Integriini alfa-7

Integriini alfa-7 (α7) on kalvoproteiini , glykoproteiini integriinien superperheestä , ITGA7-geenin tuote, α7β1 -integriinin alfa-alayksikkö, laminiinireseptori . Sillä on tärkeä rooli lihassolujen kehityksessä ja toiminnassa.

Toiminnot

Integriini alfa-7/ beeta-1 (α7β1) on tärkein laminiinin reseptori, jota löytyy luustolihasten myoblastien ja myofibrillien pinnasta . Myogeenisen erilaistumisen aikana α7β1 voi aiheuttaa muutoksia myoblastien muodossa ja liikkuvuudessa ja edistää niiden lokalisoitumista laminiinia sisältävien sekundaaristen fibrillien kehitysalueille. Integriini α7β1 osallistuu myofibrillien solurakenteen muodostamiseen sekä niiden kiinnittymiseen, elinkelpoisuuteen ja toiminnalliseen yhtenäisyyteen. Alfa-7X2B- ja alfa-7X1B-isoformit välittävät solumigraatiota laminiinien 1 ja 2/4 suuntaan, vastaavasti, mutta alfa-7X1B-isoformi on vähemmän aktiivinen laminiini-1:tä kohtaan. Se toimii laminiini-2 Schwann -solujen reseptorina ja verisuonten sileissä lihassoluissa olevien COMP - reseptorina niiden kypsymisen aikana. [yksi]

Rakenne

Integriini alfa-7 on suuri proteiini, koostuu 1148 aminohaposta , proteiiniosan molekyylipaino on 128,9 kDa . N-terminaalinen alue (1049 aminohappoa) on solunulkoinen, jota seuraa yksi transmembraaninen fragmentti ja solunsisäinen fragmentti (78 aminohappoa). Solunulkoinen fragmentti sisältää 7 FG-GAP-toistoa ja 1 - 5 N-glykosylaatiokohtaa . Sytosolinen alue sisältää GFFKR- motiivin.

Rajoitetun proteolyysin prosessissa molekyylinsisäinen sidos hydrolysoituu ja muodostuu raskas- ja kevytketjuja, jotka liittyvät disulfidisidoksella . Lisäksi molekyylinsisäinen proteolyysi voi johtaa 70 kDa:n katkaistun alfa-7-muodon muodostumiseen.

Kudosspesifisyys

Integriini α7β1 ekspressoituu pääasiassa luustolihassoluissa sekä sydänlihaksessa, ohutsuolessa ja paksusuolessa, munasarjoissa ja eturauhasessa, mutta keuhkoissa ja kiveksissä ilmentyy vain vähän.

Patologia

ITGA7 -geenin rikkomukset johtavat synnynnäiseen lihasdystrofiaan , joka ilmenee ensimmäisinä elämänkuukausina hypotensiolla, lihasheikkoudella ja nivelkontraktuurilla .

Katso myös

• Integriinit

Muistiinpanot

1. ↑ Uniprot-tietokantamerkintä ITGA7:lle (liityntänumero Q13683) . Haettu 2. maaliskuuta 2012. Arkistoitu alkuperäisestä 23. syyskuuta 2017. (määrätön)

Bibliografia

• Belkin AM, Stepp MA Integriinit laminiinien reseptoreina  (englanniksi)  // Microsc. Res. Tech. : päiväkirja. - 2000. - marraskuu ( osa 51 , nro 3 ) . - s. 280-301 . - doi : 10.1002/1097-0029(20001101)51:3<280::AID-JEMT7>3.0.CO;2-O . — PMID 11054877 .
• Echtermeyer F., Schöber S., Pöschl E., von der Mark H., von der Mark K. Spesifinen solumotiliteettiinduktio laminiinilla alfa 7 -integriinin avulla  //  J. Biol. Chem.  : päiväkirja. - 1996. - tammikuu ( osa 271 , nro 4 ) . - s. 2071-2075 . — PMID 8567661 .

Linkit

• Integriinit: johdanto