| Laajentunut kardiomyopatia | |
|---|---|
| ICD-11 | BC43.0 |
| ICD-10 | Minä 42.0 |
| MKB-10-KM | I42.0 |
| ICD-9 | 425.4 |
| OMIM | 212110 |
| SairaudetDB | 3066 |
| Medline Plus | 000168 |
| sähköinen lääketiede | med/289 emerg/80 ped /2502 |
| MeSH | D002311 |
| Mediatiedostot Wikimedia Commonsissa | |
Dilatoiva kardiomyopatia (DCM) on sydänlihassairaus , jolle on tunnusomaista sydämen onteloiden laajentuminen (venyttely), johon liittyy systolinen toimintahäiriö , mutta ilman seinämän paksuuden lisääntymistä.
Ominaista etenevän sydämen vajaatoiminnan, sydämen rytmihäiriöiden ja johtumishäiriöiden, tromboembolian , äkillisen kuoleman kehittyminen. Sairauden kriteerinä on vasemman kammion ejektiofraktion lasku alle 45 % ja vasemman kammion ontelon koko diastolessa yli 6 cm.
DCM :n etiologia on monipuolinen. Itse asiassa tämä sairaus on oireyhtymä , joka kehittyy useiden sydänlihakseen vaikuttavien tilojen seurauksena. Tämä on hyvin yleinen sairaus - sen taajuus saavuttaa 1:2500, tämä on kolmanneksi yleisin sydämen vajaatoiminnan syy. DCM:n syitä ovat:
Idiopaattista DCMP :tä esiintyy 20–35 prosentissa tapauksista. Se liittyy yli 20 lokukseen ja geeniin , eli se on geneettisesti heterogeeninen. Yleensä autosomaalinen dominantti, mutta on myös X -kytkettyjä autosomaalisia resessiivisiä ja mitokondriaalisia muotoja. Havaittiin, että joissakin DCMP -tapauksissa on samojen geenien mutaatioita , jotka määräävät hypertrofisen kardiomyopatian kehittymisen (α-aktiini, α-tropomyosiini, troponiinit T ja I jne.). Kuvataan tapauksia, joissa hypertrofinen kardiomyopatia on siirtynyt laajentuneeseen kardiomyopatiaan. Melko usein sairauteen liittyy mutaatio A/C-lamiinigeenissä.
Joskus DCM sisältää myös niin sanotun iskeemisen kardiomyopatian - systolisen toimintahäiriön kehittymisen sydämen onteloiden laajentumisen taustalla potilailla, joilla on sepelvaltimotauti ilman sydäninfarktia .
DCMP :n morfologisia merkkejä ovat eksentrinen hypertrofia ja sydämen kammioiden laajentuminen . Vasemmat osat kärsivät yleensä, perinnöllisillä muodoilla 1,7 prosentissa tapauksista, myös oikea kammio kärsii. Histologia osoittaa laajalle levinneen skleroosin ja hydropisen sydänlihasdystrofian (yli 30 % leikkauspinnasta) esiintymisen ilman tulehdusmuutoksia. Atrofia vaikuttaa vähintään 50 % :iin sydänlihassoluista . Soluytimet ovat polymorfisia, mitokondriomatriisi on kalkkiutunut. Tulehduspesäkkeet voidaan havaita, jos taudin syynä oli sydänlihastulehdus. Sydänlihaksen skleroosi on yleensä laajalle levinnyt, mutta myös fokaalimuutokset ovat mahdollisia. Nämä kriteerit soveltuvat yleensä vain idiopaattisen DCM :n diagnosointiin .
Eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta täysin toimivien kardiomyosyyttien määrä vähenee, mikä johtaa sydämen kammioiden laajenemiseen ja sydänlihaksen supistumistoiminnan rikkomiseen. Sydämen ontelot laajenevat, mikä johtaa molempien kammioiden systolisen ja diastolisen toimintahäiriön kehittymiseen. Krooninen sydämen vajaatoiminta kehittyy.
Sairauden alkuvaiheissa sovelletaan Frank-Starlingin lakia (diastolisen venytyksen aste on verrannollinen sydänlihaskuitujen supistumisvoimaan). Sydämen minuuttitilavuutta ylläpidetään myös nostamalla sykettä ja vähentämällä perifeeristä vastusta harjoituksen aikana.
