| Optinen neuromyeliitti | |
|---|---|
| ICD-11 | 8A43 |
| ICD-10 | G 36,0 |
| MKB-10-KM | G36.0 |
| ICD-9 | 341,0 |
| MKB-9-KM | 341,0 [1] [2] |
| SairaudetDB | 29470 |
| MeSH | D009471 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Optikomyeliitti ( Devicin tauti ) on tulehduksellinen demyelinisoiva sairaus, jolle on tunnusomaista näköhermon (akuutti ja subakuutti neuriitti) ja selkäytimen (laaja poikittainen myeliitti LETM) selektiivinen vaurio. Optokomyeliittiä on pidetty multippeliskleroosin (MS) vakavana muunnelmana, ja se diagnosoidaan usein väärin multippeliskleroosiksi, mutta ennuste ja hoito vaihtelevat. Tällä hetkellä spesifisen markkerin (NMO-IgG), jota multippeliskleroosissa ei esiinny, eristämisen ja kulun erityispiirteiden yhteydessä optomyeliitti on erotettu erilliseksi nosologiseksi yksiköksi.
Devic kuvasi MS -taudin erityisen muunnelman vuonna 1894 , ja sitä kutsuttiin Devicin myelitis optikomyeliitiksi [3] . Devicin tauti on harvinainen keskushermoston autoimmuunisairaus , jossa tulehduspesäkkeet ja myeliinivauriot vaikuttavat lähes yksinomaan näköhermoon ja selkäytimeen (transversaalinen myeliitti rintakehän, harvoin kohdunkaulan segmenttien tasolla). Jotkut kirjoittajat erottavat Devicin oireyhtymän (MS-taudin muunnelmana) ja itse taudin (morfologisesti ja kliinisesti erillään MS:stä). Toisten mielestä se on synonyymi samalle taudille. Kirjallisuudessa on raportoitu, että ennen neurologisten oireiden ilmaantumista esiintyi kuumetta , infektiota ja muita autoimmuunisairauksia, kuten systeeminen lupus erythematosus , autoimmuuninen kilpirauhastulehdus ja Sjögrenin oireyhtymä . Näköhermojen ja selkäytimen demyelinisoivia vaurioita voi esiintyä samanaikaisesti tai peräkkäin. Toisessa tai molemmissa silmissä on tilapäinen sokeus , joskus pysyvä . Jaloissa esiintyy myös vaihteleva-asteista pareesia tai halvausta , tuntoherkkyyttä ja/tai virtsarakon ja suoliston toimintahäiriöitä selkäytimen vaurioiden vuoksi. Täydellinen kliininen kuva taudista voi ilmaantua 8 viikon kuluessa. Aikuisten taudin kulku on usein monivaiheinen, ja siihen liittyy pahenemis- ja remissiojaksoja , ja toisin kuin MS-tauti, se on vakavampi. Patomorfologisesti tämän taudin demyelinaation pesäkkeet ovat lähellä MS-tautia, mutta joskus jälkimmäiselle esiintyy epätyypillisiä diffuusi ( latinaksi diffuusio - leviäminen, leviäminen, leviäminen) tulehdusmuutoksia , joihin liittyy voimakasta aivokudoksen turvotusta ja harvoissa tapauksissa verenvuotoa . . MRI- ja ruumiinavaustiedot osoittavat plakin muodostumisen mahdollisuuden ei vain selkäytimeen ja näköhermoihin, vaan myös periventrikulaariseen valkoiseen aineeseen; harvoin - aivorungossa ja pikkuaivoissa . MRI:n mukaan selkäytimen vauriot ovat luonteeltaan nekroottisempia ja vaikuttavat vähintään kolmeen segmenttiin. Äskettäin havaittu akvaporiini-4-vasta-aineiden (AQP) (spesifinen IgG ) potilaiden veren seerumissa erottaa neuromyelitis optican selvästi MS-taudista [3-5]. Lisäksi klinikalla, toisin kuin MS, taudin puhkeaminen tapahtuu vanhemmalla iällä, naiset ovat useammin sairaita ja aivo-selkäydinnesteessä havaitaan pleosytoosia, jonka proteiinipitoisuus on lisääntynyt ilman oligoklonaalisia vasta -aineita. Toistuvat tutkimukset spesifisen IgG-tasosta antavat mahdollisuuden tarkkailla hoitovastetta ja seurata sairautta yleensä.
