Wolff-Parkinson-White oireyhtymä

Kokeneet kirjoittajat eivät ole vielä tarkistaneet sivun nykyistä versiota, ja se voi poiketa merkittävästi 23. huhtikuuta 2020 tarkistetusta versiosta . tarkastukset vaativat 6 muokkausta .
Wolff-Parkinson-White oireyhtymä
ICD-11 BC81.4
ICD-10 Minä 45.6
MKB-10-KM I45.6
ICD-9 426,7
MKB-9-KM 426,7 [1] [2]
OMIM 194200
SairaudetDB 14186
Medline Plus 000151
sähköinen lääketiede emerg/644med  /2417
MeSH D014927
 Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa

Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymä ( WPW-oireyhtymä ) on synnynnäinen sydämen poikkeavuus . Louis Wolff, John Parkinson ja Paul Dudley White kuvasivat sen ensimmäisen kerran vuonna 1930, ja vuonna 1940 termi Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymä luotiin viittaamaan potilaaseen, jolla oli sekä asystolia- että takykardiakohtauksia [3] .

Yleistä tietoa

Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymä on yleisin kammioiden esiherätyksen oireyhtymä (se havaitaan 0,1 - 0,3 %:lla väestön väestöstä [4] [5] ), joka esiintyy ylimääräisen Kent-kimpun läsnä ollessa. . Useimmilla ihmisillä ei ole merkkejä sydänsairaudesta. Miehillä oireyhtymä esiintyy useammin kuin naisilla.

Kentin nippu on epänormaali nippu vasemman/oikean eteisen ja yhden kammioiden välillä. Tällä nipulla on tärkeä rooli WPW-oireyhtymän patogeneesissä. Nopeampi impulssin eteneminen tämän lisäreitin kautta johtaa:

Oireyhtymän biokemiallinen taustalla on mutaatio AMP-aktivoidun proteiinikinaasin (AMPK, AMP-aktivoitu proteiinikinaasi) γ2-alayksikön CBS-domeenissa. Konservatiivinen (prokaryooteista ihmisiin) CBS-domeeni (~ 60 aminohappoa) on AMP/ATP:n allosteerisen säätelyn paikka. [6]

Etiologia

Huolimatta suuresta edistymisestä taudin tutkimuksessa, oireyhtymän aiheuttaja molekyyli- ja geneettinen perusta useimmilla potilailla on edelleen tuntematon. Maaliskuussa 2020 tunnetaan vain muutamia geenejä, joiden rikkoutuminen johtaa Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymään [7] .

Kliininen kuva

Joillakin potilailla kliinisiä oireita ei ehkä havaita. Wolf-Parkinson-White-oireyhtymän pääasiallinen ilmentymä on rytmihäiriöt . Yli 50 %:ssa tapauksista esiintyy paroksismaalisia takyarytmioita: supraventrikulaarinen vastavuoroinen, eteisvärinä, eteislepatus. Melko usein oireyhtymää esiintyy sydänsairauksissa - Ebsteinin poikkeavuus, hypertrofinen kardiomyopatia , mitraaliläpän prolapsi .

Diagnostiikka

WPW-oireyhtymä voi olla piilevä (piilotettu oireyhtymä diagnosoidaan yleensä sähköfysiologisella tutkimuksella). Tämä johtuu lisäreittien kyvyttömyydestä johtaa impulsseja antegradiseen suuntaan. Sinusrytmin aikana tehdyssä EKG :ssä ei ole merkkejä kammioiden ennenaikaisesta virityksestä. Piilevä WPW-oireyhtymä ilmenee takyarytmiana , sen havaitseminen on mahdollista kammion sähköstimulaatiolla.

Eksplisiittisellä oireyhtymällä on useita tyypillisiä EKG-merkkejä:

Joskus ohimenevä WPW-oireyhtymä kirjataan EKG :hen. Tämä viittaa siihen, että molemmat impulssin johtumisreitit toimivat vuorotellen - normaali (AV-polku) ja lisä (Kentin nippu). Tässä tapauksessa joko normaalit kompleksit tai epämuodostuneet ovat näkyvissä.

Hoito

Takyarytmian kohtausten ehkäisy ja hoito

Käyttöaiheet Wolff-Parkinson-White-oireyhtymän kirurgiseen hoitoon

Intrakardiaalinen radiotaajuusablaatio on tehokkain (98 %:ssa tapauksista) radikaali hoito WPW-oireyhtymään. Useat tutkimukset viittaavat kuitenkin siihen, että tästä hoidosta huolimatta eteisvärinän riski on edelleen korkea yleiseen väestöön verrattuna [7] .

Kurssi ja ennuste

WPW-oireyhtymä voidaan havaita missä tahansa iässä, myös vastasyntyneillä. Mikä tahansa myötävaikuttava sydänsairaus, johon liittyy AV-johtumishäiriö, voi myötävaikuttaa sen ilmenemiseen. Pysyvä WPW-oireyhtymä, erityisesti rytmihäiriökohtausten yhteydessä, häiritsee sydämensisäistä hemodynamiikkaa, mikä johtaa sydämen kammioiden laajenemiseen ja sydänlihaksen supistumiskyvyn vähenemiseen .

Taudin kulku riippuu takyarytmioiden esiintymisestä, esiintymistiheydestä ja kestosta . Äkillinen sydänkuolema WPW-oireyhtymässä johtuu yleensä kuolemaan johtavista rytmihäiriöistä ( eteisvärinä , eteislepatus, kammiotakykardia , kammiovärinä).

Kuolleisuus

Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymän aiheuttamaa äkillistä sydänkuolemaa esiintyy noin 0,25-0,39 %:lla potilaista vuosittain [7] .

Muistiinpanot

  1. ↑ Tautien ontologiatietokanta  (englanniksi) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology -julkaisu 2018-06-29sonu - 29-06-2018 - 2018.
  3. ↑ Ehtisham J., Watkins H. Onko Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymä geneettinen sairaus? //Journal of Cardiovascular electrophysiology. - 2005. - T. 16. - Ei. 11. - S. 1258-1262.
  4. ↑ Genetics Home Reference. Wolff-Parkinson-White  oireyhtymä . Genetics Home Reference. Haettu 24. syyskuuta 2019. Arkistoitu alkuperäisestä 27. huhtikuuta 2017.
  5. ↑ 1 Sisätaudit: 2 nidettä / toim. A. I. Martynova. M .: GEOTAR - Media, 2006. T. 1. - s. 249
  6. ↑ 2 Gollob MH, et ai., 2001, N. Engl. J. Med. 344: 1823-1831.
  7. ↑ 1 2 3 Coban-Akdemir ZH et ai. Wolff–Parkinson–White-oireyhtymä: De novo -variantit ja todisteet eteisvärinään liittyvien geenien mutaatiotaakasta // American Journal of Medical Genetics, osa A. - 2020.

Kirjallisuus

Linkit