Vähitellen kompensaatiomekanismeja rikotaan, sydämen jäykkyys lisääntyy, systolinen toiminta huononee ja Frank-Starlingin laki lakkaa toimimasta. Sydämen minuutti- ja iskutilavuudet pienenevät, vasemman kammion loppudiastolinen paine kasvaa ja sydämen ontelot laajenevat edelleen. Hiippaläppä- ja trikuspidaaliläppien suhteellinen vajaatoiminta johtuu kammioiden laajentumisesta ja läppärenkaiden laajenemisesta. Vastauksena tähän ilmenee kompensoivaa sydänlihaksen liikakasvua (joka myös osaltaan vähentää seinämän jännitystä ja vähentää ontelon laajentumista) myosyyttien hypertrofian ja sidekudoksen tilavuuden kasvun seurauksena (sydämen paino voi ylittää 600 g). Sydämen minuuttitilavuuden lasku ja intraventrikulaarisen diastolisen paineen nousu voivat johtaa sepelvaltimon perfuusion laskuun, mikä johtaa subendokardiaaliseen iskemiaan. Keuhkoverenkierron suonien pysähtymisen seurauksena kudosten hapetus vähenee.
Sydämen minuuttitilavuuden lasku ja munuaisten perfuusion väheneminen stimuloivat sympaattista hermostoa ja reniini-angiotensiinijärjestelmää. Katekolamiinit vahingoittavat sydänlihasta, mikä johtaa takykardiaan, rytmihäiriöihin ja perifeeriseen vasokonstriktioon. Reniini-angiotensiinijärjestelmä aiheuttaa perifeeristä vasokonstriktiota, sekundaarista hyperaldosteronismia, mikä johtaa natriumionien pidättymiseen, nesteen ja turvotuksen kehittymiseen, BCC:n ja esikuormituksen lisääntymiseen.
Laajentuneelle kardiomyopatialle on ominaista parietaalisten trombien muodostuminen sydämen onteloihin. Niitä esiintyy (alenevan esiintymistiheyden järjestyksessä): vasemman eteisen lisäosassa, oikean eteisen lisäosassa, oikeassa kammiossa, vasemmassa kammiossa. Parietaalisten trombien muodostumista helpottaa parietaalisen verenvirtauksen hidastuminen, joka johtuu sydänlihaksen supistumiskyvyn heikkenemisestä, eteisvärinästä, veren hyytymisjärjestelmän toiminnan lisääntymisestä ja fibrinolyyttisen aktiivisuuden vähenemisestä.
Miesten ja naisten välinen suhde on noin 5:1. Idiopaattinen DCM kehittyy yleensä nuorella iällä. Laajentuneen kardiomyopatian kliiniset oireet, riippumatta sen syystä, voidaan lyhentää seuraaviin oireyhtymiin:
Näin ollen taudin klinikka on epäspesifinen. Potilaat kuolevat joko äkillisesti, rytmihäiriöiden vuoksi tai sydämen vajaatoiminnan etenemisen seurauksena.
Objektiiviset tiedot DCMP :lle : kardiomegalia on pakollinen , sydämen lyömäsoittimen reunat laajenevat kaikkiin suuntiin, kärkilyönti siirtyy vasemmalle ja alas, vuotaa. Auskultaatiossa sydämen äänet vaimentuvat , "laukkarytmi" on mahdollista III ja IV äänien vuoksi. Usein kuullaan systolista sivuääniä suhteellisesta mitraalisen ja kolmiulotteisen vajaatoiminnan vuoksi. Kohdunkaulan suonten turvotusta, edematous-oireyhtymää, hepatomegaliaa löytyy .
Matalajännitteiset QRS-aallot raajajohtimissa yhdessä korkean amplitudin QRS-aaltojen kanssa rintajohdoissa aiheuttavat usein merkkejä vasemman kammion hypertrofiasta. Atrioventrikulaariset johtumishäiriöt ovat harvinaisia. His-nipun vasemman jalan esto tapahtuu 50 %:ssa tapauksista, mutta se liittyy useammin infarktin jälkeisiin muutoksiin. Patologisia Q-aaltoja havaitaan 5-20%:lla potilaista, mutta niiden sijainti ei usein vastaa seinämän hypokinesian vyöhykkeitä. Rytmihäiriöistä eteisvärinä havaitaan useimmiten (yli 50 %). EKG:tä seurattaessa havaitaan kammiorytmihäiriöitä - kammion ekstrasystoleja ja paroksismaalista kammiotakykardiaa.
