Mauriacin oireyhtymä on tyypin 1 diabeteksen vakava komplikaatio lapsilla. Ensimmäisen kerran kuvasi ranskalainen lääkäri Pierre Mauriac (P. Mauriac, 1882-1963) vuonna 1930 [1] .
Patogeneesi on tuntematon. Se, onko oireyhtymä diabeteksen erityinen muoto vai kahden sairauden yhdistelmä, on edelleen kiistanalainen [2] . Mauriacin oireyhtymän pääasiallisena syynä pidetään kroonista insuliinin puutetta. Kasvun hidastuminen liittyy liiallisesti erittyvien glukokortikoidien kataboliseen toimintaan ja lisämunuaiskuoren lisääntyneeseen reaktiivisuuteen, ja seksuaalinen infantilismi selittyy aivolisäkkeen somatotrooppisen ja gonadotrooppisen toiminnan estymisellä [3] .
Mauriacin oireyhtymä kehittyy usein lapsille, joilla on vaikea tyypin 1 diabetes ja jotka eivät ole saaneet riittävää insuliinihoitoa pitkään aikaan . Kliiniselle kuvalle on ominaista hepatomegalian kehittyminen ja eteneminen, ihonalaisen rasvakudoksen " cushingoid " uudelleenjakautuminen (ylimääräinen rasva reidissä, rinnassa, vatsassa, pyöreät kuun muotoiset kasvot, kirkas punastuminen poskilla), viivästynyt fyysinen ja seksuaalinen kehitys [2] [4] .
Hoidon päätavoitteena on diabetes mellituksen vakaa kompensointi.
Hoitoon kuuluu riittävän insuliiniannoksen valinta . Potilaat ruokavaliossa rajoittavat rasvoja , mutta tarjoavat riittävän määrän hiilihydraatteja , myös helposti sulavia. Määritä lipotrooppiset lääkkeet , vitamiinit, mukaan lukien ryhmä B , fysioterapiatoimenpiteet maksan alueelle . Kasvun stimuloimiseksi anabolisia steroideja määrätään ikäannoksina [2] .
Kaikkien diabeteksen hoidon periaatteiden tiukka noudattaminen [2] .
Ennuste on suotuisa, jos diabetes mellituksen kompensaatio on vakaa [5] .
| Diabetologia | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||||
| |||||||||||
| |||||||||||