Rakkula pemfigoidi

Bulloosinen pemfigoidi (ei-akantolyyttinen pemfigoidi, Leverin bullous pemfigoidi) on krooninen tulehduksellinen autoimmuuni-ihosairaus, jolle on tunnusomaista subepidermaalisten rakkuloiden ilmaantuminen hemidesmosomaalisten komponenttien IgG-autovasta-aineiden tuotannon seurauksena [3] . Lever kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1953.

Epidemiologia

Venäjän federaatiossa vuoden 2014 tietojen mukaan ilmaantuvuus oli 1,1 tapausta 100 tuhatta aikuisväestöä kohti ja esiintyvyys oli 2,6 tapausta 100 tuhatta aikuisväestöä kohti. Euroopassa rakkuloita pemfigoideja esiintyy 6,6-7 tapausta miljoonaa asukasta kohden. Sairaus on yleisempi kuin todellinen akantolyyttinen pemfigus. Miehet ja naiset sairastuvat yhtä usein, yleensä 60 vuoden jälkeen, mutta myös lapset voivat sairastua. Yli 80-vuotiailla PD:n ilmaantuvuus on 15-33 tapausta 100 tuhatta vastaavaa väestöä kohden vuodessa [4] .

Etiologia ja patogeneesi

Tarkkaa teoriaa tämän taudin esiintymisestä ei ole. Tällä hetkellä he pyrkivät virusteoriaan bullous pemfigoidin esiintymisestä. Rakkulainen pemfigoidi paraneoplastisena prosessina ei ole harvinaista, mutta sitä ei havaita kaikilla potilailla.

Pääasiallinen laukaisumekanismi bullous pemfigoidin esiintymiselle ovat lääkkeet: penisilliinijohdannaiset, ibuprofeeni, enalapriili, furosemidi, neuroleptit, penisillamiini. On kuitenkin syytä huomata, että ei aina ole mahdollista muodostaa yhteyttä bullous pemfigoidin ja niiden saannin välillä.

Nykyään autoimmuuniteoria tunnustetaan rakkuloiden pemfigoidin johtavaksi patogeneettiseksi teoriaksi. Se perustuu IgG-vasta-aineiden tuotantoon lamina lucidaan ja tyvikeratinosyyttien hemidesmosomeihin liittyvää transmembraanista antigeeniä vastaan ​​(bulloous pemfigoidiantigeeni). Tämän immunoglobuliinin järjestelyn yhteydessä kupla paikantuu subepidermaalisesti [5] .

Kliininen kuva

Rakkulan pemfigoidin kliiniselle kuvalle on ominaista yleistyminen, mutta on tapauksia, joissa prosessi pysyy paikallisena. 10-25 %:ssa tapauksista suuontelon limakalvojen vaurioituminen on mahdollista, muut limakalvot ovat hyvin harvoin mukana. Rakkulan pemfigoidin pääelementti on suuri puolipallon muotoinen rakko, jossa on tiheä, sileä, kireä kansi, seroosi tai seroosi-hemorraginen sisältö. Kuplat ilmestyvät eryteeman taustalle. Kuplaihottumaa ilmaantuu mihin tahansa ihon osaan, mutta pääasiassa taivutuspintoihin. Kun rakkulat avautuvat, muodostuu laajoja kivuliaita eroosiopintoja [5] .

Diagnostiikka

Histologisesti bullous pemfigoidille on ominaista subepidermaalinen rakkula ja tulehduksellinen infiltraatti, joka koostuu pääasiassa eosinofiileistä, mutta voi sisältää myös lymfosyyttejä, histiosyyttejä ja neutrofiilejä [5] .

Bullooisen pemfigoidin diagnoosi tehdään seuraavien kliinisten oireiden ja laboratoriotulosten perusteella:

• rakkuloita ja eroosiota erytematoottisella taustalla;
• subepidermaalisen virtsarakon havaitseminen histologisen tutkimuksen aikana;
• IgG:n ja C3:n lineaarinen kiinnitys tyvikalvolle suoralla RIF:llä;
• IgG:n havaitseminen veren seerumissa epäsuoralla RIF:llä;
• Nikolskyn negatiivinen ilmiö.

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosia suositellaan seuraaville sairauksille:

• pemfigus;
• dermatitis herpetiformis Dühring ;
• toksidermian rakkulainen muoto .

Hoito

Rakkulan pemfigoidin hoidossa tehokkain on systeemisten kortikosteroidien käyttö keskisuurina annoksina - 40-80 mg / vrk prednisolonia ekvivalenttina.

Systeemisten kortikosteroidien ohella käytetään sytostaattisia lääkkeitä, erityisesti atsatiopriinia, syklofosfamidia, metotreksaattia, klorambusiilia. Monoterapia sytostaattisilla lääkkeillä on tehotonta, joten niitä suositellaan ottamaan yhdessä systeemisten kortikosteroidien kanssa steroidiresistenssin vuoksi sekä nopeuttamaan systeemisten kortikosteroidien päivittäisen annoksen pienentämistä.

Yhdessä systeemisten kortikosteroidien kanssa käytetään immunosuppressantteja (siklosporiini A, mykofenolaattimofetiili), suonensisäisesti - y-globuliini, immunoglobuliini, plasmafereesi.

Paikallisissa prosesseissa käytetään ulkoisia kortikosteroideja [5] .

Ennuste

Ennuste rakkuloivalle pemfigoidille on suotuisa. Systeemisen kortikosteroidihoidon aloittamisen jälkeen 75 %:lla potilaista remissio kestää 2,5–6 vuotta. Itse prosessi voi kestää 10 vuotta.

Muistiinpanot

1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
3. ↑ Drozhdina M. B., Koshkin S. V. Rakkuinen pemfigoidi. Klinikka, diagnoosi ja hoito // Dermatologian ja venereologian tiedote. 2017; (6):47–52. DOI: 10.25208/0042-4609-2017-93-6-47-52. – 2017.
4. ↑ Rakkuloinen pemfigoidi - Dermatologinen patologia . MSD Manual Professional Edition. Haettu 21. lokakuuta 2019. Arkistoitu alkuperäisestä 30. elokuuta 2019. (Venäjän kieli)
5. ↑ 1 2 3 4 Muokannut O.Yu. Olisova. IHO- JA SUKUTAIREET. - 1. - Käytännön lääketiede, 2015. - S. 208-210. — 288 s. - ISBN 978-5-98811-337-9 .

Sanakirjat ja tietosanakirjat	Britannica (verkossa)