Allerginen suutulehdus ja dermatostomatiitti, mukaan lukien niiden autoimmuunimuodot, sisältävät seuraavat päätaudit:
I. Krooninen toistuva aftinen stomatiitti ja Behcet-Touraine-oireyhtymä.
II. Erythema multiforme ja Stevens-Johnsonin oireyhtymä.
III. Autoimmuunidermatostomatiitti on ihon ja suun limakalvon yhdistetty autoimmuunitulehduksellinen vaurio (joissakin tapauksissa yksittäisiä vaurioita on vain ihossa tai vain suun limakalvossa):
IV. Kontaktiallerginen ja myrkyllis-allerginen stomatiitti .
Krooninen toistuva aftinen stomatiitti on pitkäaikainen sairaus, joka perustuu suun limakalvon allergiseen vaurioon toistuvana aftisena ihottumana, joka yleensä kehittyy potilailla, joilla on patologisia prosesseja suolistossa. Yleensä ennuste on suotuisa.
Krooninen toistuva aftinen stomatiitti on eräänlainen allerginen reaktio , joka kehittyy suolistosairauksien yhteydessä, ja aftien muodostuminen liittyy allergiaan, kuten Arthus-ilmiöön.
Kroonisen toistuvan aftisen stomatiitin päämuotoa on kaksi:
Tyypillinen muoto puolestaan voi edetä seuraavien vaihtoehtojen muodossa:
Afta-eroosion kehittymisessä on kolme vaihetta:
Taudin kulku on pitkä.
Perä-Suttonilla on kaksi muotoa:
Seuraavat syvän aftien muodostumisvaiheet erotetaan:
Taudin kuvasi vuonna 1937 turkkilainen ihotautilääkäri Hulushi Behcet . Sen kuvasi myöhemmin ranskalainen ihotautilääkäri Henri Touraine nimellä aphthosis magnus ( Touraine's large aphthosis ). Suuontelon aftoosin lisäksi tämä oireyhtymä muodostaa erilaisia vaskuliitteja ( erityisen tyypillinen uveiitti ), sukupuolielinten erosiivisia ja haavaisia vaurioita ja niveltulehdusta. Sairaus on kaikkialla, mutta erityisen yleinen Japanissa, jossa se oli yksi tärkeimmistä sokeuden syistä. Taudin ensimmäinen oire on yleensä aftinen stomatiitti, jota esiintyy lähes kaikilla Behçetin oireyhtymää sairastavilla potilailla. Aftoja voi muodostua nielun, kurkunpään ja nenäontelon limakalvoille. Aftien olemassaolon kesto on useista päivistä useisiin viikkoihin. Leesioiden korjaaminen tapahtuu ilman arpia.
Erythema multiforme exudative on eräänlainen ihon ja limakalvojen allerginen vaurio.
Tällä taudilla on kaksi itsenäistä muotoa: tarttuva-allerginen ( idiopaattinen ) ja toksinen-allerginen ( oireinen ):
Molempien taudin muotojen morfologinen kuva on sama. Vauriot voivat esiintyä missä tahansa ihon osassa, suuontelon limakalvoilla, virtsaelimissä, nielussa, kurkunpäässä, nenässä, sidekalvossa. Kuitenkin raajojen ojentajapintojen iho (erityisesti kädet ja käsivarret) ja suun limakalvo kärsivät useimmiten.
Taudin korkeudella ihottuman polymorfismi ilmaistaan - täplät, papulit, rakkulat, rakkulat, rakkulat havaitaan samanaikaisesti. Siksi tautia kutsutaan erythema multiforme . Termi eryteema viittaa ihottumaelementtien päätyyppiin – suuret tulehdukselliset ( hypereemiset ) täplät . Joskus hallitsevia elementtejä ovat näppylät, rakkulat tai rakkulat.
Tämän perusteella erythema multiformesta on neljä päävarianttia:
Leesioita voi olla sekamuotoisia - makulopapulaarisia ja vesiculo-bulloosia muotoja .
IhovauriotPääelementit ovat yleensä tulehduksellisia täpliä (harvoin turvottavia näppylöitä ), pyöristettyjä (halkaisijaltaan 0,3–1,5 cm), selkeillä rajoilla, punaisia ja sinertävä reuna. Täplä kasvaa vähitellen ( keskipakoinen kasvu ), kun taas sen keskiosa uppoaa ja saa sinertävän sävyn. Kohteen reunaan muodostuu harju. Tässä vaiheessa täplä saa rengasmaisen (rengasmaisen) muodon. Täplät usein sulautuvat yhteen, jolloin muodostuu hahmoja, kuten seppeleitä ja kaaria. Ihon poimuissa sijaitsevilla elementeillä on erityinen ulkonäkö, jossa ne muuttuvat itkeviksi eroosioiksi , jotka peittyvät verisillä tai märkivällä kuorella. Uusia ihottumia ilmaantuu muutaman päivän kuluessa sairaudesta, ja niihin liittyy kuumetta, huonovointisuutta ja päänsärkyä. Prosessi kestää yleensä 10-15 päivää ja päättyy toipumiseen. Joskus ihottumakohtaan jää epävakaa hyperpigmentaatio.
