T-tubulukset

T-tubulukset ( eng.  T-tubules englanniksi .  transverse tubules - transverse tubules) - solukalvon invaginaatiot, jotka saavuttavat luuranko- ja sydänlihasten solujen keskiosan . T-tubuluskalvo sisältää suuren määrän ionikanavia , kuljettajia ja pumppuja, minkä ansiosta ne välittävät nopeaa toimintapotentiaalia ja niillä on tärkeä rooli solunsisäisen kalsiumionipitoisuuden säätelyssä . Tarjoamalla synkronisen kalsiumin vapautumisen solunsisäisistä varastoista T-tubulukset saavat aikaan voimakkaamman myosyyttien supistumisen . Joissakin sairauksissa T-tubulusten toiminta heikkenee, mikä sydänlihasten tapauksessa voi johtaa rytmihäiriöihin ja sydänkohtauksiin . T-tubulukset kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1897.

Rakenne

T-tubulukset ovat lihassolun plasmakalvon invaginaatioita ( sarcolemma ). Jokaisessa lihassolussa ne muodostavat tubulusten verkon, jotka sijaitsevat kohtisuorassa tai yhdensuuntaisesti sarkolemman kanssa. T-tubulusten sisäpuolen avaa solun pinnassa oleva reikä, jolloin T-tubulukset täyttyvät samalla nesteellä, joka ympäröi solua. T-tubuluskalvo sisältää monia L-tyypin kalsiumkanavia , natrium-kalsiumvaihtimia , kalsiumin ATPaaseja ja β-adrenergisiä reseptoreita [1] .

Eteisten ja kammioiden sydänlihassoluissa T-tubuluksia ilmaantuu muutaman ensimmäisen elinviikkona [2] . Useimmissa lajeissa niitä löytyy kammioiden lihassoluista ja suurilla nisäkkäillä eteisten lihassoluista [3] . T-tubulusten halkaisija kardiomyosyyteissä vaihtelee välillä 20 - 450 nm ; pääsääntöisesti T-tubulukset sijaitsevat Z-levyjen alueella , johon solun aktiinifilamentit ankkuroivat [1] . Kardiomyosyyteissä T-tubulukset liittyvät läheisesti solunsisäiseen kalsiumvarastoon - sarkoplasmiseen retikulumiin , nimittäin sen terminaalisiin vesisäiliöihin. T-tubuluksen ja päätesäiliön kompleksia kutsutaan dyadiksi [4] .

Luurankolihaksissa T-tubulukset ovat halkaisijaltaan 20-40 nm ja sijaitsevat yleensä myosiininauhan molemmilla puolilla A- ja I-vyöhykkeiden risteyksessä. Lihaksissa T-tubulukset ovat yhteydessä sarkoplasmisen retikulumin kahteen terminaaliseen säiliöön, tätä kompleksia kutsutaan triadiksi [1] [5] .

T-tubulusten muotoa ylläpitävät erilaiset proteiinit . BIN1 -geenin koodaama amfifysiini-2-proteiini on vastuussa T-tubulusten muodostumisesta ja niihin tarvittavien proteiinien, kuten L-tyypin kalsiumkanavien, sijainnista [6] . JPH2 -geenin koodaama junktofiliini-2 osallistuu T-tubulusyhteyden muodostumiseen sarkoplasmisen retikulumin kanssa, mikä on välttämätön solusarkomeerien synkroniselle supistumiselle. TCAP-geenin koodaama teletoniini osallistuu T-tubulusten muodostumiseen ja saattaa olla vastuussa T-tubulusten lukumäärän lisääntymisestä kasvavassa lihaksessa [4] .

Toiminnot

Sähkömekaaninen kytkentä

T-tubulukset ovat tärkeä linkki polulla lihassolun sähköisestä virityksestä sen lihasten supistumiseen (sähkömekaaninen kytkentä). Kun lihas on supistumassa, hermosta tai läheisestä lihassolusta tuleva stimuloiva sähköinen signaali saa solun kalvon depolarisoitumaan, mikä laukaisee toimintapotentiaalin. Levossa solukalvon sisäpuoli on negatiivisesti varautunut, ja sen sisällä on enemmän kaliumioneja kuin ulkoisessa ympäristössä ja vähemmän natriumia . Aktiopotentiaalin aikana positiivisesti varautuneet natriumionit tulevat soluun vähentäen sen negatiivista varausta (tätä prosessia kutsutaan depolarisaatioksi ). Kun kalvon sisäpuolen varauksen tietty positiivinen arvo saavutetaan, kalium-ionit alkavat poistua solusta palauttaen vähitellen sen kalvopotentiaalin lepotilan arvoon (tätä prosessia kutsutaan repolarisaatioksi ) [ 7] .

