Apolipoproteiini H

Apolipoproteiini H (beeta-2-glykoproteiini I)
Merkintä
Symbolit APOH ; B2G1
Entrez Gene 350
HGNC 616
OMIM 138700
RefSeq NM_000042
UniProt P02749
Muut tiedot
Locus 17. luku , 17q23 -qter
Tietoja Wikidatasta  ?

Apolipoproteiini H (beta-2-glykoproteiini I, β 2 -glykoproteiini I , eng.  apolipoprotein H, beeta-2-glykoproteiini I, β 2 -glykoproteiini I ) on veriplasmaproteiini , joka liittyy esimerkiksi negatiivisesti varautuneisiin fosfolipideihin hapettuneiden matalatiheyksisten lipoproteiinien (okLDL) pinta. Se eroaa todellisista apolipoproteiineista , koska se on hydrofiilinen proteiini, joka liukenee täysin vesiympäristöön. Systeemisten autosomaalisten sairauksien kehittymiseen liittyen proteiinin fysiologista roolia ei kuitenkaan tunneta.

Rakenne ja ominaisuudet

ApoN koostuu 326 aminohaposta ja sen molekyylipaino on 50 kDa. Proteiini sisältää 5 homologista toistoa, jotka tunnetaan komplementin kontrolliproteiinidomeeneina .  Viimeinen domeeni sisältää joukon positiivisesti varautuneita aminohappoja, jotka määräävät proteiinin sitoutumisen negatiivisesti varautuneisiin fosfolipideihin . Sitoutuu myös hepariiniin , aktivoituihin verihiutaleiden lipoproteiineihin , hapettuneeseen LDL:ään (ocLDL) ja apoptoottisiin soluihin. Tämä voi auttaa poistamaan kuolleita soluja kehosta.

OxLDL:n pinnalla apoH sitoutuu spesifisesti tiettyihin lipidien hapettumistuotteisiin (7-ketokolesteroli-ioni ja 7-ketokolesteryyli-9-karboksynonanoaatti). Proteiinin rooli elimistössä ei ole selvä.

Rooli patologiassa

ApoN sitoutuu veren oxLDL:ään ja aiheuttaa autoimmuunivasteen ateroskleroottisten verisuonten sisäkalvossa. Siten ocLDL-apoN-kompleksi aiheuttaa systeemistä lupus erythematosusta , antifosfolipidioireyhtymää ja valtimotromboosia .

Linkit