Erythema multiformen rakkula (tai sekoitettu vesiculo-bulloous ) muoto on vaikea. Samanaikaisesti punoittavien elementtien pinnalle muodostuu rakkuloita, joissa on seroosieritystä . Kuplien avaamisen jälkeen jäljelle jää eroosiota . Kupla voi peittää paikan kokonaan ja sitten näyttää siltä, että se syntyi muuttumattomalle iholle. Eroosiot peittyvät nopeasti verisillä kuorilla. Vesiculo -bulloosisessa muodossa rakkuloiden lisäksi täplien reuna-alueille ja niiden ympärille ilmestyy pieniä herpetiformisia rakkuloita, joiden sisältö on seroosi.
Suun limakalvon ja huulten punaisen reunan vaurioPotilailla, joilla on erythema multiforme, suun limakalvo vaikuttaa 60 %:lla tapauksista, ja 15 %:lla on yksittäinen suun limakalvovaurio. Kun suuontelon pehmytkudokset ovat mukana prosessissa, sairaus on vakavampi. Leesio voi olla paikallinen ja laajalle levinnyt aina limakalvon täydelliseen muutokseen asti. Aluksi esiintyy fokaalinen hyperemia, limakalvo näillä alueilla turpoaa ja muutaman tunnin kuluttua muodostuu erikokoisia kuplia, joissa on tiheä kansi ja seroosisisältö. 1-2 päivän kuluttua rakkulat avautuvat paljastaen kivuliaita eroosioita, jotka joskus sulautuvat kiinteiksi vaurioiksi. Eroosiot vuotavat helposti verta. Ensimmäisinä päivinä ne ovat peittyneet luhistuneilla rakkuloilla, jotka näyttävät valkeanharmaalta pinnoitteelta. Ihottumien arkuuden vuoksi potilaat eivät avaa suutaan, nieleminen ja puhe on jyrkästi vaikeaa. Nämä oireet jatkuvat 1,5-3 viikkoa.
Joissakin tapauksissa se vaikuttaa huulten punaiseen reunaan. Täällä muodostuneet kuplat avautuvat erittäin nopeasti, tuloksena olevat eroosiot peittyvät verisillä kuorilla, jotka sekundaarisen pyogeenisen infektion sattuessa muuttuvat likaisen harmaiksi.
Stevens-Johnsonin oireyhtymä on erythema multiformen rakkuloivan muunnelman vakavin muoto, joka ilmenee ihon, eri elinten limakalvojen (suuontelon, nielun, ruokatorven, peräsuolen, nenän, kurkunpään), sukuelinten ja silmien vaurioituessa. Kämmenten ja jalkapohjien ihovaurioita pidetään patognomonisina pyöreinä tummanpunaisina täplinä, joissa on verenvuotoa . Limakalvoille, huulten punaiselle reunalle, virtsaputken aukon ympärille, silmän sidekalvolle ilmaantuu kuplia, joita avattaessa syvät, laajat, jyrkästi kivuliaat eroosiot ja haavaumat paranevat arpeella. Ihottumat virtsaputken aukon ympärillä arpeutumisen jälkeen voivat huipentua virtsaputken ahtauman muodostumiseen ( ahkauma on aukon tai kanavan kapeampi kaventuminen). Vakavia komplikaatioita voi kehittyä, kun silmät ovat vaurioituneet - sarveiskalvon haavaumien paraneminen arvella aiheuttaa sen samentumista ( pisara ) ja johtaa sokeuteen.
Lupus erythematosus ( lupus erythematodes ) on autoimmuunisairaus, jonka etiologiaa ei tunneta, jolle on tunnusomaista antinukleaaristen vasta -aineiden ( lupustekijä ), LE-solujen ( lupussolut ) ilmaantuminen ja hallitseva ihovaurio ( lupus dermatitis ). Kun sisäelimet ovat mukana prosessissa ( lupus viskeriitin kehittyessä ), he puhuvat systeemisestä lupus erythematosuksesta .
Lupuksen käsite (lat. lupus - susi) johtuu siitä tosiasiasta, että joissakin tapauksissa (harvinaisessa ja vakavassa silpovassa muodossa ) kasvojen muodonmuutoksia esiintyy nenän, korvakorvien tuhoutumisen ja vakavan niskan atrofian vuoksi. iho, joka liittyy suden kuonoon.
Lupus erythematosuksen päämuodot:
Lupus-dermatiitin muunnelmat:
Lupus erythematosuksen diskoidimuodossa esiintyvät lupusdermatiitin pesäkkeet ovat punaisia täpliä ( eryteema ), joilla on selkeät rajat. Iho täplän alueella on paksuuntunut (tunkeutunut), pinnalla on pieniä harmaita suomuja, jotka ovat tiukasti kiinnittyneet karvatupen suuhun ( folikulaarinen hyperkeratoosi ). Keskipisteen keskellä orvaskesi ja ihon lisäosat surkastuvat - iho ohenee, kerääntyy helposti laskoksiin. Suomujen poistamisen jälkeen fokuksen pinta muistuttaa sitruunankuorta, johtuen hiustuppien ja talirauhasten suun jyrkästä laajenemisesta. Leesiot muistuttavat levyjä , mistä johtuu tämän taudin muunnelman nimi. Kohteiden lukumäärä ja niiden sijainti voivat olla erilaisia. Tyypillisissä tapauksissa kasvojen iho (säteilylle altistuneet ihon avoimet alueet) kärsii. Erityisen tyypillistä on nenän ja poskien ihon vaurio perhoshahmon muodossa , jonka "selkä" on nenässä ja "siivet" poskissa. Kohteiden koko on myös erilainen, niiden halkaisija on 0,5 - 5 cm tai enemmän.