Lihaksen supistumisen laukeaminen alkaa asetyylikoliinin vapautumisesta lähellä moottorin päätylevyä. Tästä johtuen syntyy toimintapotentiaali, joka suoritetaan nopeudella 2 m / s pitkin koko lihaskuidun sarkolemaa. Lisäksi toimintapotentiaali tunkeutuu kuituun T-putkien kautta [8] .

Sydänlihaksessa toimintapotentiaali kulkee T-tubulusta pitkin aiheuttaen L-tyypin kalsiumkanavien aktivoitumisen, minkä seurauksena kalsiumia alkaa tulla soluun. L-tyypin kalsiumkanavien pitoisuus T-tubuluksissa on korkeampi kuin muussa sarkolemman osassa, joten suurin osa kalsium-ioneista tulee soluun T-tubulusten kautta [9] . Solun sisällä kalsiumionit sitoutuvat ryanodiinireseptoreihin , jotka sijaitsevat solunsisäisen kalsiumvaraston - sarkoplasmisen retikulumin - kalvolla. Ryanodiinireseptorien aktivoituminen saa aikaan kalsiumin vapautumisen sarkoplasmisesta retikulumista, mikä johtaa lihassolun supistumiseen [10] . Luustolihaksissa L-tyypin kalsiumkanava on kytketty suoraan sarkoplasmisen retikulumin ryanodiinireseptoriin, jolloin ryanodiinireseptorit aktivoituvat ilman sisään tulevaa kalsiumvirtaa [11] .

T-tubulusten merkitys ei rajoitu L-tyypin kalsiumkanavien korkeaan pitoisuuteen: ne pystyvät synkronoimaan kalsiumin vapautumisen solussa. Aktiopotentiaalin nopea leviäminen T-tubulusten verkkoa pitkin johtaa siihen, että L-tyypin kalsiumkanavat aktivoituvat niissä lähes samanaikaisesti. Koska sarkolemma tulee hyvin lähelle sarkoplasmista retikulumia T-tubulusten alueella, kalsiumin vapautuminen jälkimmäisestä laukeaa melkein välittömästi. Kalsiumin vapautumisen synkronoinnin ansiosta saavutetaan voimakkaampi lihasten supistuminen. Soluissa, joissa ei ole T-tubuluksia, kuten sileät lihassolut , toimintahäiriöiset sydänlihassolut tai lihassolut, joista T-tubulukset on poistettu keinotekoisesti, soluun tuleva kalsium diffundoituu hitaasti sytoplasmaan ja saavuttaa ryanodiinireseptorit paljon hitaammin. alkaen - jolloin lihas supistuu heikommin kuin T-tubulusten läsnä ollessa [12] .

Koska sähkömekaaninen kytkentä tapahtuu juuri T-tubuluksissa, ionikanavia ja muita tähän prosessiin tarvittavia proteiineja löytyy T-tubuluksista paljon suurempana pitoisuutena kuin muussa sarkolemman osassa. Tämä ei koske vain L-tyypin kalsiumkanavia, vaan myös β-adrenergisiä reseptoreja [13] , ja niiden stimulaatio tehostaa kalsiumin vapautumista sarkoplasmisesta retikulumista [14] .

Kalsiumpitoisuuden hallinta

Koska T-tubulusten sisäosa on itse asiassa ympäristön jatke, ionien pitoisuus siinä on suunnilleen sama kuin solunulkoisessa nesteessä. Koska ionien pitoisuus T-tubulusten sisällä on kuitenkin erittäin tärkeä (erityisesti kalsiumpitoisuus sydänlihassolujen T-tubuluksissa), on välttämätöntä, että nämä pitoisuudet pysyvät suurin piirtein vakioina. Koska T-putkien halkaisija on hyvin pieni, ne sieppaavat ioneja. Tästä johtuen, kun kalsiumpitoisuus ulkoisessa ympäristössä pienenee ( hypokalsemia ), kalsiumpitoisuus T-tubuluksissa ei muutu ja pysyy riittävänä laukaisemaan supistumisen [4] .

