijöistä. Koostumus voi sisältää vain H- tai L-alayksiköitä tai HL:ää samanaikaisesti. Veriseerumissa on pääasiassa HL-ferritiiniä, maksassa ja pernassa L-ferritiiniä. [yksi]

Alkuperämenetelmän mukaan erotetaan kaksi pigmenttityyppiä: "anabolinen" - suolistossa imeytyneestä raudasta ja "katabolinen" - hemolysoituneiden erytrosyyttien raudasta.

Happi on tärkeä: ferritiini syntetisoituu rautaraudasta hapen läsnä ollessa ja sisältää monia SS-ryhmiä. Hypoksian aikana muodostuu SH-ferritiiniä, jolla on vasoparalyyttinen vaikutus. [yksi]

Kasviferritiinin rakenne: ferritiinimolekyyli koostuu keskeisestä ytimestä, jossa Fe sijaitsee, ja sitä ympäröivästä proteiinikuoresta (2-3 nm) [4] . Äskettäin muodostunutta proteiinia, josta puuttuu Fe, kutsutaan apoferritiiniksi. Proteiinikuori, joka peittää ytimen, koostuu 24 pallomaisesta alayksiköstä, joiden kunkin molekyylipaino on 18,5-21 kD. Elektronimikroskoopissa, kun leikkeet värjätään tavanomaisesti lyijysitraatilla, kuori on elektronien läpinäkyvä ja tulee näkyviin vain negatiivisella värjäyksellä. Natiivin apoferritiinin molekyylipaino vaihtelee välillä 480 - 510 kDa. [5] Apoferritiinin muodostumisen aikana alayksiköt muodostavat keskusontelon (halkaisijaltaan 5–8 nm), joka on myöhemmin kuormitettu Fe2+-ioneilla. [6] Tämä rauta konsentroituu ja kiteytyy Fe3+ -hydroksidiksi, joka muodostaa mineraaliytimen. Ytimessä jokaista Fe3+-atomia ympäröi noin kuusi happiatomia. [7]

Fysiologia

Ferritiini on tärkeä rautaa sitova proteiini, ja sen päätehtävänä on luoda rautavarastoja kehoon. Vapaiden rautaatomien tiedetään olevan myrkyllisiä keholle. Ferritiinin ansiosta sytosoliset rautavarastot pysyvät liukoisessa ja myrkyttömässä muodossa. Raudan tavanomainen liukoisuus on alhainen: 10 −18  M , ferritiini nostaa sen 10 −4 M:iin, mikä on 100 biljoonaa kertaa suurempi [8] .

Ferritiinin muodossa laskeutuu rauta (jopa 30%, vaikka vain 0,1% kulutetaan), joka tarvittaessa käytetään kehon tarpeisiin. Ferritiini suorittaa myös raudan siirtymisen suolistossa ja istukassa, eli se on välittäjä, kun rauta yhdistetään transferriinin kanssa ja sen siirtyessä äidiltä sikiöön. [yksi]

Seerumin ferritiini on kuitenkin myös akuutin vaiheen säätelyproteiini, jonka pitoisuus nousee vasteena kehon infektioille.

Ferritiinillä on kyky sitoa rautaa, jonka läsnäolo solussa käynnistää ja katalysoi vapaiden radikaalien prosesseja, mukaan lukien biokalvojen lipidiperoksidaatio, ja sillä on voimakas antiradikaalivaikutus, joka toteutuu monin eri tavoin (vapaan sitomiskyvyn lisäksi rauta Fe2+, Fe3+, se alentaa OH-tasoa). [9]

Kliininen merkitys

Ferritiiniä käytetään kehon rautavarastojen indikaattorina sekä raudanpuuteanemian ja kroonisten sairauksien anemian erotusdiagnoosissa. Seerumin ferritiinipitoisuuden lasku osoittaa todellista raudanpuutetta ( raudanpuuteanemia ), kun taas kroonisiin sairauksiin liittyvään uudelleenjakautuvaan raudanpuutteeseen liittyy veren ferritiinitason nousu. Tämä on tärkeää ottaa huomioon määrättäessä rautavalmisteita, koska uudelleenjakautumisen puutteessa ne voivat johtaa sekundaariseen hemosideroosiin ja pahentaa potilaan tilaa.

Ihmisen ferritiinin kevyttä ketjua koodaavan FTL -geenin mutaatiot aiheuttavat "aikuisen tyvigangliataudin " ( OMIM 606159 ) vaihtoehtoisella nimellä " neuroferritinopatia " [10] sekä " hyperferritinemia-oireyhtymän, johon liittyy kaihi " ( OMIM 600886 ).

On huomattava, että erilaisten analyysien käyttö, jotka heijastavat raudan vaihtoa kehossa, tarjoaa täydellisempää ja luotettavampaa tietoa tämän mikroelementin puutteesta tai ylimäärästä kuin pelkkä ferritiinitesti.