LuokitusDiskoidisen lupus erythematosuksen kliiniset ja morfologiset muodot:
Pigmentoituneelle muodolle on tunnusomaista melaniinin kertymisestä johtuva ihon hyperpigmentaatio vauriossa .
Hyperkeratoottiselle muodolle on ominaista paksun valkeanharmaan sarveismassan muodostuminen lupus-dermatiitin ( hyperkeratoosi ) pesän pinnalle.
Eräs hyperkeratoottisen muodon muunnelma on kipsilupus erythematosus , jolloin pesän pinta on peitetty monilla pienillä valkoisilla kalkkia tai kipsiä muistuttavilla suomuilla.
Verrucous - muodossa ( syylikäs , papilloomaattinen ) vaurion iholle muodostuu kasvaimia ( reaktiivisia papilloomeja ) . Niiden määrä ja koko ovat erilaisia.
Kasvainmaiselle muodolle on ominaista leesion reunaosien terävä turvotus, joka nousee pinnan yläpuolelle telojen muodossa, mikä antaa vaikutelman ihon pahanlaatuisesta kasvaimesta. Tarkennuksen väri on punainen, jossa on selkeä syanoottinen sävy (violetti-punainen). Kasvainmaisessa muodossa hyperkeratoosia ei usein esiinny.
Harvinainen silpova muoto , joka antoi taudille nimen, ilmenee nekroosin kehittymisenä vaurioissa, haavaumissa ja niiden tuhoutumisessa (pääasiassa nenässä ja korvakorvissa). Tämä johtaa kasvojen vääristymiseen, jolloin ne näyttävät suden kuonolta ( silpominen - nekroottisten elinten tai niiden osien spontaani hylkääminen).
Hemorragisessa muodossa verenvuotoa kehittyy ihovaurioon .
Seborrooisessa muodossa vaurio on peitetty keltaisilla suomuilla, jotka on kiinnitetty tiukasti pintaan.
Ruusufinnimäinen muoto , kuten nimestä voi päätellä, muistuttaa ruusufinnin ( rosacea ) ihovaurioita .
Leesion morfogeneesi tyypillisessä muodossaLeesion kehittyminen discoid lupus erythematosuksen tyypillisessä muodossa sisältää neljä vaihetta:
Ensimmäisessä vaiheessa täplä on vaaleanpunainen, iho sen sisällä on turvonnut, ilman tiivistymistä. Infiltraatiovaiheessa täplä saa rikkaan punaisen värin, turvotus häviää, iho paksuuntuu. Hyperkeratoosivaiheelle on tyypillistä suomujen muodostuminen fokuksen pinnalle, jonka poistamisen jälkeen niiden alapinnalta löytyy piikit, jotka ovat tulppia karvatupen suussa olevista sarveismassoista. Suomujen poisto on tuskallista ( Besnier-Meshcherskyn oire ). Viimeisessä vaiheessa ihon oheneminen tapahtuu fokuksen keskialueilla. Se muuttuu valkoiseksi, kuivaksi ( tali- ja hikirauhasten surkastuminen ), karvaton (karvatuppien atrofia ja hiustenlähtö). Tulisijan keskikohta siis uppoaa. Tämän seurauksena muodostuu discoid lupus erythematosukselle tyypillisin leesiotyyppi: keskellä on sileä, herkkä atrofinen valkoinen arpi, kauempana reuna-alueelta hyperkeratoosi- ja infiltraatiovyöhyke ja ulkopuolella on halo hyperemia. Usein vauriossa esiintyy telangiektasiaa (pienten verisuonten laajeneminen ilman tulehdusmuutoksia niiden seinissä).
Syvälle lupus erythematosukselle on ominaista tiheiden liikkuvien solmukkeiden ilmaantuminen hypodermikseen tyypillisten diskoidipesäkkeiden ohella ( vaskuliitin seuraus ).
Makromorfologisesti ihovaurioiden kohde pintalupus erythematosuksessa on samanlainen kuin ihottuma systeemisessä lupus erythematosuksessa ja eroaa jyrkästi diskoidisesta. Sellaisia kardinaalimerkkejä kuin hyperkeratoosi ja atrofia ei ole olemassa . Infiltraation ja eryteeman ohella vauriossa ilmenee turvotusta. Vaurioituneen ihon pinnalla voi esiintyä lievää hilseilyä, lievää pigmentaatiota ja lievää atrofiaa. Pinnallinen lupus erythematosus muuttuu systeemiseksi useammin kuin diskoidi.
Tämä muoto kuvattiin vuonna 1979. Sille on ominaista rengasmaisten (rengasmaisten) elementtien muodostuminen mihin tahansa ihon osaan. Polttopisteiden keskellä ei ole sykkis-atrofisia muutoksia. Joskus kehittyy telangiektasiaa ja hypopigmentaatiota . Joissakin tapauksissa Sontheimerin lupus muuttuu systeemiseksi lupus erythematosukseksi.
