Neurodegeneratiiviset sairaudet ( kreikaksi νέυρο-, neuro- , "hermot" ja latinaksi dēgenerāre , "rappeutumaan") ovat ryhmä enimmäkseen hitaasti eteneviä, perinnöllisiä tai hankittuja hermoston sairauksia . Yhteistä näille sairauksille on hermosolujen progressiivinen kuolema ( hermosolujen rappeuma ) , joka johtaa erilaisiin neurologisiin oireisiin, erityisesti dementiaan ja heikentyneeseen liikkumiseen. Sairaudet voivat ilmaantua eri ikäisinä, olla diffuuseja tai yleistyneitä, tietyntyyppiset muutokset määritetään histologisesti. [yksi]
Neurodegeneratiivisiin sairauksiin kuuluvat (Mackenzie et al.:n mukaan: [2] )
Taupatia :
Tämän NDD-ryhmän patomorfologinen perusta on tauproteiini-nimisen proteiinin liiallinen fosforylaatio ja sen kiinnittyminen aivosoluihin omituisten patologisten rakenteiden muodossa. Tämä prosessi häiritsee hermosolujen elintärkeää toimintaa. [3]
Synnukleopatia :
Tälle ryhmälle on ominaista α-synukleiinin kertyminen aivosoluihin, joka on 35 aminohapon kompleksi. Tästä proteiinista muodostuu erilaisia rakenteita, jotka johtavat solukuolemaan. Ensimmäiset oireet ovat yleensä liikehäiriöitä, myöhemmin kehittyy dementia. Joillakin potilailla α-synukleiinin kertymisen ohella esiintyy taupatioille tyypillistä β-amyloidin kerrostumista. [neljä]
TDP-43 proteinopatia
Fusopatia
Trinukleotidisairaudet :
Perinnölliset sairaudet, joiden tyypillinen ominaisuus on trinukleotidiaminohappoketjujen toistojen lisääntyminen. Tietyn kriittisen määrän trinukleotiditoistoja saavuttaminen määrittää sairastumistodennäköisyyden 100 %:ksi. Tätä kutsutaan dynaamiseksi mutaatioksi. Seuraavilla sukupolvilla trinukleotiditoistojen määrä kasvaa tasaisesti, mikä johtaa taudin kulun pahenemiseen. Tätä kutsutaan geneettiseksi ennakoimiseksi.
Motorinen neuronien sairaudet
Neuroaksonaaliset dystrofiat
Luokittelemattomat sairaudet
Neurotiede | |
---|---|
Perustiede |
|
Kliininen neurotiede |
|
Kognitiivinen neurotiede |
|
Muut alueet |
|