Se paljastaa sydämen varjon lisääntymisen kaikkiin suuntiin, sydänrintaindeksi on yli 55%. Paljasta merkkejä pysähtymisestä keuhkoissa.
Tärkein menetelmä taudin diagnosoimiseksi. Ne paljastavat sydämen kammioiden koon kasvun (vasemman kammion koko diastolessa on yli 6 cm), eteisten kasvua; vasemman kammion vähentynyt supistumiskyky (ejektiofraktio alle 45 %); pienentynyt seinämän liikkeen amplitudi ja niiden supistumiskyky muuttamatta niiden paksuutta; seinämän hypokinesia on usein diffuusia; lisääntynyt etäisyys mitraaliläpän etuosan päästä kammioiden väliseinän endokardiumiin diastolessa; löytää mitraalisen ja kolmiulotteisen regurgitaatio ; löytää usein verihyytymiä sydämen onteloista.
Sydänlihaksen tuike tallium-201 :llä on tärkeä sepelvaltimotaudin erotusdiagnoosissa (toisin kuin iskeeminen sydänsairaus DCM :ssä, isotoopin fokaalijakauma ei ole niin selvä). Sydänlihastulehduksen havaitsemiseksi on tarpeen käyttää sydänlihaksen tuikekuvaa leimatuilla autoleukosyyteillä .
Sydänlihaksen biopsiatiedot ovat epäspesifisiä, niitä käytetään vain, jos epäillään siirteen hylkimistä tai antrasykliinin kardiotoksisuutta .
Stressitestit antavat arvokasta tietoa sydän- ja verisuonijärjestelmän toimivuudesta potilailla, joilla on idiopaattinen DCMP, ja ne ovat tärkeitä tämän taudin ja sepelvaltimotaudin erotusdiagnoosissa. Kun DCM-potilailla syynä testin keskeyttämiseen on hengenahdistuksen ja väsymyksen ilmaantuminen, IHD:n rasitussietokyvyn rajoituksen määrää sepelvaltimoreservin väheneminen. Spiroveloergometrinen testi.
DCM :n erotusdiagnoosi tehdään sydänlihastulehdukselle (joka voi aiheuttaa taudin), sepelvaltimotaudin erotusdiagnoosi (mukaan lukien sepelvaltimon angiografia ) on myös tärkeä. Perhetapauksissa voidaan tarvita geneettistä diagnoosia .
DCM :n hoito on kroonisen sydämen vajaatoiminnan (CHF) hoitoa puhtaimmassa muodossaan, koska etiotrooppinen hoito on mahdollista vain tunnetulla DCM:n etiologialla.
Ei-lääketoimenpiteitä ovat nesterajoitus, diureesin hallinta , riittävä fyysinen aktiivisuus vaaditaan (jopa pitkälle edenneen sydämen vajaatoiminnan yhteydessä minimaalinen fysioterapia on mahdollista). Erittäin tärkeää on ravitsemuksellinen (ravitsemus) tuki sydämen kakeksian kehittymisessä . Alkoholi on ehdottomasti kielletty!
Beetasalpaajat ovat tärkeimmät lääkkeet DCM :n , erityisesti perhemuodon, hoidossa. Vain selektiiviset lääkkeet ( karvediloli , bisoprololi ) ovat käytettävissä. Hoito aloitetaan pienillä annoksilla vasta sen jälkeen, kun sydämen vajaatoiminta on korvattu muilla lääkkeillä. Annosta titrataan hyvin hitaasti nostaen siedettyä enimmäismäärää. Positiivinen vaikutus eloonjäämiseen on todistettu.
Diureetit - sekä tiatsidi (pieninä annoksina, päivittäin) että silmukka (etenkin taudin kulun dekompensoituessa). Pakollinen diureesin valvonta.
Aldosteroniantagonistit ( veroshpiron ) on tarkoitettu useimmille potilaille yhdessä diureettien kanssa.
ACE-estäjät ovat pakollisia kaikille potilaille, joilla on sydämen vajaatoiminta.