Jos vauriot ovat hajallaan (hajoaneet) koko ihoon tai sijaitsevat sen eri osissa, lupus erythematosusta kutsutaan disseminoituneeksi . Kahden tyyppiset leesiot ovat yleisempiä - (1) diskoidi ja (2) erytematoottinen-edematous (muodostuneissa discoidisissa leesioissa ei ole turvotusta). Erytematoottisissa-edematoottisissa pesäkkeissä ei ole hyperkeratoosia ja infiltraatiota, niillä on syanoottinen sävy, joka lisääntyy prosessin pahenemisen myötä. Tällaiset vauriot ovat hyvin tyypillisiä systeemiselle lupus erythematosukselle.
Rowellin oireyhtymä ymmärretään eräänlaisena lupus erythematosuksen muotona, jossa ihovauriolle on ominaista voimakas turvotus, joka simuloi erythema multiforme exudativea . Ihottumat ovat runsaita, usein rengasmaisia.
Lupus-keiliitti voidaan yhdistää ihovaurioihin, limakalvojen ja sisäelinten vaurioihin, mutta se on paljon yleisempää yksittäisenä prosessina. Lähes kaikissa tapauksissa vaurio sijoittuu alahuulelle.
Lupus keiliitillä on viisi pääasiallista kliinistä ja morfologista muotoa:
1. Tyypillinen muoto ilmenee eryteemana, infiltraationa, hyperkeratoosina ja punaisen reunan surkastumisena. Vaurio voi kaapata koko huulen tai saarekkeiden muodossa. Kun koko huuli on mukana prosessissa, tunkeutuminen ei yleensä ole voimakasta. Huulen surkastuminen on ihovaurioita heikompaa.
2. Hyperkeratoottiselle muodolle on ominaista selvä hyperkeratoosi. Joskus voimakas fokaalinen keratinisaatio voi simuloida ihosarvea .
3. Verrucous ( syylikäs , papilloomaattinen ) muoto on vaikea erottaa verrucous leukoplakiasta . Punaiselle reunalle ilmestyy sienen muotoisia tai papillaarisia kasvaimia ( reaktiivisia papilloomeja ).
4. Eroosio-haavaiselle muodolle on tunnusomaista eroosioiden (pintavauriot), haavaumien (syvät viat), kuorien peittämät halkeamat, mukaan lukien veriset, tyypillisten elementtien taustalla. Joissakin tapauksissa tätä lupus erythematosuksen muotoa on vaikea erottaa Manganottin keiliitistä .
5. Muoto ilman vakavaa atrofiaa ilmenee diffuusisena eryteemana ja kohtalaisena hyperkeratoosina.
Useita lupus-keiliitin muotoja kutsutaan fakultatiiviseksi esisyöväksi . Tämän taudin hyperkeratoottisten, verrukoosisten ja erosiivis-ulseratiivisten varianttien taustalla voi kehittyä huulten levyepiteelisyöpä .
Lupus stomatiittia on kolme kliinistä ja morfologista muotoa:
1. Tyypilliselle muodolle on ominaista hieman tunkeutuneen hyperemiakohtauksen muodostuminen, jossa on selkeät rajat ja lievä keratoosi reunaa pitkin. Keratinisaatio näyttää herkiltä ohuilta valkoisilta raidoilta (viivoja), jotka sijaitsevat lähellä toisiaan palisadin muodossa. Atrofia on selvästi näkyvissä tarkennuksen keskellä.
2. Eksudatiivis-hypereemisessä muodossa vaurion limakalvo on kirkkaan punainen, turvotus. Kornioituminen fokuksen reunalla on huonosti ilmaistu. Atrofiaa ei ole makromorfologisesti määritetty.
3. Haava-eroosiomuodossa eksudatiivis- hypereemiselle lupusstomatiitille ominaisten muutosten taustalla ilmaantuu eroosiota tai haavaumia.
Skleroderma on autoimmuuni-elimille epäspesifinen sairaus , jolla on primaarinen ihovaurio. Joissakin tapauksissa huulten punainen reuna ja suun limakalvo ovat mukana prosessissa. Sairaus ilmenee sidekudoksen fokaalina tai diffuusi vauriona sen tiivistymisen muodossa, joka johtuu fibroosista ja atrofisista muutoksista vaurioituneen kudoksen parenkymaalisissa elementeissä.
Skleroderman kliiniset ja morfologiset muodot:
I. Fokaalinen (rajoitettu) skleroderma
II. Systeeminen (diffuusi, progressiivinen) skleroderma. Systeemisen skleroderman muunnelma on akroskleroosi .
Tämän skleroderman muodon vaurio sijoittuu pääasiassa kasvoille, vartalolle, raajoille. Yleensä se on yksi, mutta pesäkkeitä voi esiintyä useita.
Plakkiskleroderman ihovauriokohteen kehittymisessä on kolme vaihetta: (1) laastarivaihe, (2) infiltraatiovaihe ja (3) atrofiavaihe.
Plakkiskleroderma vaikuttaa naisiin 3 kertaa useammin ( gynekotropismi ), ja se diagnosoidaan usein lapsilla. Vauriot voivat kestää vuosia yleisesti hyvässä kunnossa.
Keloidin kaltainen skleroderma on taudin harvinainen muunnelma. Makromorfologisesti iholla paljastuu lyhyet tiheät juovat, jotka muistuttavat keloidisia arpia .