Kalsium ei vain pääse soluun T-tubulusten kautta, vaan se myös poistuu solusta. Tästä johtuen solunsisäistä kalsiumpitoisuutta voidaan kontrolloida tiukasti vain pienellä alueella, nimittäin T-tubuluksen ja sarkoplasmisen retikulumin välisessä tilassa [15] . Natrium-kalsium-vaihdin, samoin kuin kalsiumin ATPaasi , sijaitsevat pääasiassa T-tubuluskalvossa [4] . Natrium-kalsium-vaihdin poistaa passiivisesti yhden kalsium-ionin solusta vastineeksi kolmen natrium-ionin sisäänpääsystä. Koska prosessi on passiivinen, eli se ei tarvitse energiaa ATP :n muodossa , kalsium voi sekä päästä soluun että poistua siitä vaihtimen kautta riippuen Ca 2+:n ja Ca 2+ :n suhteellisesta pitoisuudesta. Na + -ionit sekä solukalvon jännitteet ( sähkökemiallinen gradientti ). Kalsium-ATPaasi poistaa aktiivisesti kalsiumia solusta käyttämällä ATP:tä energialähteenä [7] .

Detubulaatio

T-tubulusten toiminnan tutkimiseksi voidaan keinotekoisesti irrottaa T-tubulukset ja solukalvo käyttämällä tekniikkaa, joka tunnetaan nimellä detubulaatio. Glyserolia [16] tai formamidia [12] (luuranko- ja sydänlihaksille) lisätään solunulkoiseen nesteeseen . Nämä osmoottisesti aktiiviset aineet eivät pääse kulkemaan solukalvon läpi, ja kun ne lisätään solunulkoiseen nesteeseen, solut alkavat menettää vettä ja kutistua. Kun nämä aineet poistetaan, solun tilavuus palautuu nopeasti ja palautuu normaalikokoiseksi, mutta solun nopean laajenemisen seurauksena solukalvosta irtoaa T-tubuluksia [17] .

Kliininen merkitys

Joissakin sairauksissa T-tubulusten rakenne muuttuu, mikä voi johtaa sydänlihaksen heikkouteen tai sen supistumisrytmin rikkomiseen. T-tubulusten rakenteen rikkomukset voivat ilmaista näiden rakenteiden täydellisenä menettämisenä tai vain niiden suunnan ja haarautumiskuvion muutoksena. T-tubulusten rakenteen menetys tai vaurioituminen tapahtuu usein sydäninfarktin yhteydessä [18] . Sydänkohtaus voi johtaa kammioiden T-tubulusten häiriöihin, joiden seurauksena supistusvoima sekä toipumismahdollisuudet vähenevät [19] . Joskus sydänkohtauksessa T-tubulukset häviävät lähes kokonaan eteisestä, mikä vähentää eteisten supistumiskykyä ja voi aiheuttaa eteisvärinää [20] .

T-tubulusten rakenteellisten muutosten myötä L-tyypin kalsiumkanavat voivat menettää kosketuksen ryanodiinireseptoreihin. Tämän seurauksena kalsiumpitoisuuden nousuun tarvittava aika pitenee, mikä johtaa heikompiin supistuksiin ja rytmihäiriöihin. T-tubulusten häiriöt voivat kuitenkin olla palautuvia, ja on ehdotettu, että T-tubulusten rakenne voidaan palauttaa normaaliksi intervalliharjoittelulla [4] [20] .

