| Lyellin oireyhtymä | |
|---|---|
| Lyellin oireyhtymä | |
| ICD-11 | EB13.1 |
| ICD-10 | L 51.2 |
| MKB-10-KM | L51.2 |
| ICD-9 | 695,15 |
| MKB-9-KM | 695,15 [1] |
| OMIM | 608579 |
| SairaudetDB | 4450 |
| sähköinen lääketiede | emerg/ 599med /2291derm/405 |
| MeSH | D004816 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Lyellin oireyhtymä ( toksinen epidermaalinen nekrolyysi , palovammaisen ihon oireyhtymä ) [2] on allergisen rakkuladermatiitin vakavin muunnelma . Nimetty skotlantilaisen ihotautilääkärin Alan Lyellin (1917–2007) mukaan, joka kuvasi sairauden ensimmäisen kerran vuonna 1956.
Useimmiten Lyellin oireyhtymä on reaktio lääkkeisiin ( antibiootit , sulfonamidit , tulehduskipulääkkeet ).
Pohjimmiltaan Lyellin oireyhtymä kehittyy ihmisillä, joilla on raskas allerginen historia, useimmiten akuutin hengitystieinfektion (ARVI) taustalla , johon potilaat käyttivät tulehduskipulääkkeitä, kuumetta alentavia lääkkeitä, antibiootteja, vitamiineja, ravintolisiä eli polyfarmakoterapian taustalla ( moniapteekki) [3] .
Potilaan tila huononee asteittain, myrkytyksen oireet ilmaantuvat , lämpötila nousee. Tuhkarokko- tai tulirokkotyyppinen ihottuma ilmenee yksittäisinä tuskallisina elementteinä . Muutamaa tuntia myöhemmin ihottuman kohdalle ja aiemmin muuttumattomalle iholle ilmestyy suuria litteitä rakkuloita, joissa on seroosia tai seroosi-hemorragista sisältöä. Ne avautuvat nopeasti näyttäen laajoja kirkkaan punaisia eroosioita . Nikolskylle on ominaista positiivinen oire - terveen ihon kevyellä hankauksella tapahtuu epidermiksen hilseily ja itkupinta paljastuu. Voi liittyä myrkyllis-allergisia vaurioita sydämessä, maksassa, vatsaelinten ja munuaisissa. Ilman oikea-aikaista ensiapua kuoleman todennäköisyys on suuri.
Lyellin oireyhtymän erotusdiagnoosi tulisi suorittaa pemfigus- , Stevens-Johnsonin oireyhtymän kanssa .
On välttämätöntä lopettaa välittömästi allergeenin saanti. Sitten annetaan prednisolonia , vieroitusliuoksia.
Hypertermian yhteydessä antipyreettisten lääkkeiden käyttöönotto on vasta-aiheista, mikä voi johtaa ylimääräiseen allergisaatioon.
Välitön sairaalahoito on tarpeen.
Toksisen epidermaalisen nekrolyysin yhteydessä potilaan kiireellinen sairaalahoito on välttämätöntä, mieluiten palovammojen elvytysosastolla, jos sellaista ei ole, yleisen tehohoidon osastolla. Sitä ennen klinikan tai ambulanssin lääkärin tulee peruuttaa taudin aiheuttanut lääke ja yrittää poistaa se elimistöstä (vatsahuuhtelu, puhdistusperäruiske, runsaan veden juominen). On tarpeen ottaa käyttöön parenteraalisesti antihistamiineja ( suprastiini , pipolfeeni , difenhydramiini ) ja herkistyviä (kalsium, natriumtiosulfaatti, magnesiumsulfaatti) aineita. Sairaalassa kortikosteroideja määrätään (suurina annoksina), hemosorptio suoritetaan . Joissakin tapauksissa antibiootit on tarkoitettu. Ulkoisesti käytetään epitelisoivia ( solkoseryyli ), kortikosteroideja ja antibakteerisia (infektioiden estämiseksi) voiteita. Kliinisen toipumisen yhteydessä sairaalasta kotiutumisen jälkeen potilaan tulee jatkaa kortikosteroidien ottamista pieninä annoksina, niiden asteittaisen peruutuksen tekee poliklinikan lääkäri. Potilaan avohoitokortissa tulee olla merkintä taudin aiheuttaneesta lääkkeestä.
Ennuste riippuu suurelta osin vaurion asteesta, tarttuvien komplikaatioiden esiintymisestä, tarjotun lääketieteellisen hoidon oikea-aikaisuudesta ja määrästä. Keskimääräinen kuolleisuusaste on 25-30 %, vaikeissa tapauksissa se voi nousta 65-70 %:iin.