Sydänglykosideja ( digoksiini ) on määrätty eteisvärinään , mutta niitä voidaan käyttää sinusrytmin ja alhaisen ejektiofraktion kanssa. Älä lisää selviytymistä, vaan paranna elämänlaatua.
Angiotensiini II -reseptorin antagonisteja ei määrätä vain tapauksissa, joissa ACE:n estäjät eivät siedä, vaan myös vakavassa dekompensaatiossa yhdessä ACE-estäjien kanssa.
Rytmihäiriölääkkeet hengenvaarallisiin kammiorytmihäiriöihin.
Trombosyyttia estävät aineet ja epäsuorat antikoagulantit .
Sydämen uudelleensynkronointihoito - sydämen kolmikammioinen stimulaatio (yksi elektrodi oikeassa eteisessä, kaksi - kammioissa).
Sydämen kääriminen joustavalla verkkokehyksellä estää CHF:n etenemisen; DCMP :n alkuvaiheessa se voi johtaa taudin taantumiseen.
Sydämen mekaanisia kammioita (vasemman kammion onteloon asennettu mikropumppu) voidaan käyttää tilapäiseen hemodynaamiseen tukeen. On osoitettu, että muutaman kuukauden laitteen käytön jälkeen oman sydämen toiminta paranee.
Sydämensiirtoa ei pidetä enää DCM :n ensisijaisena hoitona yllä lueteltujen vaihtoehtoisten toimenpiteiden vuoksi.
Sydämensiirto on vaihtoehto potilaille, joilla on loppuvaiheen sydämen vajaatoiminta. Pääkriteeri sydämensiirtoindikaatioiden määrittämisessä on vuoden eloonjäämisennuste ilman siirtoa < 50 %.
Tällaisen ennusteen objektiiviset kriteerit ovat:
vasemman kammion ejektiofraktio < 20 % seerumin natrium < 135 mEq/l keuhkovaltimon kiilapaine > 25 mmHg plasman norepinefriinitaso > 600 pg/ml sydän- ja rintakehäindeksi > 0,6 maksimaalisen hapenkulutuksen lasku < 10 ml/kg/min maksimaalisen lääketuen taustalla.
Ejektiofraktion lasku ja maksimihapenkulutuksen lasku ovat luotettavimmat riippumattomat ennustekriteerit potilaan eloonjäämiselle.
Loppuvaiheen sydämen vajaatoimintaa sairastavien potilaiden valintaa sydämensiirtoon säätelee International Society for Heart and Lung Transplantation, ja se takaa rajoitetun määrän luovuttavia elimiä tasapuolisesti, objektiivisesti ja lääketieteellisesti perustellun jakelun potilaille, joilla on suurimmat mahdollisuudet selviytyä ja kuntoutus.
Laajentuneen kardiomyopatian hoito kantasoluilla perustuu kantasolujen kykyyn palauttaa kadonnut sydänsolupopulaatio (kardiomyoblastit). Injektoidut mesenkymaaliset kantasolut ja kardiomyoblastit korvaavat sydänlihaksen toimintaa häiritsevät sidekudossolut. Sydämen terve lihaskudos palauttaa sydänlihaksen supistumistoiminnan. Sydämen toiminnan indikaattorit normalisoituvat: ejektiofraktio kasvaa, sydämen äänet kuulostavat paremmin. Suonet puhdistuvat ateroskleroottisista plakeista ja verihyytymistä, niiden läpinäkyvyys ja elastisuus lisääntyvät. Laajentuneen kardiomyopatian hoito kantasoluilla palauttaa maksan, munuaisten ja keuhkojen toiminnan vapauttaen ne veren ja nesteiden pysähtymisestä [1] . Tällä hetkellä tällaista hoitoa ei kuitenkaan ole tutkittu riittävästi, ja se on aktiivisten kliinisten tutkimusten vaiheessa.
DCMP :n ennuste on edelleen ehdollisesti epäsuotuisa - taudin idiopaattisen muodon tapauksessa vuotuinen kuolleisuus on 5 - 45 %, muodoissa, joilla on tunnettu etiologia, kuolleisuus voi olla pienempi. Hoidon edistyminen on johtanut merkittävään eloonjäämisen lisääntymiseen tässä kardiomyopatian muodossa.