Opiskeluhistoria

Ajatus T-tubulusten kaltaisten solurakenteiden olemassaolosta esitettiin ensimmäisen kerran vuonna 1881. Aika, joka kului poikkijuovaisen lihassolun stimulaation ja sen supistumisen välillä, on liian lyhyt johtuakseen kemiallisen signaalin liikkeestä sarkolemasta sarkoplasmiseen retikulumiin. On ehdotettu, että näin lyhyt aika voi johtua lihassolukalvon syvien invaginaatioiden läsnäolosta [21] [22] . Vuonna 1897 T-tubulukset nähtiin ensimmäisen kerran valomikroskoopilla sydänlihaksessa, johon oli aiemmin ruiskutettu mustetta. Transmissioelektronimikroskoopin keksimisen jälkeen T-putkien rakennetta tutkittiin tarkemmin [23] ja vuonna 1971 kuvattiin T-putkiverkoston pituussuuntaiset komponentit [24] . 1990- ja 2000-luvuilla konfokaalimikroskopialla saatiin aikaan tilamalli T-tubulusten verkostosta sekä määrittää niiden koko ja jakautuminen [25] . Kun kalsiumpurkaukset löydettiin, T-tubulusten ja kalsiumin vapautumisen välistä yhteyttä alettiin jäljittää [26] . Pitkään T-tubuluksia tutkittiin vain luurankolihasten ja kammioiden sydänlihasten esimerkillä, mutta vuonna 2009 eteislihassoluissa oli mahdollista nähdä hyvin kehittynyt T-tubulusjärjestelmä [20] . Nykyinen tutkimus keskittyy T-tubuluksen rakenteen säätelyyn ja sen muutoksiin erilaisissa sydän- ja verisuonisairauksissa [27] .

