Apolipoproteiini H (beeta-2-glykoproteiini I) | |
---|---|
Merkintä | |
Symbolit | APOH ; B2G1 |
Entrez Gene | 350 |
HGNC | 616 |
OMIM | 138700 |
RefSeq | NM_000042 |
UniProt | P02749 |
Muut tiedot | |
Locus | 17. luku , 17q23 -qter |
Tietoja Wikidatasta ? |
Apolipoproteiini H (beta-2-glykoproteiini I, β 2 -glykoproteiini I , eng. apolipoprotein H, beeta-2-glykoproteiini I, β 2 -glykoproteiini I ) on veriplasmaproteiini , joka liittyy esimerkiksi negatiivisesti varautuneisiin fosfolipideihin hapettuneiden matalatiheyksisten lipoproteiinien (okLDL) pinta. Se eroaa todellisista apolipoproteiineista , koska se on hydrofiilinen proteiini, joka liukenee täysin vesiympäristöön. Systeemisten autosomaalisten sairauksien kehittymiseen liittyen proteiinin fysiologista roolia ei kuitenkaan tunneta.
ApoN koostuu 326 aminohaposta ja sen molekyylipaino on 50 kDa. Proteiini sisältää 5 homologista toistoa, jotka tunnetaan komplementin kontrolliproteiinidomeeneina . Viimeinen domeeni sisältää joukon positiivisesti varautuneita aminohappoja, jotka määräävät proteiinin sitoutumisen negatiivisesti varautuneisiin fosfolipideihin . Sitoutuu myös hepariiniin , aktivoituihin verihiutaleiden lipoproteiineihin , hapettuneeseen LDL:ään (ocLDL) ja apoptoottisiin soluihin. Tämä voi auttaa poistamaan kuolleita soluja kehosta.
OxLDL:n pinnalla apoH sitoutuu spesifisesti tiettyihin lipidien hapettumistuotteisiin (7-ketokolesteroli-ioni ja 7-ketokolesteryyli-9-karboksynonanoaatti). Proteiinin rooli elimistössä ei ole selvä.
ApoN sitoutuu veren oxLDL:ään ja aiheuttaa autoimmuunivasteen ateroskleroottisten verisuonten sisäkalvossa. Siten ocLDL-apoN-kompleksi aiheuttaa systeemistä lupus erythematosusta , antifosfolipidioireyhtymää ja valtimotromboosia .
Lipidit : Lipoproteiinit | |
---|---|
HDL LDL LPPP VLDL LP(a) kylomikroni Apolipoproteiinit A1 A2 A4 A5 B C1 C2 C3 C4 D E H L1 L2 L3 L4 L5 L6 M |