Renkaanmuotoinen skleroderma on myös harvinainen. Sille on ominaista sormissa tai varpaissa olevan kuituisen supistumisen esiintyminen, ja se voi johtaa niiden kuolioon . Samanlainen peniksen vaurio on kuvattu.
Lineaarinen skleroderma kehittyy usein lapsuudessa. Se alkaa yleensä päänahasta, siirtyy sitten otsan iholle, nenän takaosaan, muistuttaen arpia sapelin iskun jälkeen. Alaraajojen (harvemmin yläraajojen) iho voi kärsiä huonosti parantuvien haavaumien ilmaantuessa. Vauriot kulkeutuvat usein iholta limakalvoille, sijaitsevat verisuonia, hermoja pitkin. Lineaarisen skleroderman morfogeneesi on samanlainen kuin plakkimuodon: (1) makulavaihe, (2) infiltraatio ja (3) atrofia. Plakkiskleroderman yhdistyneet pesäkkeet simuloivat lineaarisen skleroderman kuvaa. Kun lineaarinen skleroderma sijoittuu otsan iholle, siihen liittyy joskus Rombergin kasvojen progressiivinen hemiatrofia .
Monet kirjoittajat viittaavat pinnalliseen sklerodermaan valkopilkkutautina ja Tsumbuschin valkojäkälänä , koska kaikilla näillä skleroderman muodoilla on sama kliininen kuva. Aikuiset naiset sairastuvat useammin, mutta tautia on kuvattu myös lapsilla. Lumivalkoisia helmiäispilkkuja, joiden keskimääräinen halkaisija on 0,5 cm, esiintyy kaulassa, hartioissa, rinnassa, sukupuolielimissä, harvemmin selässä ja vatsassa. täplät, jotka muistuttavat lila-rengasta plakkisklerodermassa. Kohdan keskellä on joskus korkkitulpalla tehty painauma. Ihottumat ovat olemassa pitkään, minkä jälkeen atrofia pysyy. Laastari voi näyttää punoitusta, mutta myöhemmin kehittyy myös atrofiaa. Hajanaisten ihottumien ohella voi ilmaantua näppylöitä, jotka ovat samanlaisia kuin jäkälässä , jota havaitaan häpyssä. Valkopilkkutaudin rakkuloiva muoto on kuvattu.
Taudin ytimessä on systeeminen sidekudoksen ja tuhoisan verisuonten vaurio . Useammin systeeminen skleroderma kehittyy tartuntataudin (flunssa, keuhkokuume, tulirokko jne.) jälkeen. Prodromaalisista ilmiöistä erityisen tyypillistä on käsien ja kasvojen ihon lisääntynyt kylmäherkkyys. Naiset sairastuvat paljon useammin kuin miehet, lapset harvemmin kuin aikuiset.
Ihovauriot alkavat raajoista ja kasvoista ( akroskleroosi ) ja etenevät kolmeen vaiheeseen: (1) turvotus, (2) kovettuma ja (3) atrofia:
Prosessi voi levitä vartaloon vaikuttaen rintakehän, vatsan, selän ihoon. Kasvojen ja rintakehän iholla esiintyy useita telangiektasiaa, kynsien muutokset, hiustenlähtö ovat tyypillisiä. Potilaat laihtuvat vähitellen ja kuolevat sisäelinten vaurioiden taustalla. Ruokatorvi, keuhkot, sydän kärsivät useammin, harvemmin - munuaiset, maha-suolikanavan elimet, luut. Usein prosessissa on mukana useita elimiä, sisäelinten vaurioita esiintyy ilman ihomuutoksia. Tyypillisissä tapauksissa kasvojen iho on paksuuntunut ja ryppyinen, minkä seurauksena ilmeet vähenevät ( "naamiomainen kasvo" ). Huulten iholle ilmestyy säteittäisiä poimuja , jotka siirtyvät punaiseen reunaan. Mikrostooma kehittyy vähitellen .
Jotkut kirjoittajat pitävät akroskleroosia itsenäisenä skleroderman muotona, mutta useimmat asiantuntijat pitävät sitä diffuusin skleroderman hyvänlaatuisena muunnelmana. Acroskleroosin yhteydessä sisäelimet kärsivät paljon harvemmin, vain raajat ja kasvot. Sitä ei esiinny lapsilla. Se etenee hitaasti, ja sillä on taipumus taantua. Lihakset kärsivät harvoin.
Yleensä suun limakalvolle muodostuu tiheitä valkoisia vaurioita, joita ympäröi purppuranpunainen reuna, joka myöhemmin muuttuu leveäksi kellertävän ruskeaksi vyöksi. Lopussa limakalvon surkastuminen kehittyy. Kieli on aluksi laajentunut turvotuksen vuoksi, sitten paksunee fibroosin vuoksi ja kutistuu muuttuen inaktiiviseksi. Ominaista periodontaalisen aukon laajeneminen turvotuksen vuoksi. Seuraavat atrofiset prosessit johtavat hampaiden menettämiseen ( skleroderma parodontaali ).