Muistiinpanot

  1. ↑ 1 2 3 Hong T. , Shaw RM Sydämen T-tubuluksen mikroanatomia ja toiminta.  (englanniksi)  // Fysiologiset arvostelut. - 2017. - tammikuu ( osa 97 , nro 1 ). - s. 227-252 . - doi : 10.1152/physrev.00037.2015 . — PMID 27881552 .
  2. Haddock PS , Coetzee WA , Cho E. , Porter L. , Katoh H. , Bers DM , Jafri MS , Artman M. Subcellular Ca2+i gradients during excitation-contraction coupling in vastasyntyneiden kanin kammioiden myosyyteissä.  (englanniksi)  // Kiertotutkimus. - 1999. - 3. syyskuuta ( nide 85 , nro 5 ). - s. 415-427 . — PMID 10473671 .
  3. Richards MA , Clarke JD , Saravanan P. , Voigt N. , Dobrev D. , Eisner DA , Trafford AW , Dibb KM Poikittaistiehyet ovat yleinen piirre suurissa nisäkkään eteislihassoluissa, mukaan lukien ihmisen.  (Englanti)  // American Journal Of Physiology. Sydämen ja verenkierron fysiologia. - 2011. - marraskuu ( nide 301 , nro 5 ). - s. 1996-2005 . - doi : 10.1152/ajpheart.00284.2011 . — PMID 21841013 .
  4. ↑ 1 2 3 4 5 Ibrahim M. , Gorelik J. , Yacoub MH , Terracciano CM Sydämen t-tubulusten rakenne ja toiminta terveydessä ja sairauksissa.  (englanti)  // Proceedings. Biologiset tieteet. - 2011. - 22. syyskuuta ( nide 278 , nro 1719 ). - P. 2714-2723 . - doi : 10.1098/rspb.2011.0624 . — PMID 21697171 .
  5. 4. Kalsiumin takaisinotto ja rentoutuminen. . www.bristol.ac.uk . Haettu 21. helmikuuta 2017. Arkistoitu alkuperäisestä 25. huhtikuuta 2018.
  6. Caldwell JL , Smith CE , Taylor RF , Kitmitto A. , Eisner DA , Dibb KM , Trafford AW . Sydämen poikittainen tubulusten riippuvuus BAR-domeeniproteiinin amfifyysiini II:sta (BIN-1).  (englanniksi)  // Kiertotutkimus. - 2014. - 5. joulukuuta ( nide 115 , nro 12 ). - s. 986-996 . doi : 10.1161 / CIRCRESAHA.116.303448 . — PMID 25332206 .
  7. ↑ 1 2 M., Bers, D. Excitation -contraction coupling ja sydämen supistumisvoima  . – 2. - Dordrecht: Kluwer Academic Publishers , 2001. - ISBN 9780792371588 .
  8. Silbernagl S., Despopoulos A. . Visuaalinen fysiologia. - M .: BINOM. Knowledge Laboratory, 2013. - S. 68. - 408 s. — ISBN 978-5-94774-385-2 .
  9. Scriven DR , Dan P. , Moore ED Eksitaatio-supistuminen -kytkentöihin liittyvien proteiinien jakautuminen rotan kammion myosyyteissä.  (englanniksi)  // Biophysical Journal. - 2000. - marraskuu ( osa 79 , nro 5 ) . - P. 2682-2691 . - doi : 10.1016/S0006-3495(00)76506-4 . — PMID 11053140 .
  10. Bers DM Sydämen viritys-supistus kytkentä.  (englanniksi)  // Luonto. - 2002. - 10. tammikuuta ( nide 415 , nro 6868 ). - s. 198-205 . - doi : 10.1038/415198a . — PMID 11805843 .
  11. Rebbeck RT , Karunasekara Y. , Board PG , Beard NA , Casarotto MG , Dulhunty AF Luustolihasten viritys-supistus kytkentä: ketkä ovat tanssipartnerit?  (Englanti)  // The International Journal Of Biochemistry & Cell Biology. - 2014. - maaliskuu ( osa 48 ). - s. 28-38 . - doi : 10.1016/j.biocel.2013.12.001 . — PMID 24374102 .
  12. ↑ 1 2 Ferrantini C. , Coppini R. , Sacconi L. , Tosi B. , Zhang ML , Wang GL , de Vries E. , Hoppenbrouwers E. , Pavone F. , Cerbai E. , Tesi C. , Poggesi C. , ter Keurs HE Detubulaation vaikutus sydänlihaksen supistumisen voimaan ja kinetiikkaan.  (Englanti)  // The Journal Of General Physiology. - 2014. - Kesäkuu ( nide 143 , nro 6 ). - s. 783-797 . - doi : 10.1085/jgp.201311125 . — PMID 24863933 .
  13. Laflamme MA , Becker PL G(s) ja adenylyylisyklaasi sydämen poikittaistiehyissä: vaikutukset cAMP-riippuvaiseen signalointiin.  (englanniksi)  // The American Journal Of Physiology. - 1999. - marraskuu ( osa 277 , nro 5, kohta 2 ). - P. 1841-1848 . — PMID 10564138 .
  14. Bers DM Sydämen ryanodiinireseptorin fosforylaatio: kohdepaikat ja toiminnalliset seuraukset.  (englanniksi)  // The Biochemical Journal. - 2006. - Voi. 396, nro 1 . - P. e1-3. - doi : 10.1042/BJ20060377 . — PMID 16626281 .
  15. Hinch R. , Greenstein JL , Tanskanen AJ , Xu L. , Winslow RL Yksinkertaistettu paikallinen kontrollimalli kalsiumin aiheuttamasta kalsiumin vapautumisesta sydämen kammioiden myosyyteissä.  (englanniksi)  // Biophysical Journal. - 2004. - Joulukuu ( osa 87 , nro 6 ). - P. 3723-3736 . - doi : 10.1529/biophysj.104.049973 . — PMID 15465866 .