Toistaiseksi Devicin oireyhtymän hoidossa ei ole yleisesti hyväksyttyä standardia. Hoito on yleensä oireenmukaista ja tukevaa. Ehkä kortikosteroidien nimittäminen . Akuutin demyelinisoivan enkefalomyeliitin hoidossa käytetään kortikosteroidilääkkeitä, suonensisäistä immunoglobuliinia ja metyyliprednisolonia.
Devicin oireyhtymä on monissa tapauksissa kohtalokas . Akuutti demyelinoiva enkefalomyeliitti joillakin potilailla päättyy täydelliseen tai lähes täydelliseen paranemiseen , joissakin tapauksissa jäännösvaikutukset jatkuvat. Vakavissa tapauksissa akuutti demyelinisoiva enkefalomyeliitti voi myös olla kohtalokas.
Devicin tauti on harvinainen lapsilla. Toisin kuin aikuisilla, lapsilla taudin kliininen kulku on yksivaiheinen, ilman pahenemisvaiheita , kun kortikosteroidien ja immunosuppressiivisen hoidon aloitus ajoissa , ennuste on suotuisa [7, 9].
Monet patogeneesin näkökohdat ovat edelleen epäselviä. Immuunivasteen pääkohde on akvaporiini-4 (AQP4). Seerumin vasta-aineet, jotka tunnetaan nimellä NMO-IgG, sitoutuvat aivojen mikroverisuoniin, pia materiin ja Vichrov-Robin-tiloihin. Aquaporin-4, joka sijaitsee astrosyyttien prosesseissa tai peittää suonten alueita, joita astrosyyttinen pedicles ei peitä, osallistuu veri-aivoesteen muodostumiseen; jos se on vaurioitunut, se ei pysty selviytymään toiminnastaan. Astrosyyttien vaurioituminen helpottaa muiden immuunikomponenttien pääsyä keskushermostoon. [neljä]
Spesifinen markkeri on NMO-IgG [5] [6]
Yleensä aluksi esiintyy näköhäiriöitä sen vähenemisen muodossa, jopa täydelliseen menetykseen, ja jonkin ajan kuluttua vakavan poikittaisen myeliitin oireet liittyvät - parapareesi, tetrapareesi, lantion elinten toimintahäiriö. Sairaus etenee useammin yksivaiheisena, harvemmin monivaiheisena.
Patomorfologinen kuva on näköhermojen demyelinisaatio, vakavia vaurioita (vähintään 3 segmenttiä) laajamittaiseen selkäytimen nekroosiin.
Devicin taudille on olemassa erityinen hoito, jossa käytettiin aiemmin osittain salpaavia B-soluja, kuten mitoksantronia, ja rituksimabin tultua arsenaaliin havaittiin taudin merkittävä rajoitus [7]
Käytä oireenmukaista hoitoa. Pahenemisvaiheessa plasmafereesi on tehokasta , käytetään myös glukokortikoideja ja immunosuppressantteja [7] [8]
Vuonna 2019 Yhdysvaltojen ( FDA ), EU:n ( EMA ) ja Japanin ( MHLW ) terveydenhuoltojärjestelmän sääntelyviranomaiset hyväksyivät Soliris-valmisteen ( ekulitsumabi ) myelitis-optic-Associated Disorders Spectrumin (NMOSD) hoitoon. Satralitsumabi ja inebilitsumabi hyväksyttiin vuonna 2020 .