Tähän ryhmään kuuluvat seuraavat päätaudit:
Akantolyyttinen ( tosi ) pemfigus on vakava autoimmuunisairaus , krooninen, aaltoileva sairaus, jossa muodostuu rakkuloita näennäisesti muuttumattomalle iholle ja limakalvoille. Tässä tapauksessa potilaiden yleinen tila on aina häiriintynyt. Ennen glukokortikoidihormonivalmisteiden käyttöönottoa käytännössä tauti päättyi lähes aina kuolemaan.
Etiologia ja patogeneesiTaudin syytä ei ole selvitetty. Patogeneesi perustuu autoimmuunivasteeseen suun limakalvon piikkikerroksen epidermosyyttien desmosomien proteiineille tai epiteelin välikerroksen soluille. Tässä tapauksessa desmosomit tuhoutuvat ja solut erottuvat toisistaan ( diskompleksaatio ). Tällaisia eristettyjä soluja, joissa on selkeitä dystrofisia muutoksia , kutsutaan Tzankin akantolyyttisiksi soluiksi ( A. Tzank , 1948 ).
LuokitusAkantolyyttistä pemfigusta on viisi muotoa:
Pemphigus vegetansissa eroosion pinnalle ilmestyy 4-6 päivän kuluessa pieniä kirkkaan punaisia papillaarisia kasvaimia (kasvillisuutta), joissa on haisevaa vuotoa. Tässä tapauksessa suuontelon limakalvo, pääasiassa huulten limakalvo, voi kärsiä. Pemphigus foliaceus erottuu toistuvasta rakkuloiden muodostumisesta kuorien alle primaaristen rakkuloiden avautumisen jälkeen jäljelle jääneiden eroosioiden kohdalle. Ihon suurilamellaarinen kuoriutuminen kehittyy. Pemphigus seboreicuksen yhteydessä esiintyy ensin eryteema, joka on joissain tapauksissa peitetty keltaisilla kuorilla (ns. punoitus-squamous-fokus ). Päänahassa se etenee seborrooisena ihottumana , jonka jälkeen kehittyy hiustenlähtö ja cicatricial atrofia. Kasvojen vaurioiden sijainti perhosen muodossa on hyvin tyypillistä. Pemphigus brasilicus on endeeminen muoto, jota esiintyy vain joillakin Brasilian alueilla ja joka ilmentymismuodoissaan on hyvin polymorfinen. Tässä muodossa olevia suun limakalvon vaurioita ei kuvata.
Patologinen anatomiaMakromorfologinen kuva
Akantolyyttisen pemfigusin yhteydessä ilmaantuu yhtäkkiä ilman näkyvää syytä rakkuloita, joissa on vetelä rengas, seroosi tai seroosi-hemorraginen sisältö (tartunnan saaneena sisältö muuttuu märkiväksi ). Kuplat pyrkivät kasvamaan ja sulautumaan. 1-2 päivän kuluttua ne avautuvat paljastaen erosiiviset pinnat. Eroosiot peitetään myöhemmin kuorilla.
Liukuvalla paineella näennäisesti muuttumattomalla ihoalueella orvaskeden irtoaminen tapahtuu ohuen valkean kalvon muodossa ( Nikolskyn oire ). Tämän ilmiön kuvasi ensin PV Nikolsky ( 1896 ) pemphigus foliaceuksessa, mutta sen jälkeen se todettiin kaikille pemphigus veruksen muodoille. Nikolskyn oireet voidaan havaita sekä rakkuloiden läheltä että niistä kaukana olevilta ihoalueilta. Tämän oireen perustana on akantolyysi -ilmiö . Jos vedät osan kuplasta, orvaskesi kuoriutuu sen viereiselle iholle. Nikolsky-oireen muunnelmia ovat G. Asboe-Hansenin kuvaama kuplan pinta -alan suureneminen painettaessa sen keskiosaa ja N. D. Sheklakovin ( 1961 ) kuvaama päärynäilmiö - kuplan painon alla kuplaan kertynyt neste, sen pohjan pinta-ala kasvaa ja kupla saa päärynän muotoisen muodon.
Pitkän aikaa ihovaurioiden fokus voi olla vain päänahassa, maitorauhasten alla olevissa poimuissa, suun limakalvolla tai huulten punaisella reunalla.
Kun suuontelon tai naisten sukuelinten limakalvo vaikuttaa, rakkulat avautuvat yleensä hyvin nopeasti ja niiden ulkonäkö jää huomaamatta. Meidän on havaittava vain kirkkaan punaista eroosiota. Suun limakalvolle voi muodostua laajoja vaurioita. Samalla on ominaista haiseva haju suusta. Nikolskyn oire suun limakalvolla syntyy erittäin helposti. Useimmilla potilailla pemfigusin ensimmäiset oireet ilmenevät suun limakalvolla tai huulten punaisella reunalla. Useiden kuukausien ajan suuontelo voi olla ainoa paikka, jossa ihottuma sijaitsee.
On välttämätöntä erottaa akantolyyttinen pemfigus Lyellin epidermaalisesta toksisesta nekrolyysistä . Lyellin oireyhtymä on toksinen-allerginen reaktio lääkkeille (pääasiassa sulfonamideille). Sille on tunnusomaista useiden tuntien aikana iholle muodostuvat punoittavat täplät, joita vastaan muodostuu suuria rakkuloita, jotka muistuttavat II asteen palovammaa kiehuvalla vedellä. Kuplat avautuvat paljastaen syöpyvät pinnat. Nikolskyn oire on positiivinen. Myös suuontelon limakalvo voi olla mukana prosessissa. Sairaus etenee aina vakavin yleisilmiöin ja useimmissa tapauksissa päättyy kuolemaan.