  16. Fraser James a. , Hockaday Austin R. , Huang1 Christopher L.-H. , Skepper Jeremy N. [1]  (eng.)  // Journal of Muscle Research and Cell Motility. - 1998. - Voi. 19 , ei. 6 . - s. 613-629 . — ISSN 0142-4319 . - doi : 10.1023/A:1005325013355 .
  17. Moench I. , Meekhof KE , Cheng LF , Lopatin AN Hyposmoottisen stressin erottuminen eristetyissä hiiren kammion myosyyteissä aiheuttaa t-tubulusten sulkeutumista.  (englanniksi)  // Kokeellinen fysiologia. - 2013. - heinäkuu ( osa 98 , nro 7 ). - s. 1164-1177 . doi : 10.1113/ expphysiol.2013.072470 . — PMID 23585327 .
  18. Pinali C. , Malik N. , Davenport JB , Allan LJ , Murfitt L. , Iqbal MM , Boyett MR , Wright EJ , Walker R. , Zhang Y. , Dobryznski H. , Holt CM , Kitmitto A. Post-Myocardial Infarction T-tubulukset muodostavat laajentuneita haarautuneita rakenteita Junctophilin-2:n ja Bridgeing Integrator 1:n (BIN-1) säätelyhäiriöillä.  (Englanti)  // Journal Of The American Heart Association. - 2017. - 4. toukokuuta ( osa 6 , nro 5 ). - doi : 10.1161/JAHA.116.004834 . — PMID 28473402 .
  19. Seidel T. , Navankasattusas S. , Ahmad A. , Diakos NA , Xu WD , Tristani-Firouzi M. , Bonios MJ , Taleb I. , Li DY , Selzman CH , Drakos SG , Sachse FB Sheet-Like Remodeling of the Transverse Ihmisen sydämen vajaatoiminnan putkimainen järjestelmä heikentää viritys-supistuksen kytkentää ja toiminnallista palautumista mekaanisen purkamisen avulla.  (englanniksi)  // Levikki. - 2017. - 25. huhtikuuta ( nide 135 , nro 17 ). - s. 1632-1645 . - doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024470 . — PMID 28073805 .
  20. ↑ 1 2 3 Dibb KM , Clarke JD , Horn MA , Richards MA , Graham HK , Eisner DA , Trafford AW Lampaan poikittaisen putkimaisen verkon karakterisointi lampaiden eteislihassoluissa ja sen ehtyminen sydämen vajaatoiminnassa.  (englanniksi)  // Levikki. sydämen vajaatoiminta. - 2009. - syyskuu ( osa 2 , nro 5 ). - s. 482-489 . - doi : 10.1161/CIRCHHEARTFAILURE.109.852228 . — PMID 19808379 .
  21. Huxley A.F. Poikkijuovaisen lihaksen aktivointi ja sen mekaaninen vaste.  (englanniksi)  // Proceedings Of The Royal Society Of London. Sarja B, biologiset tieteet. - 1971. - 15. kesäkuuta ( nide 178 , nro 1050 ). - s. 1-27 . — PMID 4397265 .
  22. HILL A.V. Äkillinen siirtyminen levosta toimintaan lihaksessa.  (englanniksi)  // Proceedings Of The Royal Society Of London. Sarja B, biologiset tieteet. - 1949. - lokakuu ( nide 136 , nro 884 ). - s. 399-420 . — PMID 18143369 .
  23. LINDNER E. Sydänlihaksen submikroskooppinen morfologia.  (saksa)  // Zeitschrift Fur Zellforschung Und Mikroskopische Anatomie (Wien, Itävalta: 1948). - 1957. - T. 45 , nro 6 . - S. 702-746 . — PMID 13456982 .
  24. Sperelakis N. , Rubio R. Järjestetty hila aksiaalisista tubuluksista, jotka yhdistävät vierekkäisiä poikittaistiehyitä marsun kammion sydänlihaksessa.  (Englanti)  // Journal of Molecular And Cellular Cardiology. - 1971. - elokuu ( osa 2 , nro 3 ) . - s. 211-220 . — PMID 5117216 .
  25. Savio-Galimberti E. , Frank J. , Inoue M. , Goldhaber JI , Cannell MB , Bridge JH , Sachse FB Kanin poikittaisen putkimaisen järjestelmän uusia piirteitä, jotka paljastettiin konfokaalisten kuvien kolmiulotteisten rekonstruktioiden kvantitatiivisella analyysillä.  (englanniksi)  // Biophysical Journal. - 2008. - elokuu ( osa 95 , nro 4 ) - P. 2053-2062 . - doi : 10.1529/biophysj.108.130617 . — PMID 18487298 .
  26. Cheng H. , Lederer WJ , Cannell MB Kalsiumkipinät: sydänlihaksen viritys-supistumiskytkennän taustalla olevat alkeistapahtumat.  (englanti)  // Tiede (New York, NY). - 1993. - Voi. 262, nro 5134 . - s. 740-744. — PMID 8235594 .
  27. Eisner DA , Caldwell JL , Kistamás K. , Trafford AW Calcium and Excitation-Contraction Coupling in the Heart.  (englanniksi)  // Kiertotutkimus. - 2017. - 7. heinäkuuta ( nide 121 , nro 2 ). - s. 181-195 . - doi : 10.1161/CIRCRESAHA.117.310230 . — PMID 28684623 .