| Pemfigus | |
|---|---|
| ICD-11 | EB40 |
| ICD-10 | L 10 |
| MKB-10-KM | L10 ja L10.9 |
| ICD-9 | 694,4 |
| MKB-9-KM | 694,4 [1] |
| OMIM | 169 600 |
| SairaudetDB | 9764 |
| Medline Plus | 000882 |
| sähköinen lääketiede |
derm/317 derm/318 ~ Lamellar derm /314 ~ Lääkkeiden aiheuttama derm /543 ~ Herpetiform derm /315 ~ IgA pemphigus derm/319 ~ Plain derm/535 ~ Paraneoplastinen derm/150 ~ Hailey-Hailey-tauti (Family benign) |
| MeSH | D010392 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Pemfigus tai pemfigus on ryhmä harvinaisia, mutta joskus erittäin vakavia, toimintakyvyttömyyttä aiheuttavia ja mahdollisesti kuolemaan johtavia vesiculobulloosia (rakkuloita) autoimmuunisairauksia , jotka vaikuttavat ihoon ja limakalvoihin . [2] Sairauden vaara piilee sen etenevässä etenemisessä, johon liittyy tehostettuja katabolisia prosesseja, joihin liittyy nesteen ja proteiinin menetys elimistöstä sekä sekundaarisen bakteeri- ja virusinfektion lisääminen. Näiden tekijöiden yhdistelmä voi johtaa sepsikseen tai sydänvaurioihin. [3]
Seuraavat pemfigus-kulun kliiniset muunnelmat erotetaan [4] :
Pemfigusin syynä on autoaggressiivisten vasta -aineiden muodostuminen yhtä tai useampaa desmogleiiniperheen proteiinia vastaan . Desmogleiinit ovat eräänlainen "liima", joka yhdistää lähellä olevat epidermaaliset solut erityisten liitoselementtien avulla, joita kutsutaan desmosomeiksi . Kun autovasta-aineet ja aktivoidut lymfosyytit hyökkäävät desmogleiineja vastaan, orvaskeden solut erottuvat toisistaan ja epidermiksestä tulee "tahmea", huokoinen, helposti hilseilevä ja erittäin altis vieraiden mikro-organismien ( bakteerien ja sienten) tunkeutumiseen. Tätä ilmiötä kutsutaan akantolyysiksi . Seurauksena on, että iholle tai ihon paksuuteen muodostuu eritteellä täytettyjä märäileviä rakkuloita (tästä johtuu taudin puhekielestä - "pemfigus"), jotka sitten kuoriutuvat iholta paljastaen sen alla olevat kerrokset tai alla olevat kudokset, ja muodostavat tulehtuneita, märkiviä haavaumia. Vaikeissa tapauksissa nämä rakkulat ja haavaumat voivat peittää merkittävän osan ihon pinnasta. [5]
Aluksi tämän taudin syitä ei tiedetty, ja termiä "pemfigus" tai "pemfigus" käytettiin kaikkiin ihon ja limakalvojen sairauksiin, joihin liittyi rakkuloiden muodostumista, akantolyysiä ja ihon irtoamista ja märkivän muodostumista. haavaumat. Vuonna 1964 julkaistiin merkittävä artikkeli, joka muutti käsitystä pemfigusista ja lähestymistapaa sen diagnosointiin ja hoitoon. Siitä lähtien potilaiden veriplasmassa olevien desmogleiinien vasta-aineiden esiintymisestä on tullut pakollinen kriteeri pemfigus-diagnoosissa. [6] [7] Vuonna 1971 julkaistiin toinen artikkeli, jossa tutkittiin yksityiskohtaisesti tämän taudin autoimmuunista luonnetta ja mekanismeja. [8] [9]
Pemfigus-taudin hoidon perusta on glukokortikoidien , kuten deksametasonin , prednisolonin , nimittäminen . Tässä tapauksessa usein, erityisesti vaikeassa pemfigusissa, tarvitaan suuria annoksia glukokortikoideja, mikä aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia. Näiden sivuvaikutusten välttämiseksi glukokortikoideja pemfigusissa, erityisesti vaikeissa, yhdistetään usein immunosuppressanttien kanssa, erityisesti syklosporiinin , mykofenolaattimofetiilin, syklofosfamidin , atsatiopriinin tai metotreksaatin kanssa .
Suurien normaalin ihmisen immunoglobuliiniannosten suonensisäinen anto on aiheellista , erityisesti paraneoplastisessa pemfigusissa. Viime vuosina monoklonaalinen anti-CD20-vasta-aine rituksimabi (MabThera) on osoittautunut erittäin tehokkaaksi pemfigus-taudin hoidossa, jota ei voida soveltaa muihin hoitomenetelmiin. Plasmafereesi on myös indikoitu ja tehokas , koska se edistää verenkierrossa olevien desmogleiinin vasta-aineiden nopeaa poistumista verestä.
Infektio- ja sienikomplikaatioita, jotka johtuvat sekä ihon ja limakalvojen suojatoiminnan heikkenemisestä itse taudin seurauksena, että glukokortikoidien ja immunosuppressanttien käytöstä, hoidetaan asianmukaisten antibioottien ja sienilääkkeiden määräyksellä.
Potilaat, joilla on äärimmäisen vaikea, mahdollisesti kuolemaan johtava pemfigus, joka on vastustuskykyinen muille hoidoille, voivat olla ehdokkaita luuytimen tai hematopoieettisten kantasolujen allotransplantaatioon riippumattomalta luovuttajalta. Allotransplantaation terapeuttinen vaikutus pemfigusissa ei liity pelkästään eikä niinkään syvään immunosuppressioon potilaan kuntoutuksen aikana transplantaatiota varten ja myöhempään immunosuppressanttien käyttöön siirrännäisen hylkimisen estämiseksi, vaan niin kutsuttuun "graft versus autoimmunity" -reaktioon (GTA). luovuttajalymfosyyttiisäntä, joka tuottaa vasta-aineita desmogleiinille, tuhoaa autoaggressiivisia lymfosyyttejä. Tästä on osoituksena se tosiasia, että allotransplantaation terapeuttinen vaikutus pemfigukseen on voimakkain niillä potilailla, joille kehittyy lievä tai keskivaikea käänteishyljintäsairaus (GVHD) transplantaation jälkeen. Samanaikaisesti vakava GVHD voi itsessään johtaa potilaan kuolemaan, ja sovelletuilla hoito-ohjelmilla on korkea elintoksisuus ja ne voivat olla tappavia infektiokomplikaatioiden, pitkittyneen agranulosytoosin, istuttamisen epäonnistumisen jne. vuoksi. Siksi tällainen hoito tulee olla pidetään "epätoivon terapiana" vaikean pemfigusin kanssa.
Taudin ennuste on ehdollisesti epäsuotuisa, vaikka oikea-aikainen hoito aloitettaisiin, kuolemaan johtava lopputulos on mahdollista. Taudin kulku on krooninen, riittävä hoito vain vähentää kliinisten oireiden vakavuutta, mutta ei poista taudin syytä. Pahenemisjaksojen aikana työkyky heikkenee jyrkästi, vaikeissa tapauksissa potilas voi tulla vammaiseksi.
| Yliherkkyys ja autoimmuunisairaudet | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Tyyppi I / allergiat / atopia ( IgE ) |
| ||||||||
| II Tyyppi / ACC |
| ||||||||
| Tyyppi III ( immuunikompleksi ) |
| ||||||||
| Tyyppi IV / soluvälitteinen ( T-lymfosyytit ) |
| ||||||||
| Tuntematon / useita |
| ||||||||