Mikromorfologinen kuva
Rakkulat akantolyyttisessä pemfigusissa ovat intraepidermaalisia . Virtsarakon pohja muodostuu piikkisen (välikerroksen) tyvi- ja osasoluista. Rengasta edustavat päällä olevat epiteelisolujen kerrokset. Eksudaatista (virtsarakon sisällöstä) löytyy akantolyyttisiä Tzank-soluja . Tzank-soluja ei kutsuta akantolyyttisiksi soluiksi, vaan vain soluiksi, joissa on selkeitä dystrofisia muutoksia . Niiden koko on pienempi kuin normaalit piikikäs (väli)solut, mutta tuma on useita kertoja suurempi. Ydinmateriaali imee väriaineen intensiivisesti ( ydinhyperkromia ). Ytimessä on aina 2-3 suurta nukleolia. Romanovsky-Giemsa-menetelmällä värjättynä sytoplasma on jyrkästi basofiilinen, värjäytynyt epätasaisesti, ytimen ympärillä on vaaleansininen raja ja solun pinnan lähellä oleva sytoplasma värjäytyy voimakkaan siniseksi ( keskittymisvyöhyke ). Solut sisältävät usein useita ytimiä.
Sairaus esiintyy usein vanhemmalla iällä (potilaiden keski-ikä on noin 70 vuotta) ja sille on ominaista krooninen aaltoileva kulku. Muuttumattomalle iholle tai erytematoottiselle taustalle muodostuu rakkuloita, joissa on seroosia tai seroosi-hemorragista sisältöä. Suosikkipaikka on vartalon, raajojen ja nivus-reisiluun poimujen iho, mutta ihottumat yleistyvät useammin, ja näillä alueilla on hallitseva ainepitoisuus. Rakkulat jännittyvät tiheällä kannella, subepiteliaalisia (kuplan pohja on limakalvon tai dermiksen sidekudospohja). Akantolyysi puuttuu. Nikolskyn oiretta ei havaita. Rakkulien avautumisen jälkeen muodostuu eroosioita, jotka epitelisoituvat nopeasti, joten eroosioiden perifeeristä kasvua ei havaita. Leverin pemfigoidipotilailla on kuvattu kuolemaan johtaneita seurauksia, mutta kaikissa näissä tapauksissa kuolinsyy oli väliaikainen sairaus.
Noin joka kymmenes potilas Leverin pemfigoidi alkaa suun limakalvon vauriolla, joka voi pitkään olla ainoa paikka, jossa tauti ilmenee. Kuplat sijaitsevat pääsääntöisesti poskien limakalvolla. Ne ovat jännittyneitä, avaamisen jälkeen eroosio paranee nopeasti.
Lichen planus on eräänlainen ihon ja suun limakalvojen allerginen sairaus. Ensimmäistä kertaa suun limakalvon vaurioituminen kuvattiin vuonna 1869. Sairaus voi vaikuttaa samanaikaisesti ihoon, punaiseen reunaan ja suun limakalvoon, voi esiintyä erillään vain iholla, vain suun limakalvolla tai vain punaisella reunalla. huulilta.
Taudin etiologiaa ei tunneta. Sen kehityksessä ilmeisesti on roolinsa erilaisilla taudinaiheuttajilla - lääkkeillä ja tartunta-aineilla, pääasiassa viruksilla. Patogeneesistä on useita teorioita: neurogeeninen, virusperäinen, myrkyllis-allerginen. Erittäin tärkeitä ovat mahalaukun, suoliston, maksan ja haiman krooniset sairaudet. Tietty merkitys suun limakalvon vaurioitumiselle on sen vammat, mukaan lukien hammaspatologiaan liittyvät vammat: hampaiden terävät reunat, huonosti istuvat irrotettavat muovilamelliproteesit, hampaiden puuttuminen. Eri metalleista valmistetut täytteet ja proteesit, jotka edistävät galvaanisten virtojen esiintymistä ja entsyymien estämistä, voivat aiheuttaa suun limakalvon jäkälän kehittymistä. Limakalvoa ärsyttävät kemialliset, mukaan lukien lääkeaineet, voivat myös johtaa lichen planuksen kehittymiseen limakalvolle. Lääkkeistä riskiä sairastua tähän sairauteen lisäävät tetrasykliinit, PAS, kultavalmisteet, atebriini jne. Tetrasykliinien ja atebriinin ottamisen seurauksena suun limakalvon jäkälän muunnelmia kutsutaan tetrasykliiniksi ja atebriinijäkäläksi . Henkilöillä, jotka ovat työskennelleet värifilmien kehittämisen parissa viime vuosikymmeninä, on ollut lisääntynyt riski sairastua tautiin.
Suun limakalvon ja huulten punaisen reunan jäkälän kliiniset ja morfologiset muodot:
Tärkein morfologinen elementti on halkaisijaltaan 2–5 mm litteä näppylä , jolla on epätasaiset ääriviivat ja jonka keskellä on jälki. Elementin väri on punertava ja sille on ominaista violetti sävy. Papulan pinnalla on vahamainen kiilto, joka erottuu parhaiten sivuvalaistuksesta. Kuoriutuminen on yleensä merkityksetöntä, suomut erottuvat vaikeasti. Suurempien elementtien pinnalla, etenkin kasviöljyllä voitelun jälkeen, löytyy verkkomainen kuvio ( Wickhamin ruudukkooire ).
