Pickin tauti | |
---|---|
| |
ICD-11 | 6D83 |
ICD-10 | G 31,0 , F 02,0 |
MKB-10-KM | G31.01 |
ICD-9 | 331.11 |
MKB-9-KM | 331,11 [1] [2] |
OMIM | 172700 |
SairaudetDB | 10034 |
Medline Plus | 000744 |
sähköinen lääketiede | neuro/311 |
MeSH | D020774 |
Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa |
Pickin tauti on harvinainen, yleensä krooninen ja etenevä keskushermoston sairaus , joka ilmaantuu yleensä 50–60-vuotiaana ja jolle on ominaista aivokuoren tuhoutuminen ja surkastuminen pääasiassa etu- ja ohimolohkoissa. Keskimääräinen alkamisikä oli 54 vuotta ja mediaani kesto kuolemaan oli 6 vuotta.
Siihen liittyy kliinisesti täydellisen presenilin dementian oireita , joihin liittyy puheen hajoamista loogisen ajattelun ja havainnoinnin häiriöiden muodossa , emotionaalista tasoittumista , afasiaa ja muistinmenetystä , johon liittyy apatiaa ja ekstrapyramidaalisia häiriöitä . Yleensä havaitaan anosognosiaa .
Käyttäytyminen on passiivista, aspontaania. Saattaa esiintyä töykeyttä, kieltäytymistä, rumaa kieltä , säädytöntä käytöstä. Seisovat puheenkäännökset, stereotyyppinen toiminta ovat ominaisia . Mayer-Gross kuvaili "gramofoni-oiretta": potilaiden tarinoita kaikista häntä kiinnostavista aiheista, joita ei voida keskeyttää, ja lyhyen ajan kuluttua sanotun toistoa täsmälleen samoilla ilmaisuilla ja puheenkäänteillä [3 ] .
Kliinisiltä oireilta se muistuttaa Alzheimerin tautia , mutta toisin kuin se, Pickin tauti on pahanlaatuisempi, mikä johtaa nopeasti persoonallisuuden hajoamiseen. Samalla esiin tulevat persoonallisuus- ja ajatteluhäiriöt, jotka hämärtävät muistihäiriöitä.
Hermosolujen aivokudoksen histologinen tutkimus paljastaa epätavallisia sulkeumia. Pyramidaaliset neuronit ovat turvonneet ja sisältävät Pickin sytoplasmisia kappaleita . Harmaan aineen paksuus pienenee, harmaan ja valkoisen aineen välinen raja hämärtyy. Kammiot (pääasiassa sivukammioiden etusarvet ) ja subarachnoidaalinen tila laajenevat, puolipallojen uurteet syvenevät.
Kliinisessä käytännössä ja kirjallisuudessa Pickin taudille on synonyymejä - "Pickin oireyhtymä", "Pickin atrofia", "lobar-skleroosi", "rajoitettu preseniiliaivojen atrofia". Se on nimetty tšekkiläisen psykiatrin ja neurologin Arnold Pickin mukaan, joka kuvaili oireitaan vuonna 1892. Neuromorfologisia muutoksia kuvasi vuosina 1910-1911 Alzheimer , joka eristi Pickin solut ja kehot ja osoitti niiden yhdistelmän paikalliseen aivoatrofiaan etu- ja ohimolohkoissa. Aluksi tautia pidettiin seniilin dementian epätyypillisenä muunnelmana, mutta myöhemmin se erotettiin erilliseksi nosologiseksi muotoksi [4] .
WHO :n kymmenennen tarkistuksen kansainvälisen tautiluokituksen mukaan se kuuluu otsikkoon "G31.0 Rajoitettu aivojen surkastuminen", ja sitä kuvataan myös otsikossa "F02.0x* Dementia Pickin taudissa".
Hoito on oireenmukaista, neuroleptejä käytetään käyttäytymishäiriöiden korjaamiseen. .