Analyysin valmistelu

Suosituksia, joita tulee noudattaa mahdollisimman tarkimman tutkimuksen tulosten saamiseksi:

Harkittavan kriteerin tason määrittäminen ei riitä täysin ymmärtämään veren raudan määrää. Tutkimus määrätään yhdessä muiden laboratoriotutkimusten kanssa. [yksitoista]

Määritysmenetelmät

Laboratoriodiagnostiikka suoritetaan käyttämällä kadmiumsulfaattia Klochkov-menetelmän mukaisesti sekä immunohistokemiallisia menetelmiä käyttämällä spesifisiä antiseerumeja. Käytännössä käytetään useammin histokemiallista menetelmää - Preussin sinisen (ferrirauta) muodostumisreaktiota tai Perlsin reaktiota rautaoksidin (III) suolojen tunnistamiseksi kaliumrautasinisen ja suolahapon avulla. [yksi]

Viiteluvut

Suurin proteiinipitoisuus havaitaan vastasyntyneillä. Joten ferritiinitaso veressä kahden ensimmäisen kuukauden aikana saavuttaa 600 mcg / l.

Sitten sen arvo laskee vähitellen. 2 kuukauden - kuuden kuukauden iässä normaaliarvot ovat välillä 55 - 210 mcg / l.

Kuuden kuukauden kuluttua indikaattori on melko vakaa 15 vuoteen asti. Sen arvo vaihtelee normaalisti välillä 8-143 mcg/l.

Nuoren miehen murrosiän alkamisen jälkeen viitearvot ovat: 21 - 250 mcg / l.

Normaalisti naisten ferritiinipitoisuus on hieman pienempi kuin miehillä. Joten 15 vuoteen asti normi on 7 - 120 mcg / l. Normaaliarvot yli 15-vuotiaille tytöille ovat 10-125 mcg / l. [yksitoista]

Synnytyshematologisen keskuksen tietojen mukaan ferritiinin normi raskauden aikana :

Sairaudet

Se johtaa veren ferritiinitason nousuun:

Se johtaa veren ferritiinitason laskuun:

Ruokavalio

Kun diagnosoidaan riittämätön ferritiinitaso veressä, lääkärit suosittelevat seuraavien elintarvikkeiden sisällyttämistä ruokavalioon:

Muistiinpanot

  1. ↑ 1 2 3 4 5 Patologinen anatomia: Luentokurssi / toim. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - M  .: Medicine, 1998. - S. 58. - ISBN 5-225-02779-2 .
  2. ↑ Levi, S.; Corsi, B.; Bosisio, M.; Invernizzi, R.; Volz, A.; Sanford, D.; Arosio, P.; Drysdale, J.: Ihmisen mitokondrioferritiini, jota koodaa introniton geeni. J Biol. Chem. 276: 24437-24440, 2001. PMID 11323407
  3. ↑ Ko CW, Siddique SM, Patel A, et ai. AGA:n kliinisen käytännön ohjeet raudanpuuteanemian maha-suolikanavan arvioinnista [julkaistu verkossa 15. elokuuta 2020]. gastroenterologia. doi: 10.1053/j.gastro.2020.06.046
  4. ↑ Seckbach J. Kasvien ferritiinin salaisuuksien paljastaminen - katsaus // J. Plant Nutr .. - 1985. - T. V. 5 . — S. 369–394 .
  5. ↑ Theil EC Ferritin: rakenne, geenisääntely ja solujen toiminta eläimissä, kasveissa ja mikro-organismeissa // Ann. Rev. Biochem. - 1987. - T. V. 56 . — S. P. 289–315. .
  6. ↑ Laulhere JP, Laboure A.-M., Briat J.-F. Kasviferritiinistä fytosideriiniksi siirtymisen mekanismi // J. Biol. Chem. - 1989. - T. V. 264 . - S. P. 3629-3635. .
  7. ↑ Andreev G. I. Ferritiini raudanpuuteanemian merkkinä ja kasvainmerkkinä // Internet Journal of Commercial Biotechnology. – 2004.
  8. ↑ Ferritiini: raudan ja hapen aineenvaihdunnan risteyksessä Arkistoitu 4. huhtikuuta 2009 Wayback Machinessa . EY. J Nutr. 2003 toukokuu; 133(5 Suppl 1): 1549S-53S. arvostelu. PMID 12730463
  9. ↑ Sumnaya D.B. Ferritiini kallon aivovaurion akuutissa jaksossa  (venäjä)  // Izvestiya CHELYABINSK UB RAS:n TUTKIMUSKESKUS. — UUTISIA UB RAS:N TSELYABINSKIN TIETEKESKUKSISTA.
  10. ↑ Curtis, ARJ; Fey, C.; Morris, C. M.; Bindoff, L.A.; Ince, P.G.; Chinnery, P.F.; Coulthard, A.; Jackson, MJ; Jackson, A. P.; McHale, D.P.; Hay, D.; Barker, W.A.; Markham, A.F.; Bates, D.; Curtis, A.; Burn, J.: Mutaatio geenissä, joka koodaa ferritiinin kevyttä polypeptidiä, aiheuttaa dominoivan aikuisiän tyvihermotaudin. Nature Genet. 28: 350-354, 2001. PMID 11438811
  11. ↑ 1 2 Ferritiinin arvo ja normi veressä . Haettu 28. tammikuuta 2019. Arkistoitu alkuperäisestä 29. tammikuuta 2019.
  12. ↑ Suuri lääketieteellinen tietosanakirja / toim. B. V. Petrovski. - 3. painos

Kirjallisuus

  Siirry Wikidata-kohteeseen  Sanakirjat ja tietosanakirjat
Bibliografisissa luetteloissa