Papulit on yleensä järjestetty ryhmiin, jotka muodostavat erilaisia muotoja (linjat, kaaret, renkaat, seppeleet). Joskus näppylät sulautuvat yhteen muodostaen plakkeja. Plakkien reunoilla voi ilmaantua uusia satelliittielementtejä.
Ihottuman elementtien sijainti on raajojen taivutuspinnat, vartalon iho, sukuelimet ja suun limakalvo. Kasvojen, kämmenten ja jalkojen iho kärsii harvoin. Ihottuma on yleensä symmetrinen. Elementtien määrä on erilainen.
Tyypillinen muotoTyypillisessä jäkälämuodossa valkeat helmiäiset tai valkeanharmaat kyhmyt, joiden halkaisija on enintään 2 mm, sulautuvat toisiinsa kaareiksi, viivoiksi, verkoiksi, nauhoiksi, saniaisen lehtien kaltaiseksi kuvioksi. Kielestä löytyy halkaisijaltaan jopa 1 cm plakkia, jotka muistuttavat leukoplakiaa . Harvemmin tällaisia plakkeja muodostuu poskien ja huulten limakalvoille, missä ne saavat värjäyksen. Leesioiden yleisin lokalisaatio: poskien limakalvo (poskihampaiden sulkemislinjaa pitkin), kieli, huulet. Harvemmin pesäkkeitä esiintyy ikenissä, kitalaessa, suun pohjan limakalvolla. Kun se sijaitsee huulella, punainen reuna vaikuttaa useammin. Elementtien pinta on päällystetty valkeanharmaalla pinnoitteella, joka ei poistu kaavittaessa.
Hyperkeratoottinen muotoToisinaan poskien limakalvolle muodostuu tyypillisten ihottumien taustalla jatkuvia keratinisoitumispesäkkeitä, joilla on selkeät rajat. Huulten punaisella reunalla yhdistyneet näppylät saavat joskus tähtimäisen muodon tai jatkuvan hilseilevän kaistaleen.
Eksudatiivis-hypereminen muotoTässä jäkälämuodossa tyypillisiä näppylöitä muodostuu hypereemiselle ja turvottavalle suun limakalvolle.
Eroosio-haavainen muotoVakavin ja vaikein hoidettava muoto. Se voi olla tyypillisen ja eksudatiivis-hypereemisen jäkälän komplikaatio. Eroosioiden ja haavaumien ympärille hypereemiselle ja turvottavalle pohjalle muodostuu tyypillisiä näppylöitä, jotka muodostavat hahmoja. Epäsäännöllisen muotoiset eroosiot peittyvät fibriinisellä eritteellä , poistettaessa verenvuotoa esiintyy helposti . Eroosioiden koko on erilainen koko suun limakalvon vaurioitumiseen ja huulten punaiseen reunaan asti. Usein eroosiot jatkuvat, joskus vuosia, ilman epitelisaatiota. Prosessi voi mennä atrofiseen muotoon.
Atrofinen muotoJoissain tapauksissa kehittyy atrofiaa pitkään olemassa olevien leesioiden tilalle .
Raikas muotoTyypillisten elementtien ohella tällä lomakkeella muodostuu kuplia tai kuplia, joissa on tiheä kansi. Suun limakalvolla rakkuloita säilyy useista tunteista 2 päivään. Avautuneiden rakkuloiden kohdalle muodostuu eroosioita, jotka epitelisoituvat nopeasti (toisin kuin eroosio-haavainen muoto). Rakkuvien purkausten ajanjakson kesto on erilainen: joskus pahenemisvaiheet jatkuvat useita kuukausia. Rakkulia voi edeltää papulaarinen ihottuma, rakkuloita voi ilmaantua samanaikaisesti näppylöiden kanssa tai niiden jälkeen.
Kosketusallerginen stomatiitti esiintyy lisääntyneessä herkkyydessä hammaslääketieteessä käytettäville materiaaleille (esimerkiksi akryylimuoviproteesin kontaktiallerginen stomatiitti), lääkkeille, hammastahnoille jne.
Myrkyllis-allerginen stomatiitti , yleensä lääke. Ne ilmenevät monin eri tavoin: minimaalisista muutoksista vakaviin sokkireaktioihin , jotka voivat olla kohtalokkaita.
Myrkyllis-allergisella suutulehduksella on viisi päämuotoa:
Kiinteä muoto on yleisin. Pohjimmiltaan se tapahtuu reaktiona sulfa-lääkkeisiin. Kun lääkitys on lopetettu 7-10 päivän kuluttua, prosessi on sallittu. Kun otat saman lääkkeen uudelleen, uusiutuminen tapahtuu välttämättä samassa paikassa. Myös uudet, aiemmin vahingoittamattomat limakalvon alueet voivat vaikuttaa uusiutumisen aikana. Iho on joskus mukana prosessissa. Morfologisesti vaurio käy läpi kolme vaihetta: (1) täplät, (2) rakkulat ja (3) eroosiot.